Enteropatia z utratą białek

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Enteropatia z utratą białka
enteropathia exudativa
ICD-10 K90.4

Enteropatia z utratą białka (enteropatia wysiękowa, PLE – protein-losing enteropathy) – jest to zespół objawów klinicznych związanych z utratą białek osocza do światła jelita.

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

W zdrowym organizmie cały czas zachodzi utrata białek w przewodzie pokarmowym (ok. 6-10% albumin ulega degradacji w ciągu 24 godzin, ok. 10% z tej liczby przenika do przewodu pokarmowego), jednak jest ona rekompensowana odpowiednio zwiększoną produkcją w wątrobie. Zmiany chorobowe prowadzą do zachwiania tej równowagi. W wyniku zmian morfologiczno-czynnościowych naczyń chłonnych i z powodu zmienionej zapalnie błony śluzowej jelit dochodzi do nadmiernej utraty białka (ucieczka białka występuje w okolicach szczytów kosmków jelitowych). Prowadzi to do hipoalbuminemii, zmniejszonego ciśnienia onkotycznego i w efekcie tego do obrzęków.
W odróżnieniu od zespołu nerczycowego, utrata białek w PLE jest niezwiązana z ich masą cząsteczkową i ładunkiem. Większość białek zostaje strawiona w przewodzie pokarmowym (wyjątkiem jest α1-antytrypsyna – dlatego wykorzystuje się ją w diagnostyce tego schorzenia).
W przebiegu choroby może także dojść do utraty limfocytów i immunoglobulin, aczkolwiek, rzadko prowadzi to do klinicznie jawnych zaburzeń odporności, oraz do upośledzonego wchłaniania tłuszczów długołańcuchowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Przyczyny[edytuj | edytuj kod]

Utrata chłonki:

Utrata z płynem wysiękowym:

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Najczęściej występują:

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

PLE rozpoznaje się na podstawie objawów oraz zwiększonego wydalania α1-antytrypsyny (jej zawartość nie powinna przekraczać 1,5 mg/g kału) w kale (przed badaniem należy zastosować inhibitory pompy protonowej gdyż α1-antytrypsyna ulega proteolizie w pH<3,5).
Jelitową ucieczkę białka można rozpoznać podając albuminy znakowane 51Cr.

Badania dodatkowe[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie różnicowe[edytuj | edytuj kod]

PLE należy różnicować z następującymi schorzeniami:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie przyczynowe[edytuj | edytuj kod]

W zależności od choroby podstawowej.

Dieta[edytuj | edytuj kod]

  • dieta z niską zawartością tłuszczów zawierających triglicerydy długołańcuchowe
  • stosowanie preparatów zawierających triglicerydy średniołańcuchowe (Portagen)

Powodują one ustąpienie zaburzeń wchłaniania tłuszczów. Dodatkowo obniżają ciśnienie chłonki a przez to również zmniejszają przechodzenie białka do światła jelita.

  • dieta bogatobiałkowa (1,5-3,0 g/kg/d) – Protifar
  • uzupełnianie niedoborów witamin i składników mineralnych
  • żywienie pozajelitowe – w razie potrzeby

Leczenie operacyjne[edytuj | edytuj kod]

Wycięcie części jelita w przypadku wrodzonej naczyniakowatości limfatycznej.

Leczenie szczególne[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Zależne od choroby podstawowej.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  1. "Choroby wewnętrzne" pod red. prof. dr hab. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 804–805 ISBN 83-7430-031-0
  2. Pediatria Współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka 2003, 5, 3, 185–187 ISSN 1507-5532
  3. Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 1. Warszawa: Wydaw. Lekarskie PZWL, 2004, s. 490–491. ISBN 83-200-2871-X (t. 1).
  4. Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 554–555. ISBN 83-200-3322-5.


Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.