Glejakowatość mózgu

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Widoczne w MRI naciekanie mózgowia przez guz: zajęte są jądra soczewkowate (strzałka). Guz u starszej pacjentki objawiał się otępieniem i parkinsonizmem[1]

Glejakowatość mózgu (ang. gliomatosis cerebri) – dość rzadki, złośliwy nowotwór mózgu szeregu astrocytarnego. Występuje głównie u ludzi młodych. Jest guzem o pośrednim stopniu złośliwości (II/III° według WHO).

Cechuje się rozplemem atypowych astrocytów w różnych strukturach mózgowia. W tomografii komputerowej daje obraz rozsianych ognisk hipodensyjnych, guz rzadko daje efekt masy (niekiedy stwierdza się asymetryczne zaciśnięcie bruzd mózgu na sklepistości)[2]. Bardziej czułym badaniem jest MRI, w obrazach T2-zależnych glejakowatość mózgu daje obraz mnogich hiperdensyjnych ognisk. Charakterystyczne jest objęcie przez proces rozrostowy więcej niż dwóch płatów mózgu[3]. Rokowanie na ogół jest złe. Glejakowatość mózgu została opisana przez Samuela Nevina w 1938 roku[4].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Opisywano glejakowatość mózgu u pacjentów w każdym wieku, jednakowo często u obu płci. Szczyt zachorowań przypada na 4. i 5. dekadę życia. Przedstawiono opisy współistnienia glejakowatości mózgu z nerwiakowłókniakowatością typu 1[5][6] i chorobą Alexandra[7].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

Profil immunohistochemiczny[edytuj | edytuj kod]

Astrocyty guza są zwykle GFAP- i S-100-dodatnie. Brak ekspresji guza świadczy o niskim zróżnicowaniu komórek nowotworu[8].

Leczenie i rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Przebieg choroby jest generalnie postępujący, a rokowanie złe. Zabiegi chirurgiczne nie są na ogół stosowane ze względu na rozlany charakter zaburzeń, obejmujący często znaczne obszary mózgu. Chemioterapia jest na ogół nieskuteczna. W niektórych przypadkach naświetlanie mózgu prowadzi do polepszenie funkcji neurologicznych, lecz jego wpływ na całkowity czas przeżycia jest trudny do określenia i nie został jak dotąd jednoznacznie potwierdzony. Leczenie sprowadza się często w praktyce do opieki nad pacjentem. Średni czas przeżycia wynosi 12 miesięcy.

Przypisy

  1. Emmanuelle Duron, Anne Lazareth, Jean-yves Gaubert, Carole Raso, Olivier Hanon, Anne-sophie Rigaud. Gliomatosis cerebri presenting as rapidly progressive dementia and parkinsonism in an elderly woman: a case report. „Journal of Medical Case Reports”. 2. 53, 2008. doi:10.1186/1752-1947-2-53. PMID 18284707. 
  2. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 165. ISBN 83-200-2636-9.
  3. Kleihues P, Cavenee WK (eds) (2000) World Health Organization ClassiWcation of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon
  4. Nevin S. Gliomatosis cerebri. Brain 1938;61:170-191.
  5. Onal C, Bayindir C. Gliomatosis cerebri with neurofibromatosis: an autopsy-proven case. „Childs Nerv Syst”. 15. 5, s. 219-21, 1999. PMID 10392491. 
  6. Koszyca B, Moore L, Byard RW. Lethal manifestations of neurofibromatosis type 1 in childhood. „Pediatr Pathol”. 13. 5, s. 573-81, 1993. PMID 8247955. 
  7. Honnorat J, Flocard F, Ribot C, Saint-Pierre G, Pineau D, Peysson P, Kopp N. [Alexander's disease in adults and diffuse cerebral gliomatosis in 2 members of the same family]. „Rev Neurol (Paris)”. 149. 12, s. 781-7, 1995. PMID 7997738. 
  8. Glejakowatość mózgu. W: Paweł P. Liberski, Tomasz Fiks: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, s. 65-66. ISSN 1233-9687.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.