Histiocytoza z komórek Langerhansa
| Histiocytoza z komórek Langerhansa | |||
| Histocytosis X | |||
|
|||
Histiocytoza z komórek Langerhansa (choroba Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy, żółtakowatość przewlekła samoistna, choroba Abta-Lettera-Siwego, LCH) – nazwa odnosi się do heterogennej grupy chorób, charakteryzujących się nadmiernym rozrostem histiocytów, któremu towarzyszą różnorodne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji procesu chorobowego.
Spis treści |
Patogeneza [edytuj]
Uważa się, że choroba spowodowana jest nadmierną stymulacją immunologiczną komórek Langerhansa, która powoduje ich klonalny rozrost.
Częstość występowania [edytuj]
Około 2 przypadków na 1 milion osób. Średnia wieku w chwili rozpoznania wynosi 3 lata.
Historia [edytuj]
Początkowo rozpoznawano trzy odrębne jednostki chorobowe: - ziarniniak kwasochłonny - choroba Handa-Schüllera-Christiana - choroba Abta-Lettera-Siwego W roku 1953 uznano, że są one manifestacją kliniczną tego samego procesu patomorfologicznego.
Objawy [edytuj]
W zależności od wieku i umiejscowienia choroba może mieć bardzo różny przebieg. Objawy, które mogą sugerować początek choroby: - ubytek w kościach sklepienia czaszki (widoczny jako uwypuklenie skóry) - trudna do usunięcia "ciemieniucha' u noworodka - wysypka grudkowa na skórze tułowia - przewlekły wyciek z ucha - trudne gojenie się zębodołów po usunięciu zębów - bolesność dziąseł z ich naciekiem zapalnym oraz rozchwianiem się i wypadaniem zębów - wytrzeszcz gałek ocznych (jedno- lub obustronny) - polidypsja i poliuria (objawy moczówki prostej) - duszność wysiłkowa i krwioplucie (objawy zajęcia miąższu płucnego) - objawy skazy krwotocznej - powiększenie węzłów chłonnych - hepatomegalia i/lub splenomegalia - stany gorączkowe - upośledzone łaknienie i zmniejszenie masy ciała - nadmierna drażliwość
Badania dodatkowe [edytuj]
W postawieniu rozpoznania najistotniejsze są badania radiologiczne - zdjęcia rentgenowskie kości uwidaczniają typowe zmiany osteolityczne, na zdjęciu klatki piersiowej można stwierdzić zmiany w tkance płucnej. Zmiany są dobrze uwidaczniane w badaniu tomograficznym (tomografia komputerowa). Morfologia krwi może ujawnić cechy dysfunkcji szpiku kostnego (w przypadku jego nacieczenia): niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość. W przypadku podejrzenia zajęcia wątroby oznacza się dodatkowo stężenie białka, albumin, bilirubiny. Warunkiem rozpoznania choroby jest stwierdzenie, w preparacie ze zmiany chorobowej badanym w mikroskopie elektronowym, komórek Birbecka, ekspresji białka S100 i markerów limfocytów CD1a i CD56.
Leczenie [edytuj]
W pojedynczych ogniskach kostnych przeprowadza się biopsję z podaniem depomedrolu. W zmnianach wieloogniskowych stosuje się leczenie winblastyną i prednizonem. W leczeniu objawów – stosuje się wazopresynę celem kontroli objawów moczówki prostej.
Rokowanie [edytuj]
U dzieci powyżej 2 roku życia w przypadkach zlokalizowanych rokowanie jest jednoznacznie pomyślne. Złe rokowanie jest w postaci uogólnionej, u dzieci młodszych i z dysfunkcją narządów. Śmiertelność wynosi około 20%.
Bibliografia [edytuj]
- Pediatria. Warszawa: PZWL, 2010, s. 442-444. ISBN 978-83-200-4169-9.
