Choroba Erdheima-Chestera

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Histiocytoza złośliwa
ICD-10 C96.1
Obraz mikroskopowy w chorobie Erdheima-Chestera

Choroba Erdheima-Chestera (ang. Erdheim-Chester disease, Erdheim-Chester syndrome, polyostotic sclerosing histiocytosis) – rzadka postać histiocytozy nie wywodzącej się z komórek Langerhansa. Początek choroby przypada zazwyczaj na wiek średni (średnia wieku zachorowania to 53 lata[1]). W przebiegu choroby obserwuje się nacieki z obładowanych lipidami makrofagów, wielojądrowe komórki olbrzymie i naciek zapalny z limfocytów i histiocytów w szpiku kostnym, a także uogólnione stwardnienie kości długich.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

W pracy przeglądowej sumującej obserwacje 59 przypadków choroby, najczęstszymi objawami były, kolejno[1]:

  • ból kości
  • gorączka
  • utrata masy ciała
  • włóknienie zaotrzewnowe
  • moczówka prosta
  • wytrzeszcz
  • żółtaki
  • zmiany osteosklerotyczne w nasadach kości długich
  • zmiany osteolityczne w kościach płaskich
  • objawy neurologiczne, w tym ataksja
  • duszność spowodowana pogrubieniem opłucnej i przegród w miąższu płucnym.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Możliwości leczenia choroby Erdheima-Chestera obejmują:

Przypisy

  1. 1,0 1,1 Veyssier-Belot C., Cacoub P., Caparros-Lefebvre D., Wechsler J., Brun B., Remy M., Wallaert B., Petit H., Grimaldi A., Wechsler B., Godeau P. Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases.. „Medicine”. 3 (75), s. 157–69, maj 1996. PMID 8965684. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.