Guz worka endolimfatycznego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Obraz MRI T1-zależny głowy pacjenta z VHL bez wzmocnienia kontrastowego pokazuje zmiany w lewej gałce ocznej i ogniska wysokiego sygnału w przestrzeni nadtwardówkowej, odpowiadające lokalizacji ELST
Obraz MRI T1-zależny ze wzmocnieniem kontrastowym uwidacznia zmiany w obydwu gałkach ocznych i ELST w tylnym dole czaszki
Tomografia komputerowa w skośnej projekcji przez kość skroniową ukazuje ubytki kości spowodowane rozrostem ELST

Guz worka endolimfatycznego (guz woreczka endolimfatycznego, ang. endolymphatic sac tumor, ELST) – rzadki typ guza nowotworowego wywodzącego się z worka śródchłonki. Występuje szczególnie często u chorych z zespołem von Hippla-Lindaua. ELST charakteryzuje się miejscową złośliwością: rozrasta się niszcząc piramidę kości skroniowej i struktury ucha wewnętrznego, czego następstwem jest różnego stopnia upośledzenie słuchu, do całkowitej głuchoty włącznie. ELST może naciekać nerwy czaszkowe - twarzowy i przedsionkowo-ślimakowy. Guz rośnie w kierunku móżdżku w sposób przypominający inne nowotwory tej okolicy i dając objawy zespołu kąta mostowo-móżdżkowego. Wczesne rozpoznanie choroby jest szczególnie ważne, ponieważ zabieg chirurgiczny może zapobiec nieodwracalnej utracie słuchu.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Zmiany w kości skroniowej opisywane były przez Brandta[1] i Lindaua[2] już w latach 20., ale dopiero w ostatnich latach opisano je jako nowy, nieznany wcześniej typ guza[3]. Dokonał tego Heffner w 1989 roku[4].

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

Histologicznie ELST nie jest naczyniakiem zarodkowym, przypominając raczej torbielakogruczolaka brodawkowego najądrza, również występującego w przebiegu VHL[5].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Objawami, z którymi zgłaszają się chorzy, są[6]:

Średnia wieku wystąpienia objawów choroby to 22 lata[6].

Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa[edytuj | edytuj kod]

Stwierdzenie guza tylnego dołu czaszki o takim typie wzrostu u pacjenta z rozpoznaniem choroby von Hippla-Lindaua albo z dodatnim wywiadem rodzinnym w tym kierunku jest w zasadzie równoznaczne z rozpoznaniem ELST. Doniesienia o guzach splotu naczyniówkowego[7], gruczolakach[8] i gruczolakorakach u pacjentów z VHL prawdopodobnie w rzeczywistości dotyczyły guzów worka endolimfatycznego[5].

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczeniem z wyboru jest mikrochirurgiczna resekcja guza, zazwyczaj metodą petrosektomii bocznej.[9]

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. ↑ Brandt R. Aur erage der angiomatosis retinae. Von Graefes Arch Opthalmol 1921; 106:127-36.
  2. ↑ Lindau A. Studien über Kleinhirncysten: Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis Retinæ. Acta Path Microbiol Scand Suppl 1926;1:1-128.
  3. ↑ Manski TJ, Heffner DK, Glenn GM, et al. Endolymphatic sac tumors: a source of morbid hearing loss in von Hippel-Lindau disease. „JAMA”. 277, s. 1461-6, 1997. 
  4. ↑ Heffner DK. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. „Cancer”. 64. 11, s. 2292-302, 1989. PMID: 2804921. 
  5. ↑ a b Choyke PL, Glenn GM, Walther MM, Patronas NJ, Linehan WM, Zbar B. Von Hippel Lindau Disease: Genetic, Clinical and Imaging Features. „Radiology”. 146, s. 629-642, 1995. 
  6. ↑ a b Russell R. Lonser i inni, Tumors of the endolymphatic sac in von Hippel-Lindau disease, „The New England Journal of Medicine”, 350 (24), 2004, s. 2481-6, DOI: 10.1056/NEJMoa040666, PMID: 15190140.
  7. ↑ Blamires TL, Maher ER. Chroroid plexus papilloma. A new presentation of von Hippel Lindau disease. „Eye”. 90, s. 2-3, 1992. 
  8. ↑ Palmer JM, Coker NJ, Harper RL. Papillary adenoma of the temporal bone in von Hippel Lindau disease. „Otolaryngol Head Neck Surg”. 100, s. 64-68, 1989. 
  9. ↑ Nowotwory w otolaryngologii. Witold Szyfter (red.). Poznań: Termedia, 2012, s. 360. ISBN 978-83-62138-80-7.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Guz_worka_endolimfatycznego&oldid=51768052”