Choroba Behçeta

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Choroba Behçeta
morbus Behçeti
CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka esowata
CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka esowata
ICD-10 M35.2
Choroba Behçeta
Wenogram MRI głowy tego samego pacjenta, stwierdzono zakrzepicę zatoki lewej esowatej i obu poprzecznych
Zmiany na dnie oka – obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).

Historia[edytuj | edytuj kod]

Choroba po raz pierwszy została prawdopodobnie opisana już w V wieku p.n.e. przez Hipokratesa[1]. Autorem pierwszego opisu schorzenia w czasach nowożytnych był w roku 1931 grecki okulista Benediktos Adamantiades[2]. Choroba przyjęła natomiast nazwę od nazwiska Hulusi Behçeta (1889–1948), tureckiego dermatologa, który w roku 1924 stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów i opisał je jako symptomy nowej jednostki chorobowej w 1936 roku w Archives of Skin and Veneral Diseases[3]. Nazwa choroby została oficjalnie przyjęta na Międzynarodowym Kongresie Dermatologicznym w Genewie w roku 1947.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Choroba występuje najczęściej w Turcji (80–370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok)[4] i krajach Bliskiego Wschodu. W Europie i USA jest to schorzenie zdecydowanie rzadsze, stwierdza się 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku[5]. Chorują najczęściej ludzie w 3. dekadzie życia a zapadalność jest podobna u obu płci, poza krajami Środkowego Wschodu, gdzie choroba dotyczy głównie mężczyzn[6].

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Przyczyna choroby nie jest znana, choć bierze się pod uwagę zaburzenia układu immunologicznego, które prowadzą do zapalenia naczyń[6][7].

Kryteria rozpoznania[edytuj | edytuj kod]

  • bolesne afty w jamie ustnej (92-100%)[4], pojawiające się co najmniej 3 razy w ciągu roku
  • obecność co najmniej 2 z poniższych cech:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka[8][9] czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych[10].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Na ogół dobre, o ile nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc.

Przypisy

  1. Johns Hopkins Vasculitis Center (2004). Johns Hopkins Vasculitis Center Discusses Behcets Disease. Retrieved September 9, 2005.
  2. Dimakakos PB, Tsiligiris B, Kotsis T. The physician B. Adamantiades and his contribution to the disease Adamantiades-Behçet. Int Angiol. 1999 Jun;18(2):176-81. PMID 10424377
  3. Saylan T. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Medical Journal 1997; 38(6): 327-332.
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 Zouboulis CC. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. Ann Med Interne (Paris). 1999 Oct;150(6):488-98. PMID 10615535
  5. .Zouboulis CC. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. Ann Med Interne (Paris). 1999 Oct;150(6):488-98. PMID 10615535
  6. 6,0 6,1 Eguia A, Villarroel M, Martínez-Conde R, Echebarría MA, Aguirre JM. Adamantiades-Behçet disease: an enigmatic process with oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006 Jan 1;11(1):E6-11. PMID 16388284
  7. Kontogiannis V, Powell RJ. Behçet's disease. Postgrad Med J. 2000 Oct;76(900):629-37. PMID 11009577
  8. Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease. Lancet. 2001. 358 (9278): 295-6. PMID 11498218
  9. Sfikakis PP. Behcet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment. Ann Rheum Dis. 2002. 61 supl.2: ii51-3. PMID 12379622
  10. Melikoglu M, Fresko I, Mat C, Ozyazgan Y, Gogus F, Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H. Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study. J Rheumatol. 2005. 32 (1): 98-105. PMID 15630733

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.