Czaszkogardlak

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Czaszkogardlak
craniopharyngioma
ICD-10 D44.4
Obraz KT głowy bez wzmocnienia kontrastowego u pacjenta z guzem typu craniopharyngioma. Wodogłowiu towarzyszy zwapniały torbielowaty guz zlokalizowany w okolicy nadsiodłowej[1]
Obrazy MR w sekwencjach T1-zależnych pokazujące czaszkogardlaki o różnym stopniu zaawansowania. A) Lity guz siodła tureckiego/nadsiodłowy, nie naciekający podwzgórza (stopień 0). B) Głównie torbielowaty guz siodła/nadsiodłowy, naciekający podwzgórze ale nie zniekształcający tej struktury mózgu (stopień 1). C) Głównie lit guz siodła/nadsiodłowy, podwzgórze nie jest widoczne z powodu inwazji guza (stopień 2)[1]

Czaszkogardlak (dawniej: guz Erdheima, łac. craniopharyngioma, ang. craniopharyngioma) – stosunkowo rzadki, łagodny guz nowotworowy o lokalizacji wewnątrzczaszkowej, wywodzący się z pozostałości kieszonki Rathkego. Jest guzem łagodnym (I° według WHO).

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Czaszkogardlaki są rzadkimi nowotworami, częstość zachorowań ocenia się na 0,5–2:100 000. Stanowi około 9% guzów wewnątrzczaszkowych dzieci i 2,5–4% nowotworów wewnątrzczaszkowych ogółem. Obserwuje się dwa szczyty zachorowań: między 5. a 14. oraz między 65. a 74. rokiem życia. Craniopharyngioma występuje z jednakową częstością u kobiet i mężczyzn.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza. Są to przede wszystkim objawy wynikające z ucisku masy guza na sąsiadujące struktury anatomiczne; w przypadku ucisku przysadki jest to niedoczynność lub nadczynność przysadki, przy ucisku skrzyżowania wzrokowego są to zaburzenia widzenia (niedowidzenie połowicze dwuskroniowe). Występują także objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: wymioty i bóle głowy[2].

Wzrost guza jest zazwyczaj bardzo powolny, często wieloletni.

Obraz makroskopowy[edytuj | edytuj kod]

Guz zwykle ma średnicę 3–4 cm, najczęściej jest torbielowaty, czasem wielokomorowy. Rzadziej ma postać otorebkowanego, litego guza.

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

Guz może mikroskopowo przypominać szkliwiaka (adamantinoma) i tworzyć wyspy oraz sznury komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego lub nabłonka walcowatego w łącznotkankowym podścielisku (wariant szkliwiakowaty, adamantinomatous variant). W obrazie histologicznym można też stwierdzić rogowacenie, zwapnienia, torbiele, włóknienie i przewlekły stan zapalny. Druga odmiana czaszkogardlaka, odmiana brodawkowata (papillary variant), tworzy gniazda komórek nabłonka płaskiego, bez rogowacenia, zwapnień ani torbieli[3].

Badania obrazowe[edytuj | edytuj kod]

W tomografii komputerowej guz ma postać torbielowatej, hipodensyjnej masy, często z obecnymi nawapnieniami, położonej w linii środkowej. Część lita guza może ulegać wzmocnieniu kontrastowemu.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczeniem z wyboru jest resekcja guza. W niektórych przypadkach całkowita resekcja może nastręczać duże trudności: odstępuje się wówczas od niej, ograniczając do opróżnienia torbieli i implantując do niej izotopy promieniotwórcze lub wdrażając następczą teleradioterapię. Technika napromieniania jest taka jak przy guzach przysadki, stosuje się dawki 50–54 Gy w 28–30 frakcjach[4].

Historia[edytuj | edytuj kod]

Pierwszy opis guza przedstawił Friedrich Albert von Zenker w 1857. Jakow Onanow w 1892 zauważył jako pierwszy podobieństwo histologiczne czaszkogardlaków i szkliwiaków[5]. Nazwę craniopharyngioma wprowadził Harvey Cushing w 1932. Jedne z pierwszych prób operacyjnego leczenia guza podjął Ludvig Puusepp w 1923 roku[6].

Przypisy

  1. 1,0 1,1 Garnett, MR, Puget, S, Grill, J, Sainte-Rose, C. Craniopharyngioma. „Orphanet Journal of Rare Diseases”. 2, s. 18, 2007. PMID 17425791. 
  2. Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 485–486. ISBN 83-200-3244-X.
  3. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 178–180. ISBN 83-200-2636-9.
  4. Zarys neurochirurgii. Mirosław Ząbek (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1999, s. 583.
  5. Onanoff J. Sur un cas d'épithélioma: étude histologique (1892)
  6. Ljunggren B, Bruyn G, Käbin I, Buchfelder M. Ludvig Puusepp-Founder of Estonian Neurosurgery and Harvey Cushing's Eastern Hemisphere Counterpart. „Neurosurgery Quarterly”. 8 (4), ss. 261–270 (1998).

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.