Kuru

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Kuru
ICD-10 A81.8

Kuru, popularnie "śmiejąca się śmierć" (ang. curu, kuru; nazwa od czasownika drżeć w języku plemienia Fore: "kuria", "guria") – zawsze śmiertelna, nieuleczalna choroba zakaźna wywoływana przez priony[1], dotycząca tkanki nerwowej, będąca zarazem pierwszą opisaną zakaźną encefalopatią gąbczastą u ludzi. Wykryto ją po raz pierwszy u człowieka, lecz w 1966 roku przeniesiona została na szympansy.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Wykres przedstawiający średni wiek zgonu z powodu kuru według roku i płci w latach 1987–1995

Do zakażenia dochodziło u dopuszczających się kanibalizmu członków plemienia Fore zamieszkującego Góry Wschodnie Papui Nowej Gwinei. Czynnik patogenny miałby przenikać przez skórę i spojówki, w wyniku rytualnego nacierania twarzy ludzkimi mózgami (głównie przez kobiety i dzieci). Po około 20 latach inkubacji pojawiały się pierwsze objawy. Nie wykazano transmisji wertykalnej (przez łożysko) choroby oraz przenikania czynnika etiologicznego z mlekiem matki.

Tabela przedstawiająca zgony z powodu kuru w latach 1987–1995 według płci i wieku (K-kobiety, M-mężczyźni)

Zapadalność na kuru w latach 50. w obszarze endemicznym wynosiła 1 na 100 mieszkańców. W latach 1987–1995 odnotowano 66 zgonów z powodu kuru. Były to osoby, na które priony zostały przeniesione w latach 50. i 60. Wśród nich 17 stanowili mężczyźni a 49 kobiety. Liczba zgonów w ciągu roku wahała się między 3 a 12. Średnia wieku, w którym dochodziło do zgonu wynosiła 49 lat. Liczba ta jest zdecydowanie mniejsza niż w latach 50. i 60.[2] lecz w okresie tym nie prowadzono dokładnych badań w tym kierunku.

Patomorfologia[edytuj | edytuj kod]

Makroskopowo niektóre mózgi podczas autopsji były obrzęknięte a opony mózgowe przekrwione.

Mikroskopowo zmiany dotyczyły głównie móżdżku, jąder mostu, wzgórza i rdzenia kręgowego. Głębsze warstwy kory są bardziej zmienione niż powierzchowne, neurony są obkurczone i hiperchromatyczne lub blade z rozproszoną substancją Nissla. W prążkowiu niektóre neurony miały daleko posuniętą wakuolizację ("wygryzione przez mole").

W móżdżku w warstwie komórek Purkinjego znajdowano struktury "torpedy" i "pustych koszyków". Najbardziej zmienione chorobowo płaty to robak i płat kłaczkowo-grudkowy.

Najbardziej zmienione w rdzeniu przedłużonym były jądra przedsionkowe i jądro klinowate oraz drogi korowo-rdzeniowe i rdzeniowo-móżdżkowe.

Plaki kuru najczęściej znajdowano w warstwie ziarnistej móżdżku, jądrach podstawy, wzgórzu i korze mózgu. Złogi występują w okolicy synaps i okołoneuronalnie (w największym stopniu substantia gelatinosa rdzenia). Zmiany gąbczaste występowały w warstwach III-V kory zakrętu obręczy, płatach potylicznych, korze węchowej, wyspie i zakręcie hipokampa, pokrywie, jądrze ogoniastym, móżdżku oraz rdzeniu przedłużonym[3].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

W przebiegu kuru pojawia się zawsze ataksja móżdżkowa, która stopniowo postępuje, doprowadzając do śmierci. W przeciwieństwie do innych encefalopatii wywoływanych przez priony, w jej przebiegu prawie nigdy nie występuje otępienie, a o ile się pojawia, to dopiero w fazie terminalnej.

Przebieg choroby można podzielić na cztery fazy:

  • fazę I, prodromalną, w której pojawiają się bóle głowy, brzucha i kończyn, zwłaszcza stawów, może pojawić się utrata masy ciała;
  • fazę II, w której chory może jeszcze chodzić: chód staje się niepewny, przechodzi w nasiloną ataksję i abazję, występuje delikatne drżenie w obrębie tułowia i inne ruchy mimowolne (o typie ruchów pląsawiczych lub atetotycznych), następnie chwianie, przy próbie utrzymania równowagi chory kurczowo trzyma się gruntu za pomocą szponowato zgiętych palców stóp, może pojawić się poziomy oczopląs, odruch podeszwowy jest zawsze zgięciowy, klonus rzepki jest zawsze obecny, zmiennie występuje klonus stopy;
  • fazę III, w której chory jest w stanie tylko siedzieć: zaczyna się gdy pacjent nie jest w stanie chodzić bez trwałego podparcia, kończy się gdy nie jest w stanie siedzieć bez podparcia, postępują objawy takie jak niestabilność postawy, nasilona ataksja, grubofaliste drżenie, dyzartria;
  • fazę IV, terminalną, w której chory leży bezsilnie: pacjent jest całkowicie unieruchomiony, nie trzyma moczu i kału, pojawia się ciężka dysfazja.

W przebiegu choroby pojawiają się także prymitywne odruchy, np. ssania, gryzienia, chwytania. Charakterystyczne są zmiany nastrojów: od depresji do euforii, a także przymusowy płacz bądź śmiech (stąd dziennikarskie określenie choroby, śmiejąca się śmierć)[3].

Historia[edytuj | edytuj kod]

Mapa Papui Nowej Gwinei. Kolorem czerwonym wyróżniono prowincję 'Eastern Highlands' zamieszkałą przez plemię Fore

Setki plemion wyżynnych części obecnej Papui Nowej Gwinei i Irianu Zachodniego posługujących się odrębnymi, często zupełnie niespokrewnionymi językami żyło bez kontaktu ze światem zewnętrznym do początku XX wieku pozostając na poziomie kultury epoki kamiennej. W wyniku długotrwałych ofiarnych badań wykazano w sposób przekonujący, że kuru przenosi się w czasie kanibalistycznych uczt. Spożywanie mózgu zmarłych było pewnym wyróżnieniem dostępnym najbliższej rodzinie, głównie kobietom i dzieciom. Uważano też, że mięso zmarłych na kuru jest chudsze i przez to lepsze w smaku.

Wystarczył więc jeden ośrodek, gdzie priony, w wyniku transferu międzygatunkowego, przeniosły się na ludzi, by wskutek przestrzegania odwiecznych obyczajów rozprzestrzenić się na inne plemiona – wśród kanibali powstała epidemia, z powodu której umierało czasem 90% mieszkańców osad. Niektóre plemiona prawdopodobnie wymarły kompletnie zanim nastąpił kontakt z białymi. W latach pięćdziesiątych kanibalizm został zabroniony urzędowo (choć pokątnie uprawiano ten obyczaj jeszcze wiele lat) i częstość zachorowań stopniowo obniżała się.

Kuru odkrył Daniel Carleton Gajdusek w roku 1957. W 1976 roku za swoje prace został uhonorowany Nagrodą Nobla.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Obecnie nie jest znane leczenie przyczynowe, podobnie jak w innych chorobach prionowych.

Występowanie w kulturze[edytuj | edytuj kod]

W grze komputerowej pt. Dead Island mutacja kuru została przedstawiona jako powód epidemii zombie.

Przypisy

  1. Collinge J., Whitfield J., McKintosh E., Beck J., Mead S., Thomas DJ., Alpers MP. Kuru in the 21st century--an acquired human prion disease with very long incubation periods.. „Lancet”. 9528 (367), s. 2068–74, czerwiec 2006. doi:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. PMID 16798390. 
  2. Department of Health and Ageing - The epidemiology of kuru in the period 1987 to 1995
  3. 3,0 3,1 http://kolo-neuro.gumed.edu.pl/Dane/ChorobyPrionowe.ppt

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Paweł P. Liberski: Choroba Creutzfeldta-Jakoba i inne choroby wywoływane przez priony – pasażowalne encefalopatie gąbczaste człowieka. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2003. ISBN 83-89309-06-8.
  • Janusza Cianciara, Jacek Juszczyk: Choroby zakaźne i pasożytnicze. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2007. ISBN 978-83-60608-34-0.
  • Zdzisław Dziubek: Choroby zakaźne i pasożytnicze. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003. ISBN 83-200-2748-9.

Zobacz też[edytuj | edytuj kod]

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]


Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.