Choroba Schildera

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania

Choroba Schildera (rozlane stwardnienie mózgu, ang. diffuse myelinoclastic sclerosis) – rzadka choroba demielinizacyjna, zazwyczaj traktowana jako wariant stwardnienia rozsianego. Zazwyczaj chorują dzieci między 5. a 14. rokiem życia[1][2].

Historia[edytuj | edytuj kod]

Chorobę opisał jako pierwszy Paul Ferdinand Schilder w 1912 roku[3][4], jednak przez długi czas pod tą nazwą opisywano różne inne patologie istoty białej mózgu, między innymi adrenoleukodystrofie, podostre stwardniające zapalenie mózgu i niektóre przypadki stwardnienia rozsianego. W 1925 roku Edward Flatau opisał szczegółowo chorobę i zasugerował użycie nazwy encephaloleukopathia scleroticans progressiva w miejsce encephalitis periaxialis diffusa Schildera[5][6]. W 1986 roku Poser zaproponował kryteria rozpoznania choroby Schildera, znacznie zawężające pojęcie tej jednostki nozologicznej.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Objawy przypominają objawy stwardnienia rozsianego: są to otępienie, afazja, drgawki, zmiany osobowości, deficyt uwagi, drżenie, niezborność, inkontynencja, słabość mięśni, bóle głowy, wymioty, zaburzenia widzenia i mowy[7].

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie choroby Schildera stawiane jest na podstawie kryteriów Posera[8]:

  1. Jedna lub dwie mniej więcej symetryczne plaki > 2 cm średnicy
  2. Brak innych zmian ośrodkowego układu nerwowego i brak nieprawidłowości obwodowego układu nerwowego
  3. Prawidłowe wyniki badań czynności nadnerczy i poziomu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu
  4. Typowy obraz rozsianego podostrego lub przewlekłego rozpadu mieliny.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

U niektórych pacjentów skuteczne mogą być kortykosteroidy. Ponadto zaleca się leczenie zachowawcze: fizjoterapię, terapię zajęciową i diety[9].

Przypisy

  1. Garrido C, Levy-Gomes A, Teixeira J, Temudo T (2004). "[Schilder's disease: two new cases and a review of the literature]". Revista de neurologia 39 (8): 734-8. PMID 15514902
  2. Afifi AK, Bell WE, Menezes AH, Moore SA (1994). "Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature". J. Child Neurol. 9 (4): 398-403. PMID 7822732
  3. Schilder PF.Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie 10, ss. 1-60 (1912)
  4. Schilder PF. Zur Frage der Encephalitis periaxialis diffusa (sogenannte diffuse Sklerose). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie 15, ss. 359 (1913)
  5. E. Flatau: Encephaloleucopathia scleroticans progressiva. Neurologia Polska, L’Encephale (Journal de neurologie et de psychiatre), 7, 1925, 475-499.
  6. Schilder's disease w bazie Who Named It (ang.)
  7. NINDS Schilder's Disease Information Page
  8. CM. Poser, F. Goutières, MA. Carpentier, J. Aicardi. Schilder's myelinoclastic diffuse sclerosis. „Pediatrics”, s. 107-12, Jan 1986. PMID 3940347. 
  9. Choroby demielinizacyjne. W: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 393-394. ISBN 83-200-2636-9.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.