Choroba Ormonda

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania

Choroba Ormonda, idiopatyczne pozaotrzewnowe zwłóknienie (ang. idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF) – bardzo rzadki proces zapalny o nieznanej etiologii prowadzący do zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej. Może objawiać się bólami okolicy krzyżowej, niewydolnością nerek, nadciśnieniem, zakrzepicą żył głębokich i innymi objawami wynikającymi z obstrukcji.

Choroba Ormonda występuje głównie u osób dorosłych z przewagą płci męskiej. Postać idiopatyczną należy różnicować ze zwłóknieniami pozaotrzewnowymi wtórnymi, występującymi po operacjach chirurgicznych w tej okolicy (na przykład przeszczep aortalno-udowy) i zwłóknieniami po radioterapii tej okolicy[1][2]. Powiązania choroby Ormonda z różnymi chorobami autoimmunologicznymi zajmującymi inne narządy, a także odpowiedź na zastosowanie immunosupresantów doprowadziła do wysunięcia teorii o autoimmunologicznej etiologii choroby[3].

W przebiegu choroby Ormonda może dochodzić również do procesów włóknienia w innych okolicach ciała, jak śródpiersie, oczodół, tarczyca, drogi żółciowe[4].

Przyczyny choroby są niejasne. Pod uwagę brany jest czynnik genetyczny, gdyż u około połowy chorych stwierdza się antygen HLA-B27[5]. Niektórzy postulują wpływ stosowania beta-blokerów i metysergidu (Deseril®, Sansert®) w rozwoju IRF. Choroba najczęściej rozwija się powoli, a w symptomatologii na pierwszy plan wysuwają się objawy ze strony układu moczowego – jedno lub obustronne wodonercze, poszerzenia moczowodu, bóle w bocznych i dolnych częściach brzucha, gorączka, spadek masy ciała, wzrost ciśnienia tętniczego.

W różnicowaniu należy brać pod uwagę nacieki nowotworowe, chłoniaka złośliwego i zapalenia naczyń.

Rozpoznanie choroby z uwagi na charakterystyczny obraz, stawia się najczęściej na podstawie badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa czy jądrowy rezonans magnetyczny[4][6][7][8]. W przypadkach wątpliwych konieczne może być badanie histopatologiczne, scyntygrafia z użyciem galu[9].

Leczenie może opierać się na metodach chirurgicznych[1] lub zachowawczych, polegających na stosowaniu kortykosteroidów, azatiopryny lub cyklofosfamidu[10].

Chorobę opisał jako pierwszy Joaquin Maria Albarran y Dominguez w 1905 roku[11]. Kazuistyczne przypadki przedstawiali po nim Oberling w 1925, Bachrach w 1928, Putschar w 1934 i Diekow w 1942. John Kelso Ormond w 1948 roku przedstawił opis który przywrócił zainteresowanie tą jednostką chorobową, określaną na jego cześć dzisiejszą nazwą[12][13][14].

Przypisy

  1. 1,0 1,1 Heidenreich A., Derakhshani P., Neubauer S., Krug B. [Treatment outcomes in primary and secondary retroperitoneal fibrosis]. „Der Urologe. Ausg. A”. 2 (39), s. 141–8, marzec 2000. PMID 10768224. 
  2. Sakemi T., Tomiyoshi Y., Yano H., Ikeda Y., Matsuo Y., Kudo S. Retroperitoneal fibrosis with perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies and a longitudinally extended periaortic soft-tissue structure on CT.. „Nephron”. 2 (78), s. 218–20, marzec 1998. PMID 9496742. 
  3. Vaglio A., Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. „Lancet”. 9506 (367), s. 241–51, styczeń 2006. doi:10.1016/S0140-6736(06)68035-5. PMID 16427494. 
  4. 4,0 4,1 Kohler HP., Laeng RH., Egger C., Streuli R. [Systemic fibrosis (generalized form of Ormond's disease). Report of a case which achieved complete remission with cyclophosphamide and corticosteroids]. „Schweizerische medizinische Wochenschrift”. 44 (125), s. 2131–6, listopad 1995. PMID 7502012. 
  5. De Luca S., Terrone C., Manassero A., Rocca Rossetti S. Aetiopathogenesis and treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis.. „Annales d'urologie”. 3 (32), s. 153–9, 1998. PMID 9657032. 
  6. Sebban A., Constans J., Pheline P., Desson JF., Agron L., Hamdi D., Le Mouroux A., Cayla R., Néau D., Baste JC. [Idiopathic periaortic fibrosis: a difficult diagnosis in internal medicine]. „Journal des maladies vasculaires”. 4 (19), s. 294–7, 1994. PMID 7852874. 
  7. Adam U., Mack D., Forstner R., Fritzenwallner A., Frick J. Conservative treatment of acute Ormond's disease.. „Techniques in urology”. 1 (5), s. 54–6, marzec 1999. PMID 10374798. 
  8. Allendorff J., Riegel W., Köhler H. [Regression of retroperitoneal fibrosis by combination therapy with tamoxifen and steroids]. „Medizinische Klinik (Munich, Germany : 1983)”. 7 (92), s. 439–43, lipiec 1997. PMID 9324631. 
  9. Oosterlinck W., Derie A. New data on diagnosis and medical treatment of retroperitoneal fibrosis.. „Acta urologica Belgica”. 2 (65), s. 3–6, czerwiec 1997. PMID 9287431. 
  10. van Bommel EF. Retroperitoneal fibrosis.. „The Netherlands journal of medicine”. 6 (60), s. 231–42, lipiec 2002. PMID 12365466. 
  11. Albarran J. Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère. Association française d'urologie 9: 511 (1905)
  12. Albarran-Ormond syndrome w bazie Who Named It (ang.)
  13. Ormond JK. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process.. „The Journal of urology”. 6 (59), s. 1072–9, czerwiec 1948. PMID 18858051. 
  14. Ormond JK. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology.. „The Journal of urology”. 4 (94), s. 385–90, październik 1965. PMID 5839568. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.