Choroba Erdheima-Chestera
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
| Histiocytoza złośliwa | |||
|
|||
Choroba Erdheima-Chestera (ang. Erdheim-Chester disease, Erdheim-Chester syndrome, polyostotic sclerosing histiocytosis) – rzadka postać histiocytozy nie wywodzącej się z komórek Langerhansa. Początek choroby przypada zazwyczaj na wiek średni (średnia wieku zachorowania to 53 lata[1]). W przebiegu choroby obserwuje się nacieki z obładowanych lipidami makrofagów, wielojądrowe komórki olbrzymie i naciek zapalny z limfocytów i histiocytów w szpiku kostnym, a także uogólnione stwardnienie kości długich.
Objawy i przebieg [edytuj]
W pracy przeglądowej sumującej obserwacje 59 przypadków choroby, najczęstszymi objawami były, kolejno[1]:
- ból kości
- gorączka
- utrata masy ciała
- włóknienie zaotrzewnowe
- moczówka prosta
- wytrzeszcz
- żółtaki
- zmiany osteosklerotyczne w nasadach kości długich
- zmiany osteolityczne w kościach płaskich
- objawy neurologiczne, w tym ataksja
- duszność spowodowana pogrubieniem opłucnej i przegród w miąższu płucnym.
Leczenie [edytuj]
Możliwości leczenia choroby Erdheima-Chestera obejmują:
- leczenie chirurgiczne
- wysokodawkową steroidoterapię
- cyklosporynę
- interferon-α
- chemioterapię
- radioterapię.
Przypisy
- ↑ 1,0 1,1 Veyssier-Belot C., Cacoub P., Caparros-Lefebvre D., Wechsler J., Brun B., Remy M., Wallaert B., Petit H., Grimaldi A., Wechsler B., Godeau P. Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases.. „Medicine”. 3 (75), s. 157–69, maj 1996. PMID 8965684.
