Krzepnięcie krwi

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Krzepnięcie krwi – naturalny, fizjologiczny proces zapobiegający utracie krwi w wyniku uszkodzeń naczyń krwionośnych. Istotą krzepnięcia krwi jest przejście rozpuszczonego w osoczu fibrynogenu w sieć przestrzenną skrzepu (fibryny) pod wpływem trombiny. Krzepnięcie krwi jest jednym z mechanizmów obronnych organizmu w wypadku przerwania ciągłości tkanek.

Przebieg procesu krzepnięcia krwi[edytuj | edytuj kod]

Kaskada krzepnięcia krwi

W warunkach fizjologicznych proces krzepnięcia krwi zostaje zapoczątkowany przez przerwanie ciągłości łożyska naczyniowego i ma za zadanie zapobiec wynaczynieniu i utracie krwi. W miejscu przerwania ciągłości naczynia dochodzi do odsłonięcia macierzy podśródbłonkowej na której płytki krwi (trombocyty) natychmiast przylegają, a następnie na skutek zlepiania się trombocytów ze sobą tworzą tzw. czop płytkowy. Płytki krwi ulegają aktywacji i uwalniają szereg substancji czynnych z ziarnistości α i β, które dodatkowo nasilają ich aktywację. Dochodzi do zmian morfologicznych płytek, a także ekspresji wielu białkowych cząsteczek na ich powierzchni. Uwolniona serotonina powoduje zwężenie naczyń krwionośnych w obrębie zranienia. Chociaż czop płytkowy czasowo doprowadza do zahamowania krwawienia, właściwy skrzep powstaje poprzez utworzenie sieci włóknika, która powoduje jego wzmocnienie i stabilizację. Dochodzi do tego przez aktywację kaskady krzepnięcia - krążące w osoczu krwi nieaktywne czynniki krzepnięcia zaczynają się wzajemnie aktywować. Płytki pod wpływem uszkodzeń mechanicznych wydzielają trombokinazę, która uruchamia szereg procesów prowadzących do powstania właściwego czynnika inicjującego krzepnięcie krwi - w procesie tym ważne są jony wapnia oraz białkowe czynniki osocza. W rezultacie kaskady krzepnięcia aktywna forma czynnika X, przy współdziałaniu nieenzymatycznego kofaktora - czynnika Va oraz fosfolipidów powierzchniowych tworzy kompleks (protrombinaza), który w sposób proteolityczny przekształca protrombinę do trombiny. Trombina z kolei powoduje przekształcenie fibrynogenu (osoczowego białka krążącego we krwi) w fibrynę (białko nierozpuszczalne w wodzie), która tworzy sieć włókien, będących szkieletem skrzepu.

Dla prawidłowego zachodzenia procesu krzepnięcia krwi niezbędna jest witamina K, która umożliwia syntezę protrombiny w wątrobie.

Osoczowe czynniki krzepnięcia[edytuj | edytuj kod]

W węższym znaczeniu do osoczowych czynników krzepnięcia zalicza się:

  • czynnik I – fibrynogen
  • czynnik II – protrombina
  • czynnik III – tromboplastyna tkankowa
  • czynnik IV – zjonizowany wapń (Ca2+)
  • czynnik V – proakceleryna (czynnik chwiejny, ac-globulina)
  • czynnik VI – akceleryna (aktywny czynnik V)
  • czynnik VII – prokonwertyna (czynnik stabilny)
  • czynnik VIII – globulina przeciwkrwawiączkowa (czynnik przeciwhemofilowy A, AHG)
  • czynnik IX – zwany czynnikiem Christmasa (czynnik przeciwhemofilowy B, PTC)
  • czynnik X – czynnik Stuarta–Prowera
  • czynnik XI – PTA (czynnik przeciwhemofilowy C, czynnik Rosenthala)
  • czynnik XII – czynnik Hagemana (czynnik kontaktowy)
  • czynnik XIII – stabilizujący włóknik (fibrynaza, FSF czynik Laki–Loranda, transglutamidaza osoczowa)
  • prekalikreina – czynnik Fletchera
  • kininogen – czynnik Fitzgeralda

Nazwy czynników Christmasa (IX), Stuarta–Prowera (X) i Hagemana (XII) pochodzą od chorych, u których zdiagnozowano ich brak pierwszy raz. Nazwiska Rosenthala, Laki i Loranda to nazwiska badaczy, którzy opisywali czynniki krzepnięcia.

Czynniki krzepnięcia krwi i inne zaangażowane związki
Numer lub nazwa Funkcja
I (fibrynogen) Tworzenie skrzepu fibrynowego
II (protrombina) Pod wpływem protrombinazy przekształcana jest w nierozpuszczalną trombinę (IIa). Uczynniany na powierzchni płytek krwi przez kompleks protrombinowy (Ca2+, czynnik Va i Xa) (czynniki II, VII, IX, X są zymogenami zawierającymi reszty karboksyglutaminowe)
III (tromboplastyna) (czynnik tkankowy) Na powierzchni pobudzonych komórek śródbłonka w obecności fosfolipidu staje sie kofaktorem dla czynnika VIIa
IV (Ca2+) Niezbędny do aktywacji zymogenów, reszty Gla na N-końcach cząsteczek (czynniki II, VII, IX i X) są miejscami o dużym powinowactwie do jonów Ca2+
V (proakceleryna) Aktywowany jest przez trombinę, uaktywniony czynnik V (Va) jest kofaktorem w reakcji aktywacji protrombiny przez czynnik Xa
VI (akceleryna) Aktywny czynnik Va
VII Aktywowany przez trombinę w obecności jonów wapnia, wraz z czynnikiem tkankowym (TF) inicjuje proces krzepnięcia
VIII (czynnik antyhemofilowy) Aktywowany przez trombinę, czynnik VIIIa jest kofaktorem w reakcji aktywacji czynnika X przez czynnik IXa
IX (czynnik Christmasa) Aktywowany przez czynnik XIa w obecności jonów wapnia, jest zymogenem posiadającym zależne od witaminy K reszty γ-karboksyglutaminianowe. Aktuwuje czynnik IX do proteazy serynowej - czynnika IXa, rozkładającego wiązanie między argininą i izoleucyną w cząsteczce czynnika X
X (czynnik Stuart-Prower) Tworzy kompleks protrombokiazowy
XI (PTA - plasma thromboplastin antecedent) Czynnik przeciwhemofilowy C
XII (czynnik Hagemana) Powoduje przejście plazminogenu w plazminę (fibrynolizynę) oraz przejście prekalikrein w kalikreiny
XIII (czynnik stabilizujący fibrynę) Stabilizuje fibrynę
Czynnik von Willebranda Wiąże czynnik VIII, pośredniczy w adhezji trombocytów
Prekalikreina Aktywuje czynnik XII i prekalikreinę, rozpada się na HMWK
Wielkocząsteczkowy kininogen (HMWK) Wspiera wzajemną aktywację czynnika XII, XI i prekalikreiny
fibronektyna Pośredniczy w adhezji trombocytów
antytrombina III Inhibitor czynnika IIa, Xa i innych proteaz
kofaktor heparyny II Inhibitor czynnika IIa, kofaktor heparyny i siarczanu dermatanu
Białko C Deaktywuje
białko S Kofaktor aktywowanego białka C (APC, niekatwne gdy związane z białkiem wiążącym C4b)
białko Z Pośredniczy w adhezji trombiny do fosfolipidów i stymuluje degradację czynnika X przez ZPI
Inhibitor proteazy związany z białkiem Z (ZPI) Degraduje czynniki X ( obecności białka Z) i XI (niezależnie)
plazminogen Przekształca się w plazminę, rozkłada włóknik i inne białka
alfa 2-antyplazmina Inhibitor plazminy
tkankowy aktywator plazminogenu (tPA) Aktywuje plazminogen
urokinaza Aktywuje plazminogen
inhibitor aktywatora plazminogenu-1 (PAI1) Dezaktytwuje tPA i urokinazę (śródbłonkowy PAI)
inhibitor aktywatora plazminogenu-2 (PAI2) Dezaktytwuje tPA i urokinazę (łożyskowy PAI)
prokoagulant nowotworowy Patologiczny aktywator czynnika X związany z zakrzepicą nowotworową

Zaburzenia krzepnięcia krwi[edytuj | edytuj kod]

Zobacz też[edytuj | edytuj kod]

Wikimedia Commons

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.