Anomalia Ebsteina

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Choroba Ebsteina
ICD-10 Q22.5

Anomalia Ebsteina (ang. Ebstein's anomaly) – wrodzona, przewodozależna, sinicza wada serca, która dotyczy zastawki trójdzielnej. Jeden lub dwa płatki tej zastawki przemieszczone są w kierunku koniuszka do jamy prawej komory. Płatek przedni łączy się z prawidłowo położoną częścią dysplastycznego pierścienia, przegrodowy odchodzi od przegrody, a tylny od okolicy koniuszka.

Przemieszczone płatki dzielą komorę prawą na dwie części:

  • proksymalną, tylną, zatrializowaną,
  • dystalną, przednią właściwą, odgrywającą rolę pompy wyrzucającej krew do płuc.

W czasie skurczu część krwi wraca do przedsionka, a rzut do pnia płucnego jest mniejszy niż w normie. Przy odpowiednim leczeniu chorzy mogą dożyć późnego wieku.

Wadę jako pierwszy opisał niemiecki lekarz Wilhelm Ebstein (1836-1912) w 1866 roku[1][2].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Częstość wady szacuje się na 1:50 000-100 000 populacji ogólnej. Stanowi poniżej 1% wszystkich wad wrodzonych serca.[potrzebne źródło] Jej wystąpienie może być związane z przyjmowaniem przez matkę dziecka preparatów litu w pierwszym trymestrze ciąży.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Objawy podmiotowe[edytuj | edytuj kod]

  • kołatanie serca
  • duszność
  • ograniczenie tolerancji wysiłku

Objawy przedmiotowe[edytuj | edytuj kod]

  • sinica
  • osłuchowo ton śródskurczowy przypominający "łopot żagla na wietrze"
  • szmer skurczowy holosystoliczny niedomykalności zastawki trójdzielnej, nasilający się na wdechu
  • szerokie rozdwojenie I tonu serca
  • sztywne rozdwojenie II tonu serca
  • obecny III i IV ton serca (imitacja rytmu cwałowego)

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych[edytuj | edytuj kod]

Badanie radiologiczne ujawnić może różnego stopnia powiększenie sylwetki serca (od normalnej do znacznie powiększonej). W badaniu EKG charakterystyczne są: wydużenie odstępu PQ, wysokie załamki P, prawogram, całkowity blok prawej odnogi, niski woltaż zespołów QRS w odprowadzeniach przedsercowych. U około 25% pacjentów występują cechy zespołu WPW o typie bloku lewej odnogi. Często stwierdza się zaburzenia rytmu (częstoskurcz nadkomorowy, migotanie lub trzepotanie przedsionków, częstoskurcz komorowy, bloki serca). Najbardziej wiarygodną metodą jest badanie echokardiograficzne, które uwidacznia przemieszczenie płatka przegrodowego, duży i wydłużony płatek przedni, poszerzenie pierścienia zastawki trójdzielnej, zwiększony ruch płatków zastawki.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie wady opiera się na badaniu echokardiograficznym.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Zabieg chirurgiczny przeprowadza się w przypadku zaawansowanej niewydolności serca, znacznej sinicy lub arytmii. Większość pacjentów po operacji ma zadowalającą wydolność fizyczną. Problemem są zaburzenia rytmu serca, które nie poddają się leczeniu farmakologicznemu.

Przypisy

  1. W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.
  2. Ebstein's anomaly w bazie Who Named It (ang.)

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Wikimedia Commons
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2010, s. 296-297. ISBN 978-83-200-4169-9.
  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 268-269. ISBN 83-7430-031-0.
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 307-308. ISBN 83-200-3001-3.
  • Muñoz-Castellanos L, Espinola-Zavaleta N, Kuri-Nivón M, Keirns C. Ebstein's Anomaly: anatomo-echocardiographic correlation. „Cardiovasc Ultrasound”. 5, s. 43, 2008. doi:10.1186/1476-7120-5-43. PMID 18034907. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.