Choroba Kawasakiego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy (choroba Kawasakiego)
morbus Kawasaki
Tętniakowate zmiany i zwapnienia naczyń wieńcowych widoczne na przeglądowym radiogramie klatki piersiowej pacjenta z chorobą Kawasakiego
Tętniakowate zmiany i zwapnienia naczyń wieńcowych widoczne na przeglądowym radiogramie klatki piersiowej pacjenta z chorobą Kawasakiego
ICD-10 M30.3
Zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy [choroba Kawasaki]

Choroba Kawasakiego (zespół Kawasakiego, skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych, łac. morbus Kawasaki, ang. Kawasaki disease) – ostra choroba zapalna małych i średnich naczyń o nieznanej etiologii. W przebiegu choroby Kawasakiego obserwuje się przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z ich następowym poszerzeniem, tworzeniem zmian tętniakowatych i niedokrwienie mięśnia sercowego. Chorują głównie dzieci poniżej 5. roku życia (szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy). Częściej chorują chłopcy. Zachorowania występują sezonowo, częściej w okresach wiosennym i jesiennym. Chorobę jako pierwszy opisał japoński pediatra Tomisaku Kawasaki u pięćdziesięciu pacjentów w pracy z 1965 roku[1].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Przebieg choroby[edytuj | edytuj kod]

Zmiany te mają charakter łagodny i tendencję do samoistnego ustępowania, nawet w przypadku braku leczenia. Jednakże w około 25% przypadków, w 2. do 4. tygodniu występowania choroby może pojawić się zapalenie naczyń wieńcowych z tendencją do tworzenia mikrotętniaków, które w niektórych przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w przebiegu niedokrwienia mięśnia sercowego (zawału). Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia tętniaków (co może doprowadzić do mylnego rozpoznania choroby jako guzkowe zapalenie tętnic) może powodować zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego.

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Aktualnie uważa się, że za objawy choroby odpowiedzialny jest toczący się w śródbłonku naczyń proces autoimmunizacyjny, przejawiający się:

Postulowany jest również związek z infekcją gronkowcem złocistym, gdzie sama bakteria ma odgrywać rolę antygenu lub superantygenu. Antygen HLA-B51 został powiązany z endemicznymi zachorowaniami[3].

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie choroby Kawasakiego stawiane jest w przypadku gorączki utrzymującej się przez co najmniej 5 dni i w obecności ≥4 kryteriów:

  • obustronnego nieropnego przekrwienia spojówek
  • zmian w śluzówkach jamy nosowo-gardłowej (zakażenie gardła, spieczone, suche wargi, język malinowy)
  • obrzęku i (lub) rumienia na dłoniach lub stopach, złuszczania skóry okolicy przypaznokciowej
  • różnokształtnej, niepęcherzykowej wysypki na tułowiu
  • powiększenia węzłów chłonnych szyjnych.

Należy też wykluczyć inne możliwe procesy chorobowe.

Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]

Choroba wymaga różnicowania z[4]:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Choroba ma w zdecydowanej większości wypadków przebieg łagodny i w zasadzie nie wymagałaby leczenia, gdyż ustępuje samoistnie pomimo jego braku. Jednakże celem zapobiegania wystąpieniu zapalenia naczyń wieńcowych polecane jest podawanie dużych dawek (2 g/kg) immunoglobuliny dożylnie[5], oraz dużych dawek kwasu acetylosalicylowego[6] (początkowo przez 2 tygodnie 100 mg/kg/dobę, następnie 3–5 mg/kg/dobę przez kilka tygodni).

W leczeniu stosowano również dodatkowo kortykosterydy (które skracają czas hospitalizacji, obniżają gorączkę i polepszają markery stanu zapalnego)[7], zwłaszcza gdy wcześniejsze metody leczenia zawiodły lub przy nawrocie objawów, ale w kontrolowanym badaniu z randomizacją wykazano, że dołączenie kortykosterydów do terapii immunoglobulinami i aspiryną nie poprawiało efektu końcowego[8].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Śmiertelność wynosi około 1%, najczęstszym śmiertelnym powikłaniem choroby jest zawał serca.

Przypisy

  1. Kawasaki T. [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]. „Arerugi”. 3, s. 178-222, 1967. PMID 6062087. 
  2. Park AH., Batchra N., Rowley A., Hotaling A. Patterns of Kawasaki syndrome presentation.. „International journal of pediatric otorhinolaryngology”. 1 (40), s. 41–50, maj 1997. PMID 9184977. 
  3. Keren G., Danon YL., Orgad S., Kalt R., Gazit E. HLA Bw51 is increased in mucocutaneous lymph node syndrome in Israeli patients.. „Tissue antigens”. 2 (20), s. 144–6, sierpień 1982. PMID 6958087. 
  4. Jacek J Pietrzyk, Mirosław Bik-Multanowski: Wybrane zagadnienia z pediatrii : podręcznik dla studentów medycyny i lekarzy. T. 2, Choroby okresu noworodkowego, choroby układu oddechowego, choroby alergiczne, choroby tkanki łącznej, genetyka kliniczna. Kraków: Wydaw. Uniwersytetu Jagiellońskiego, 2004, s. 379. ISBN 83-233-1858-1.
  5. Oates-Whitehead RM., Baumer JH., Haines L., Love S., Maconochie IK., Gupta A., Roman K., Dua JS., Flynn I. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children.. „Cochrane database of systematic reviews (Online)”. 4, s. CD004000, 2003. doi:10.1002/14651858.CD004000. PMID 14584002. 
  6. Hsieh KS., Weng KP., Lin CC., Huang TC., Lee CL., Huang SM. Treatment of acute Kawasaki disease: aspirin's role in the febrile stage revisited.. „Pediatrics”. 6 (114), s. e689–93, grudzień 2004. doi:10.1542/peds.2004-1037. PMID 15545617. 
  7. Sundel RP., Baker AL., Fulton DR., Newburger JW. Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial.. „The Journal of pediatrics”. 6 (142), s. 611–6, czerwiec 2003. PMID 12838187. 
  8. Newburger JW., Sleeper LA., McCrindle BW., Minich LL., Gersony W., Vetter VL., Atz AM., Li JS., Takahashi M., Baker AL., Colan SD., Mitchell PD., Klein GL., Sundel RP. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease.. „The New England journal of medicine”. 7 (356), s. 663–75, luty 2007. doi:10.1056/NEJMoa061235. PMID 17301297. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.