Choroba Degosa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Choroba Degosa (choroba Degosa-Köhlmeiera, grudkowatość złośliwa zanikowa, ang. Degos' disease, Köhlmeier-Degos' syndrome, malignant atrophic papulosis) – rzadka układowa zapalna choroba naczyń o złośliwym przebiegu i nieznanej etiologii. W przebiegu tej choroby uszkodzeniu ulegają naczynia żylne i tętnicze małego i średniego kalibru, co powoduje głównie zmiany skórne, w przewodzie pokarmowym i ośrodkowym układzie nerwowym. Część autorów wyróżnia łagodny wariant skórny i śmiertelny wariant układowy[1]. Choroba Degosa jest traktowana jako odrębna jednostka nozologiczna lub zespół objawów wspólny dla przebiegu wielu innych chorób, głównie tocznia[2].

Zmiany skórne mają postać czerwonych lub różowych grudek na rumieniowym podłożu. Grudki ustępują z pozostawieniem blizn o bardzo charakterystycznym (patognomonicznym) porcelanowym środku[3].

Chorobę opisali Robert Degos ze współpracownikami w 1942[4] i Walter Köhlmeier w 1941[5]. Od tej pory w piśmiennictwie opisano około 200 przypadków schorzenia. Opisano wariant rodzinny choroby Degosa[6]. Trzy główne hipotezy dotyczące jej patogenezy to etiologia wirusowa, autoimmunologiczna lub zaburzenia krzepnięcia. Choroba ta jest nieuleczalna.

Przypisy

  1. J. Wilson, HW. Walling, MS. Stone. Benign cutaneous Degos disease in a 16-year-old girl. „Pediatr Dermatol”. s. 18-24. doi:10.1111/j.1525-1470.2007.00326.x. PMID 17300643. 
  2. E. Ball, A. Newburger, AB. Ackerman, R. Degos. Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se. „Am J Dermatopathol”, s. 308-20, Aug 2003. PMID 12876488. 
  3. N. Scheinfeld. Malignant atrophic papulosis. „Clin Exp Dermatol”, s. 483-7, Sep 2007. doi:10.1111/j.1365-2230.2007.02497.x. PMID 17692056. 
  4. R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales 49, 148-150 (1942)
  5. Köhlmeier W. Multiple Hautnekrosen bei Thrombangiitis obliterans. Archiv für Dermatologie und Syphilis 181, 783-792 (1941) DOI:10.1007/BF01828450
  6. SK. Katz, LJ. Mudd, HH. Roenigk. Malignant atrophic papulosis (Degos' disease) involving three generations of a family. „J Am Acad Dermatol Pt 1”, s. 480-4, Sep 1997. PMID 9308565. 

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.