Atrezja zastawki trójdzielnej

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania

Atrezja (zarośnięcie) zastawki trójdzielnej (łac. atresia tricuspidalis) – wrodzona sinicza wada serca, której istotą jest niedrożność prawego ujścia żylnego wskutek braku lub zarośnięciu ujścia zastawki trójdzielnej. Wadzie towarzyszy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, powiększenie pierścienia zastawki dwudzielnej, powiększeniem lewej komory i hipolazją prawej komory.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Stanowi około 1% wszystkich wad serca. Jest trzecią co do częstości wadą siniczą serca po tetralogii Fallota i przełożeniu wielkich pni tętniczych.

Klasyfikacja[edytuj | edytuj kod]

Atrezja zastawki trójdzielnej dzieli się na kilka typów w zależności od rodzaju połączeń komorowo-tętniczych oraz na podtypy w zależności od ukrwienia płuc.

  • Typ I - z prawidłową relacją wielkich pni tętniczych w stosunku do komór, 70% przypadków:
    • Typ IA - atrezja pnia tętnicy płucnej, bez ubytku przegrody międzykomorowej i hipoplazją komory prawej - dopływ krwi do płuc odbywa się przez drożny przewód tętniczy i kolaterale systemowo-płucne. Klinicznie dominuj hipoksemia i kwasica, sinica, nie występuje niewydolność krążenia.
    • Typ IB - zwężenie pnia płucnego, ubytkiem przegrody międzykomorowej, zastawka pnia płucnego zwykle jest dwupłatkowa, przepływ płucny jest skąpy, sinica znacznie nasilona.
    • Typ IC - bez zwężenia pnia płucnego, krew przepływa przez duży ubytek przegrody międzykomorowej do pnia płucnego. Jeśli przepływ płucny jest zwiększony może dojść do wczesnego rozwoju niewydolności serca. W części przypadków z wiekiem następuje zmniejszanie się ubytku międzykomorowego co jest równoznaczne ze zmniejszeniem przepływu płucnego, rozwojem niewydolności serca, pogorszeniem utlenowania krwi i rozwojem sinicy.

Objawy kliniczne[edytuj | edytuj kod]

Objawy kliniczne zależą od anomalii anatomicznych.

  • pacjenci ze zmniejszonym przepływem płucnym - u takich pacjentów przepływ płucny zależy od przecieku przez ubytek przegrody międzykomorowej i drożny przewód tętniczy oraz stany lewej komory. Dominującym objawem jest sinica, która nasila się w momencie zamykania przewodu Botalla. Występuje duszność i zła tolerancja wysiłku. Przy utrudnieniu odpływu z prawego do lewego przedsionka rozwija się objawy niewydolności prawokomorowej - pojawia się tętnienie wątroby, żył szyjnych oraz nasila się sinica.
  • pacjenci ze zwiększonym przepływem płucnym - dominują objawy niewydolności serca. Występuje tętnienie żył szyjnych, wątroba jest powiększona i tętniąca, występują uogólnione obrzęki.

U chorych z ubytkiem przegrody międzykomorowej stwierdza się szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka. Zanikanie tego szmeru może być objawem zamykania się ubytku. W przypadku zwężenia zastawki płucnej słyszalny jest szmer śródskurczowy nad tętnicą płucna, ton II jest rozdwojony, w przypadku zarośnięcia pnia ton II jest pojedynczy.

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

  • EKG - patologiczny lewogram, przerost lewego przedsionka i lewej komory.
  • Echokardiografia - ocena niedrożności zastawki, wielkości ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, zwężeń odpływów komór, wielkość przepływów pomiędzy jamami serca.
  • Cewnikowanie serca.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

U noworodków z hipoksją ważne jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą wlewu prostaglandyn. Konieczne bywa wykonanie atrioseptektomii balonowej (zabieg Rashkinda) w celu powiększenia połączenia pomiędzy przedsionkami. Również wykonywane jest wycięcie przegrody miedzyprzdsionkowej. Anatomiczne korekcja tej wady nie jest możliwa ze względu na hipoplazję prawej komory. Większość pacjentów wymaga operacji paliatywnych zwiększających lub zmniejszających przepływ płucny. W tym celu wykonywane jest założenie podwiązki na pień płucny (banding), zespolenie systemowo-płucne, żylno-płucne. Za definitywną operację atrezji uznaje się operację Fontana polegający na połączeniu żyły głównej dolnej z tętnicą płucną bez użycia serca jako pompy systemowej. Zapewnia oddzielenie krążenia płycnego od systemowego bez obciążania lewej komory.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie u pacjentów nieleczonych jest złe. 50% z nich umiera do 6 mż, około 75% około 1 rż.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008. ISBN 978-83-200-3786-9.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.