Żółtakogwiaździak pleomorficzny

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Żółtakogwiaździak pleomorficzny w sąsiedztwie komory bocznej, widoczne ognisko krwotoku do guza: MRI

Żółtakogwiaździak pleomorficzny (gwiaździak żółtakowy ksantomatyczny, ang. pleomorphic xanthoastrocytoma, PXA) – nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego wywodzący się z tkanki glejowej (glejak), występujący głównie w młodym wieku i lokalizujący się przede wszystkim w półkulach mózgu, rzadziej w móżdżku. Według definicji WHO jest guzem o umiarkowanej złośliwości (II° według WHO) zbudowanym z różnokształtnych (pleomorficznych) komórek, wśród których spotyka się też komórki atypowe, w pewnym odsetku posiadające obfitą, ksantomatyczną cytoplazmę. Opisany przez Johna J. Kepesa i wsp. w 1973 jako "ksantomatyczny włókniak opon"[1], traktowany był niegdyś jako nowotwór mezenchymalny (mięsak), ale wprowadzenie immunohistochemii do diagnostyki guzów nowotworowych i wykazanie immunoreaktywności GFAP w komórkach guza w 1979[1] wskazało na glejowe pochodzenie tego typu guza.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

PXA jest rzadkim nowotworem. Stanowi mniej niż 1% nowotworów glejowych u dzieci[2]. Jest nowotworem przede wszystkim wieku dziecięcego, chociaż PXA rozpoznawano u pacjentów w każdym wieku, nawet w 9. dekadzie życia[3].

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Opisano przypadki PXA u pacjentów z rozpoznaną nerwiakowłókniakowatością typu 1; być może mutacje NF1 predysponują do rozwoju tego typu guza[4][5][6].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Obraz histologiczny guza, barwienie H-E. Widać charakterystyczny polimorfizm komórkowy i brak aktywności mitotycznej

PXA objawia się przede wszystkim długotrwałymi, nie poddającymi się leczeniu farmakologicznemu napadami padaczkowymi albo neurologicznymi objawami ogniskowymi[2][7]. Opisywano wznowy i progresję w kierunku gwiaździaka anaplastycznego (III° złośliwości histologicznej według WHO) oraz glejaka wielopostaciowego (IV°)[8][9] oraz rozsiew podpajęczynówkowy[10].

Charakterystyka guza[edytuj | edytuj kod]

PXA klasycznie lokalizuje się nadnamiotowo i powierzchownie, może naciekać opony miękkie i szerzyć się do przestrzeni podpajęczynówkowej, ale nie nacieka opony twardej. Najczęstsza lokalizacja to płat skroniowy[7].

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

W obrazie histologicznym charakterystyczny jest znaczny pleomorfizm komórkowy (który może nawet prowadzić do rozpoznania nowotworu anaplastycznego) i obecność dużych, jasnych komórek piankowatych (ksantomatycznych), a także błon podstawnych dookoła komórek nowotworowych. Typowo nie występują figury mitotyczne, brak też ognisk martwicy.

Trudne diagnostycznie przypadki PXA, w których stwierdza się ogniskową martwicę i figury podziałów mitotycznych (>5/10 pól widzenia pod dużym powiększeniem) określa się jako "żółtakogwiaździak pleomorficzny z cechami anaplazji" (nie: anaplastyczny PXA)[11].

Profil immunohistochemiczny[edytuj | edytuj kod]

W badaniu immunohistochemicznym można stwierdzić immunoreaktywność komórek guza wobec GFAP i białka S-100. O ile występuje komponenta zwojowa, komórki te są NFB-ujemne i synaptofizyno-dodatnie[12].

Badania neuroobrazowe[edytuj | edytuj kod]

W tomografii komputerowej PXA ma postać powierzchownie leżącego guza, dobrze odgraniczonego, zajmującego opony miękkie, rzadko naciekającego oponę twardą i kości. W badaniu angiograficznym widać małe unaczynienie guza, jednak efekt wzmocnienia występuje. W MRI T1-zależnym guz jest izointensywny, w obrazach T2-zależnych lekko hiperintensywny, w całości ulega wzmocnieniu kontrastowemu.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Istnieją rozbieżne opinie co do strategii leczenia PXA. W większości przypadków możliwa jest totalna lub subtotalna resekcja guza; radioterapia dawką 30-60 Gy znajduje zastosowanie przy niepełnej resekcji. Opisywano leczenie guza chemioterapią przy użyciu nimustyny (ACNU) z dwuletnią katamnezą.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie jest dobre. Przeżycie wynosi zazwyczaj 10-20 lat, 5-letnie przeżycie wynosi 81% a 10-letnie 70%. Sugerowano, że PXA u starszych pacjentów ma bardziej złośliwy przebieg i jest obarczony gorszym rokowaniem[13].

Przypisy

  1. 1,0 1,1 Kepes JJ, Rubinstein LJ, Eng LF. Pleomorphic xanthoastrocytoma: a distinctive meningocerebral glioma of young subjects with relatively favorable prognosis. A study of 12 cases. „Cancer”. 44. 5, s. 1839-52, 1980. PMID 498051. 
  2. 2,0 2,1 Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC, Brat DJ, Wollan PC, Lach B, O'Neill BP. Pleomorphic xanthoastrocytoma: what do we really know about it?. „Cancer”. 85. 9, s. 2033-45, 1999. PMID 10223246. 
  3. Perry A, Giannini C, Scheithauer BW, Rojiani AM, Yachnis AT, Seo IS, Johnson PC, Kho J, Shapiro S. Composite pleomorphic xanthoastrocytoma and ganglioglioma: report of four cases and review of the literature. „Am J Surg Pathol”. 21. 7, s. 763-71, 1997. PMID 9236832. 
  4. Saikali S, Le Strat A, Heckly A, Stock N, Scarabin JM, Hamlat A. Multicentric pleomorphic xanthoastrocytoma in a patient with neurofibromatosis type 1. Case report and review of the literature. „J Neurosurg”. 102. 2, s. 376-81, 2005. PMID 15739569. 
  5. Naidich MJ, Walker MT, Gottardi-Littell NR, Han G, Chandler JP. Cerebellar pleomorphic xanthoastrocytoma in a patient with neurofibromatosis type 1. „Neuroradiology”. 46. 10, s. 825-9, 2005. doi:10.1007/s00234-004-1216-0. PMID 15289955. 
  6. Kubo O, Sasahara A, Tajika Y, Kawamura H, Kawabatake H, Takakura K. Pleomorphic xanthoastrocytoma with neurofibromatosis type 1: case report. „Noshuyo Byori”. 13. 1, s. 79-83, 1997. PMID 8916131. 
  7. 7,0 7,1 Żółtakogwiaździak pleomorficzny (pleomorphic xanthoastrocytoma - PXA). W: Radzisław Kordek, Paweł P. Liberski: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, s. 29-38. ISSN 1233-9687.
  8. Marton E, Feletti A, Orvieto E, Longatti P. Malignant progression in pleomorphic xanthoastrocytoma: personal experience and review of the literature. „J Neurol Sci”. 252. 2, s. 144-53, 2007. doi:10.1016/j.jns.2006.11.008. PMID 17189643. 
  9. Charbel FT. Pleomorphic xanthoastrocytoma with malignant progression.. „Surg Neurol”. 4 (50), s. 385-6, październik 1998. PMID 9817466. 
  10. Li NY, Zhou J, Zhou HB, Ma HH. [Clinicopathologic study of pleomorphic xanthoastrocytoma of brain]. „Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi”. 8 (35), s. 453-7, sierpień 2006. PMID 17069696. 
  11. Kleihues P, Cavenee WK (eds) (2000) World Health Organization ClassiWcation of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon
  12. Kordek R, Biernat W, Sapieja W, Alwasiak J, Liberski PP. Pleomorphic xanthoastrocytoma with a gangliomatous component: an immunohistochemical and ultrastructural study. „Acta Neuropathol”. 89. 2, s. 194-7, 1995. PMID 7732793. 
  13. Ng WH, Lim T, Yeo TT. Pleomorphic xanthoastrocytoma in elderly patients may portend a poor prognosis. „J Clin Neurosci”. 15. 4, s. 476-8, 2008. doi:10.1016/j.jocn.2006.09.012. PMID 18255294. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.