Choroba Behçeta

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Choroba Behçeta
morbus Behçeti
CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka esowata
CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka esowata
ICD-10 M35.2
Choroba Behçeta
Wenogram MRI głowy tego samego pacjenta, stwierdzono zakrzepicę zatoki lewej esowatej i obu poprzecznych
Zmiany na dnie oka – obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).

Historia[edytuj | edytuj kod]

Choroba po raz pierwszy została prawdopodobnie opisana już w V wieku p.n.e. przez Hipokratesa[1]. Autorem pierwszego opisu schorzenia w czasach nowożytnych był w roku 1931 grecki okulista Benediktos Adamantiades[2]. Choroba przyjęła natomiast nazwę od nazwiska Hulusi Behçeta (czyt. /bɛˈtʃɛta/; 1889–1948), tureckiego dermatologa, który w roku 1924 stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów i opisał je jako symptomy nowej jednostki chorobowej w 1936 roku w Archives of Skin and Veneral Diseases[3]. Nazwa choroby została oficjalnie przyjęta na Międzynarodowym Kongresie Dermatologicznym w Genewie w roku 1947.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Choroba występuje najczęściej w Turcji (80–370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok)[4] i krajach Bliskiego Wschodu. W Europie i USA jest to schorzenie zdecydowanie rzadsze, stwierdza się 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku[4]. Chorują najczęściej ludzie w 3. dekadzie życia a zapadalność jest podobna u obu płci, poza krajami Środkowego Wschodu, gdzie choroba dotyczy głównie mężczyzn[5].

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Przyczyna choroby nie jest znana, choć bierze się pod uwagę zaburzenia układu immunologicznego, które prowadzą do zapalenia naczyń[5][6].

Kryteria rozpoznania[edytuj | edytuj kod]

  • bolesne afty w jamie ustnej (92-100%)[4], pojawiające się co najmniej 3 razy w ciągu roku
  • obecność co najmniej 2 z poniższych cech:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka[7][8] czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych[9].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Na ogół dobre, o ile nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc.

Przypisy

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • P.B. Dimakakos, B. Tsiligiris, T. Kotsis. The physician B. Adamantiades and his contribution to the disease Adamantiades-Behçet. . 18(2), s. 176-81, 6 1999. PMID 10424377 (ang.). 
  • A. Eguia, M. Villarroel, R. Martínez-Conde, M.A. Echebarría i inni. Adamantiades-Behçet disease: an enigmatic process with oral manifestations. „Medicina Oral, Patología Oral y Cirugía Bucal”. 11(1), s. E6-11, 1 2006. PMID 16388284 (ang.). 
  • Behcets Disease (ang.). Johns Hopkins Vasculitis Center. [dostęp 2014-05-10].
  • V. Kontogiannis, R.J. Powell. Behçet's disease. „Postgraduate Medical Journal”. 76(900), s. 629-37, 10 2000. PMID 11009577 (ang.). 
  • M. Melikoglu, I. Fresko, C. Mat, Y. Ozyazgan i inni. Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study. „Journal of Rheumatology”. 32 (1), s. 98-105, 2005. PMID 15630733 (ang.). 
  • T. Saylan. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. „Yonsei Medical Journal”. 38(6), s. 327-332, 12 1997. PMID 9509901 (ang.). 
  • N.N. Sfikakis, P.G. Theodossiadis, C.G. Katsiari, P. Kaklamanis i inni. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease. „Lancet”. 358 (9278), s. 295-6, 2001. PMID 11498218 (ang.). 
  • P.P. Sfikakis. Behcet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment. „Annals of the Rheumatic Diseases”. 61 supl.2, s. ii51-3, 2002. PMID 12379622 (ang.). 
  • Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 2.. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1700. ISBN 8374300310.
  • C.C. Zouboulis. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. „Annales de Médecine Interne”. 150(6), s. 488-98, 10 1999. PMID 10615535 (fr.). 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.