Histiocytoza z komórek Langerhansa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
(Przekierowano z Histiocytoza X)
Skocz do: nawigacja, szukaj
Histiocytoza z komórek Langerhansa
Histocytosis X
ICD-10 C96.0
Naciek tkanki okołogałkowej

Histiocytoza z komórek Langerhansa (choroba Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy, żółtakowatość przewlekła samoistna, choroba Abta-Lettera-Siwego, LCH) – nazwa odnosi się do heterogennej grupy chorób, charakteryzujących się nadmiernym rozrostem histiocytów (histiocytoza), któremu towarzyszą różnorodne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji procesu chorobowego.

Patogeneza[edytuj | edytuj kod]

Uważa się, że choroba spowodowana jest nadmierną stymulacją immunologiczną komórek Langerhansa, która powoduje ich klonalny rozrost.

Częstość występowania[edytuj | edytuj kod]

Około 2 przypadków na 1 milion osób. Średnia wieku w chwili rozpoznania wynosi 3 lata.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Początkowo rozpoznawano trzy odrębne jednostki chorobowe:

W roku 1953 uznano, że są one manifestacją kliniczną tego samego procesu patomorfologicznego.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

W zależności od wieku i umiejscowienia choroba może mieć bardzo różny przebieg. Objawy, które mogą sugerować początek choroby:

  • ubytek w kościach sklepienia czaszki (widoczny jako uwypuklenie skóry)
  • trudna do usunięcia „ciemieniucha” u noworodka
  • wysypka grudkowa na skórze tułowia
  • przewlekły wyciek z ucha
  • trudne gojenie się zębodołów po usunięciu zębów
  • bolesność dziąseł z ich naciekiem zapalnym oraz rozchwianiem się i wypadaniem zębów
  • wytrzeszcz gałek ocznych (jedno- lub obustronny)
  • polidypsja i poliuria (objawy moczówki prostej)
  • duszność wysiłkowa i krwioplucie (objawy zajęcia miąższu płucnego)
  • objawy skazy krwotocznej
  • powiększenie węzłów chłonnych
  • hepatomegalia i/lub splenomegalia
  • stany gorączkowe
  • upośledzone łaknienie i zmniejszenie masy ciała
  • nadmierna drażliwość

Badania dodatkowe[edytuj | edytuj kod]

W postawieniu rozpoznania najistotniejsze są badania radiologiczne – zdjęcia rentgenowskie kości uwidaczniają typowe zmiany osteolityczne, na zdjęciu klatki piersiowej można stwierdzić zmiany w tkance płucnej. Zmiany są dobrze uwidaczniane w badaniu tomograficznym (tomografia komputerowa).

Morfologia krwi może ujawnić cechy dysfunkcji szpiku kostnego (w przypadku jego nacieczenia): niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość.

W przypadku podejrzenia zajęcia wątroby oznacza się dodatkowo stężenie białka, albumin, bilirubiny.

Warunkiem rozpoznania choroby jest stwierdzenie, w preparacie ze zmiany chorobowej badanym w mikroskopie elektronowym, komórek Birbecka, ekspresji białka S100 i markerów limfocytów CD1a i CD56.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

W pojedynczych ogniskach kostnych przeprowadza się biopsję z podaniem depomedrolu. W zmianach wieloogniskowych stosuje się leczenie winblastyną i prednizonem. W leczeniu objawów – stosuje się wazopresynę celem kontroli objawów moczówki prostej.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

U dzieci powyżej 2 roku życia w przypadkach zlokalizowanych rokowanie jest jednoznacznie pomyślne. Złe rokowanie jest w postaci uogólnionej, u dzieci młodszych i z dysfunkcją narządów. Śmiertelność wynosi około 20%.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.