Karnityna
| Karnityna | |||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||
| Ogólne informacje | |||||||||||||||||||
| Wzór sumaryczny | C7H15NO3 | ||||||||||||||||||
| Masa molowa | 161,199 g/mol | ||||||||||||||||||
| Wygląd | bezbarwny, krystaliczny proszek | ||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||
| Identyfikacja | |||||||||||||||||||
| Numer CAS | 541-15-1 | ||||||||||||||||||
| PubChem | 10917[1] | ||||||||||||||||||
| DrugBank | APRD01070[2] | ||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||
| Podobne związki | |||||||||||||||||||
| Podobne związki | cholina | ||||||||||||||||||
| Jeżeli nie podano inaczej, dane dotyczą stanu standardowego (25 °C, 1000 hPa) |
|||||||||||||||||||
| Klasyfikacja | |||||||||||||||||||
| ATC | A 16 AA 01 | ||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||
Karnityna, L-karnityna, β-hydroksy-γ-trimetyloaminomaślan, (CH3)3N+-CH2-CH(OH)-CH2-COO- – organiczny związek chemiczny, który jest syntetyzowany w wątrobie, nerkach i mózgu z aminokwasów lizyny i metioniny i pełni rolę w transporcie kwasów tłuszczowych z cytozolu do mitochondriów. Dość obficie występuje w mięśniach.
Naturalna karnityna jest L stereoizomerem i tylko L-karnityna wywiera działanie biologiczne, dlatego w tej postaci powinna być obecna w codziennej diecie lub podawana jako suplement.
Nazwa karnityny pochodzi stąd, że po raz pierwszy wyizolowano ją z mięśni (nazwa od łac. caro, carnis – mięso) w 1905 roku. Początkowo nazywano ją witaminą BT, ponieważ jej brak w pożywieniu prowadził do gromadzenia tłuszczu u larw mącznika młynarka (Tenebrio molitor). Ponieważ karnityna u człowieka pochodzi z dwóch źródeł: jest syntetyzowana i dostarczana z pożywieniem, bywa nazywana substancją witaminopodobną. Głównym źródłem karnityny w żywności są mięso i przetwory mleczne. Najbogatsze w karnitynę są baranina, wołowina, wieprzowina i ryby. Mniej L-karnityny zawiera mięso z drobiu. Pokarmy pochodzenia roślinnego (warzywa, owoce) zawierają tylko śladowe ilości karnityny.
Dzienne zapotrzebowanie zdrowej, dorosłej osoby na karnitynę wynosi średnio 15 mg. Dzienne synteza karnityny wynosi 11–34 mg, a z dietą dostarczane jest codziennie średnio 20–200 mg. U wegetarian ilość karnityny w pożywieniu jest dużo mniejsza i wynosi ok. 1 mg/dzień.
Karnityna nie podlega metabolizmowi. W nerkach ulega filtracji w kłębuszkach nerkowych, a następnie prawie w całości wchłaniana zwrotnie w kanalikach nerkowych. U osób zdrowych na ogół nie stwierdza się niedoboru karnityny, gdyż biosynteza i codzienna dieta zaspokaja potrzeby organizmu. Jednakże niedobory karnityny mogą pojawiać się u osób niedożywionych, przy nieprawidłowej, ubogiej diecie, u wegetarian, a także w schorzeniach nerek czy wątroby.
Spis treści |
[edytuj] Funkcje karnityny
L-karnityna spełnia funkcje transportowe wobec kwasów tłuszczowych o długich łańcuchach, które przekazywane są do mitochondriów, gdzie ulegają przemianom, w wyniku których powstaje energia niezbędna do prawidłowego funkcjonowania komórek organizmu. Enzym palmitoilotransferaza karnitynowa I obecna w zewnętrznej błonie mitochondrialnej, katalizuje transformację długołańcuchowych acylo-CoA w acylokarnitynę, która może przenikać wewnętrzną błonę mitochondrialną i umożliwiać kwasom tłuszczowym dostęp do enzymatycznego układu β-oksydacji. Translokaza karnitynoacylokarnitynowa jest wymiennikiem i przenośnikiem karnityny w wewnętrznej błonie mitochondriom. Transport cząsteczki acylokarnityny do wnętrza mitochondrium jest skojarzony z transportem jednej cząsteczki karnityny na zewnątrz. Acylokarnityna po wniknięciu do mitochondrium reaguje z z CoA, co jest katalizowane przez enzym – palmitoilotransferazę karnitynową II, zlokalizowaną na wewnętrznej powierzchni błony wewnętrznej mitochondrium. Zatem w macierzy mitochondrialnej zostaje odtworzony acylo-CoA i uwolniona jest karnityna[3].
L-karnityna również bierze udział w usuwaniu z mitochondriów średnio- i krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych, mających w nadmiarze działanie toksyczne. Istnieje w mitochondriach enzym acetylotransferaza karnitynowa, katalizująca przenoszenie krótkołańcuchowych grup acylowych między CoA i karnityną. Zdolność L-karnityny do przyłączania grup acylowych pozwala na wypełnianie roli w procesach detoksykacyjnych.
Inne funkcje L-karnityny to:
- transport z peroksysomów produktów utleniania kwasów tłuszczowych o bardzo długim łańcuchu do mitochondriów
- utrzymanie w komórkach odpowiedniego stosunku acetylo-CoA do CoA
- acetylokarnityna, wraz z fruktozą i mleczanem, to źródło energetyczne dla spermy[3]
- donor grup acetylowych w biosyntezie neuroprzekaźnika – acetylocholiny.
[edytuj] Skutki niedoboru karnityny
- osłabienie lub zaniki mięśni szkieletowych (miopatia)
- niewydolność mięśnia sercowego (kardiomiopatia)
[edytuj] Zastosowanie lecznicze karnityny
- niewydolność krążenia
- choroba wieńcowa
- kardiotoksyczne działanie leków onkologicznych
- miażdżyca naczyń obwodowych
- uszkodzenia mięśni
- dializoterapia
- pomocniczo w leczeniu otyłości
- Niektóre badania wskazują, ze doustnie przyjmowana karnityna zmniejsz masą tkanki tłuszczowej, a zwiększa masę tkanki mięśniowej i obniża uczucie zmęczenia, co może prowadzić do utraty wagi u niektórych osób. Pomimo że karnityna jest oznaczana w handlu jako substancja wspomagająca odchudzanie, brak jest dowodów naukowych na takie działanie[4].
- pomocniczo w leczeniu zaburzeń lipidowych
- pomocniczo w chorobie Alzheimera
- pomocniczo w AIDS
[edytuj] Suplementacja
Nie ma ustalonych dawek L-karnityny, zwykle zaleca się 100 mg – 2 g na dobę. Przy ciężkich treningach optymalna dawka powinna wynosić 1g.
Suplementację zaleca się u:
- wegetarian
- stosujących forsowny trening
- pracujących ciężko fizycznie.
[edytuj] Działania niepożądane
Chociaż stosowanie L-karnityny może w niektórych przypadkach spowodować dolegliwości ze strony układu pokarmowego (nudności, bóle brzucha, biegunka), to na podstawie badań klinicznych można stwierdzić, że karnityna jest substancją dobrze tolerowaną i bezpieczną. Nie jest mutagenna, kancerogenna i teratogenna. Nie stwierdzono negatywnego wpływu dużych dawek karnityny na rozwijający się płód u zwierząt i brak dowodów na jej szkodliwe działanie na rozwój płodu u ludzi.
Brak dotąd ostatecznej oceny toksyczności L-karnityny w długoterminowym stosowaniu.
Przypisy
- ↑ Karnityna – podsumowanie (ang.). PubChem Public Chemical Database.
- ↑ Karnityna – karta leku (APRD01070) (ang.). DrugBank.
- ↑ 3,0 3,1 Robert K. Murray, Daryl K. Granner, Peter A. Mayes, Victor W. Rodwell - "Biochemia Harpera", wyd. V, PZWL, Warszawa 2004
- ↑ University of Maryland Medical Center
