Choroba Behçeta

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Choroba Behçeta
morbus Behçeti
ICD-10 M35.2
CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka esowata
Wenogram MRI głowy tego samego pacjenta, stwierdzono zakrzepicę zatoki lewej esowatej i obu poprzecznych
Zmiany na dnie oka – obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).

Spis treści

Historia [edytuj]

Choroba po raz pierwszy została prawdopodobnie opisana już w V wieku p.n.e. przez Hipokratesa[1]. Autorem pierwszego opisu schorzenia w czasach nowożytnych był w roku 1931 grecki okulista Benediktos Adamantiades[2]. Choroba przyjęła natomiast nazwę od nazwiska Hulusi Behçeta (1889–1948), tureckiego dermatologa, który w roku 1924 stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów i opisał je jako symptomy nowej jednostki chorobowej w 1936 roku w Archives of Skin and Veneral Diseases[3]. Nazwa choroby została oficjalnie przyjęta na Międzynarodowym Kongresie Dermatologicznym w Genewie w roku 1947.

Epidemiologia [edytuj]

Choroba występuje najczęściej w Turcji (80–370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok)[4] i krajach Bliskiego Wschodu. W Europie i USA jest to schorzenie zdecydowanie rzadsze, stwierdza się 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku[5]. Chorują najczęściej ludzie w 3. dekadzie życia a zapadalność jest podobna u obu płci, poza krajami Środkowego Wschodu, gdzie choroba dotyczy głównie mężczyzn[6].

Etiologia [edytuj]

Przyczyna choroby nie jest znana, choć bierze się pod uwagę zaburzenia układu immunologicznego, które prowadzą do zapalenia naczyń[6][7].

Kryteria rozpoznania [edytuj]

  • bolesne afty w jamie ustnej (92-100%)[4], pojawiające się co najmniej 3 razy w ciągu roku
  • obecność co najmniej 2 z poniższych cech:

Leczenie [edytuj]

Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka[8][9] czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych[10].

Rokowanie [edytuj]

Na ogół dobre, o ile nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc.

Przypisy

  1. ↑ Johns Hopkins Vasculitis Center (2004). Johns Hopkins Vasculitis Center Discusses Behcets Disease. Retrieved September 9, 2005.
  2. ↑ Dimakakos PB, Tsiligiris B, Kotsis T. The physician B. Adamantiades and his contribution to the disease Adamantiades-Behçet. Int Angiol. 1999 Jun;18(2):176-81. PMID 10424377
  3. ↑ Saylan T. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Medical Journal 1997; 38(6): 327-332.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 Zouboulis CC. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. Ann Med Interne (Paris). 1999 Oct;150(6):488-98. PMID 10615535
  5. ↑ .Zouboulis CC. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. Ann Med Interne (Paris). 1999 Oct;150(6):488-98. PMID 10615535
  6. ↑ 6,0 6,1 Eguia A, Villarroel M, Martínez-Conde R, Echebarría MA, Aguirre JM. Adamantiades-Behçet disease: an enigmatic process with oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006 Jan 1;11(1):E6-11. PMID 16388284
  7. ↑ Kontogiannis V, Powell RJ. Behçet's disease. Postgrad Med J. 2000 Oct;76(900):629-37. PMID 11009577
  8. ↑ Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease. Lancet. 2001. 358 (9278): 295-6. PMID 11498218
  9. ↑ Sfikakis PP. Behcet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment. Ann Rheum Dis. 2002. 61 supl.2: ii51-3. PMID 12379622
  10. ↑ Melikoglu M, Fresko I, Mat C, Ozyazgan Y, Gogus F, Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H. Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study. J Rheumatol. 2005. 32 (1): 98-105. PMID 15630733

Bibliografia [edytuj]

Star of life2.svg

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Źródło „http://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Choroba_Behçeta&oldid=35361131”