Chłoniaki nieziarnicze

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Chłoniaki nieziarnicze
lymphoma non-Hodgkin
ICD-10 C82-C85
Próbka biopsyjna pobrana od pacjentki z chłoniakiem nieziarniczym

Chłoniaki nieziarnicze (ang. non-Hodgkin lymphoma, NHL) - grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych odpowiadających różnym stopniom zróżnicowania prawidłowych limfocytów B, T lub komórek NK. Stanowią grupę chorób zróżnicowanych pod względem patogenezy, obrazu morfologicznego i klinicznego. Zajmują 6. miejsce pod względem częstości występowania u dorosłych i 5-7% wszystkich nowotworów u dzieci.

Klasyfikacja[edytuj | edytuj kod]

Do chłoniaków nieziarniczych zalicza się m.in. (wg. WHO):

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Etiologia większości chłoniaków nieziarniczych jest nieznana. Czynniki o udowodnionym związku przyczynowym:

Objawy kliniczne[edytuj | edytuj kod]

Klasyfikacja kliniczna[edytuj | edytuj kod]

  • chłoniaki o powolnym przebiegu (indolentne)
  • chłoniaki o agresywnym przebiegu
  • chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu

Klasyfikacja Ann Arbor[edytuj | edytuj kod]

Stopnie klinicznego zaawansowania ziarnicy złośliwej (klasyfikacja Ann Arbor)[2][3]
Stopień Modyfikacje oznaczenia Zaawansowanie choroby
I
zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych
IE
zajęcie jednego narządu pozawęzłowego
II
zajęcie dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony
IIE
jak wyżej z dodatkowym zajęciem sąsiadującego narządu pozawęzłowego
III
zajęcie węzłów po obu stronach przepony
IIIS
zajęcie śledziony
IIIE
zajęcie sąsiadującego narządu pozawęzłowego
IIIES
równoczesne zajęcie śledziony i sąsiadującego narządu pozalimfatycznego
IV
zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek; stan węzłów chłonnych nie wpływa na rokowanie

Wszystkie stopnie dzielone są dodatkowo w zależności od obecności (B) lub braku (A) objawów ogólnych takich jak gorączka powyżej 38 °C, nocne poty, utrata powyżej 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Do użycia oznaczenia „B” konieczne jest stwierdzenie co najmniej jednego z tych objawów. Niekiedy stosuje się również znacznik „X” oznaczający obecność masywnego guza (powyżej 10 cm średnicy) w śródpiersiu.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie można postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego węzła lub zajętego narządu. Zaleca chirurgiczne się pobranie całego węzła. Badanie cytologiczne jest niewystarczające. Badania obrazowe (USG, TK, MRI, PET) są stosowane w poszukiwaniu zajętych węzłów i zmian pozawęzłowych. Zaleca się badania cytogenetyczne i molekularne. Konieczna jest biopsja szpiku (aspiracyjna i trepanobipsja). U niektórych pacjentów wykonuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

W planowaniu leczenia należy wziąć pod uwagę wiek chorego, jego ogólny stan zdrowia, typ histologiczny, stan zaawansowania choroby oraz czynniki prognostyczne.

Chłoniaki o powolnym przebiegu (indolentne)[edytuj | edytuj kod]

Cechuje je wieloletni przebieg i stosunkowo dobre rokowanie, zazwyczaj rozpoznawany w stadium zaawansowanym. Chłoniaki indolentne są wyleczalne jedynie we wczesnych stadiach, wówczas stosuje się radioterapię. W wyższym stopniu zaawansowania stosuje się chemioterapię (schemat COP). Jednak chemioterapia nie poprawia odległych wyników leczenia, dlatego włącza się ją w momencie wystąpienia objawów. Rytuksymab (przeciwciało anty-CD20) powoduje wydłużenie czasu progresji[4]. W chłoniakach żołądka typu MALT w 70–80% można uzyskać całkowitą regresję po eradykacji H. pylori przy pomocy antybiotyków[5].

Chłoniaki o agresywnym przebiegu[edytuj | edytuj kod]

Chłoniaki tego typu charakteryzują się dynamicznym przebiegiem i dużą wrażliwością na chemioterapię. Schemat CHOP w 50-80% pozwala uzyskać całkowitą remisję i około 30% wyleczeń[4].

Chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu[edytuj | edytuj kod]

W leczeniu stosuje się intensywne programy wielolekowe.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 8374300310.
  • Radzisław Kordek (red.): Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 286-291. ISBN 978-83-7555-016-0.

Przypisy

  1. Holland-Frei Cancer Medicine. Hamilton, Ont: B.C. Decker, 2000. ISBN 1-55009-113-1.
  2. Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. „Cancer Res”. 31(11):1860-1. PMID 5121694. 
  3. Klasyfikacja ta odnosi się również do chłoniaka Hodgkina
  4. 4,0 4,1 Radzisław Kordek (red.): Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 285-291. ISBN 978-83-7555-016-0.
  5. Bayerdörffer E, Neubauer A, Rudolph B, Thiede C, Lehn N, Eidt S, Stolte M. Regression of primary gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type after cure of Helicobacter pylori infection. MALT Lymphoma Study Group. „Lancet”. 345. 8965, s. 1591-4, 1995. doi:10.1016/S0140-6736(95)90113-2. PMID 7783535. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.