Livedo vasculitis

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Livedo vasculitis
Livedo vasculitis
ICD-10 L95.0

Livedo vasculitis (ang. livedo vasculitis, livedoid vasculitis, livedoid vasculopathy, livedo reticularis with summer/winter ulceration, segmental hyalinizing vasculopathy, LV) − sinicze "zapalenie" naczyń; stosunkowo rzadka, idiopatyczna, przewlekła, nawracająca, niezapalna choroba drobnych naczyń zajmująca skórę dystalnych części kończyn dolnych (podudzia, okolice kostek i grzbiety stóp), objawiająca się sinymi plamami, które ulegają powierzchownym, bolesnym owrzodzeniom z następowym tworzeniem gwiaździstych białawych blizn zanikowych - atrophie blanche (en plaque). Skóra w otoczeniu zmian charakteryzuje się przebarwieniami i występowaniem teleangiektazji[1][2] lub może im towarzyszyć objawowa postać livedo reticularis (livedo racemosa).

Dolegliwość ta jest często błędnie diagnozowana jako przewlekła niewydolność żylna lub niektóre rodzaje skórnych i układowych zapaleń naczyń[3].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Stosunkowo rzadka. Może wystąpić w każdym wieku; najczęściej w wieku średnim. Kobiety chorują około 3 razy częściej od mężczyzn.

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Jest to odrębna jednostka chorobowa[4]. Jej przyczyna jest niejasna. Może towarzyszyć takim stanom jak[1][3][4]:

Patofizjologia[edytuj | edytuj kod]

Stwierdzono istotnie zmniejszone uwalnianie tkankowego aktywatora plazminogenu ze ściany naczyń krwionośnych[10]. W publikacjach opisuje się zaburzenia funkcji płytek krwi, osoczowych czynników krzepnięcia i fibrynolizy prowadzące do stanów nadkrzepliwości z powstawaniem zakrzepów w światłach średniego kalibru tętniczek skóry dalszych części kończyn dolnych.

W zajętych naczyniach stwierdza się odcinkowo podśródbłonkową hialinizację (szkliwienie)[1][3]. Nie obserwuje się natomiast typowych objawów zapalenia ściany naczyń, które mylnie sugeruje nazwa[3]. W odróżnieniu od zapaleń małych naczyń krwionośnych skóry (cutaneous small-vessel vasculitis - CSVV) Papi i wsp.[11] stwierdzili w livedo-vasculitis prawidłowe stężenia cytokin prozapalnych (Il-1β, Il-8 i TNF-α) w surowicy oraz zwiększoną ekspresję selektyny P na powierzchni płytkek krwi, co wskazuje na ich aktywację. W obu jednostkach chorobowych były natomiast (w porównaniu z grupą kontrolną) podwyższone stężenia Il-2 i jej rozpuszczalnego receptora, co dowodzi aktywacji limfocytów.

Naukowcy brazylijscy[12] postulują związek zaburzeń krzepnięcia z funkcją układu nerwowego i opisują przypadek chorego skutecznie leczonego karbamazepiną.

Problemy związane z nazewnictwem[3][13][edytuj | edytuj kod]

Niezapalny charakter tej choroby (pomijając fakt możliwości wtórnego zakażenia spowodowanego owrzodzeniem) jest przesłanką do tego, aby w nazewnictwie anglojęzycznym preferować nazwę "livedoid vasculopathy" (waskulopatia - choroba naczyń) zamiast "livedo (livedoid) vasculitis" (zapalenie naczyń). W piśmiennictwie można spotkać się również z wieloma innymi nazwami (patrz wyżej).

Poza tym niektórzy autorzy utożsamiają tę patologię z zanikiem białym (atrophie blanche)[7], podczas gdy inni podkreślają, że zanik biały może być zejściem również innych stanów (przewlekłej niewydolności żylnej, stopy cukrzycowej, zapaleń naczyń; po leczeniu za pomocą krioterapii, łyżeczkowania, elektrokoagulacji)[13][14].

Leczenie[1][edytuj | edytuj kod]

Cele leczenia[edytuj | edytuj kod]

  • zapobieganie powstawaniu owrzodzeń i ich leczenie,
  • redukcja bólu,
  • zapobieganie rozwojowi zaniku białego.

Metody terapii[edytuj | edytuj kod]

Isnieją doniesienia[9], że skuteczność leków przeciwzakrzepowych, mimo swej zmienności w trakcie leczenia, jest wyższa od skuteczności leków przeciwpłytkowych w osiąganiu całkowitej remisji. Leki przeciwzakrzepowe zalecane są do leczenia indukującego remisję, podczas gdy leki przeciwpłytkowe, do leczenia podtrzymującego.[15]

  • W przypadku hiperhomocysteinemii możliwe jest także podawanie witamin B6, B12 i kwasu foliowego[16].
  • Odnotowano przypadek ciężkiego LV leczonego skutecznie jodkiem potasu podawanym doustnie 3 x 300 mg na dobę.[17]

Przypisy

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 'Livedoid vasculopathy' na stronie dermnetnz.org (ang.). [dostęp 30.10.08].
  2. 2,0 2,1 Catherine E. Browning; Jeffrey P. Callen. Warfarin Therapy for Livedoid Vasculopathy Associated With Cryofibrinogenemia and Hyperhomocysteinemia . „Arch Dermatol.”. 142, s. 75-78, 2006. 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 'Livedoid vasculopathy' w serwisie UpToDate (ang.). [dostęp 30.10.08].
  4. 4,0 4,1 'Livedoid vasculopathy' w serwisie emedicine.com/derm (ang.). [dostęp 02.11.08].
  5. Elżbieta Szczepaniak, Agnieszka Osmola, Janusz Prokop. Zespół antyfosfolipidowy – co nowego?. „Postępy Dermatologii i Alergologii”. XXI, 6, s. 286–290, 2004. 
  6. Ewa M. Wygonowska, Bożena Zdrodowska-Stefanow. Zespół antyfosfolipidowy. „Wiadomości Lekarskie”. LVIII, 1–2, s. 116-123, 2005. 
  7. 7,0 7,1 Joanna Berny-Moreno, Maria Barancewicz-Łosek. Zmiany skórne w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów. „Postępy Dermatologii i Alergologii”. XXI, 6:, s. 300–305, 2004. 
  8. Deng A, Gocke CD, Hess J, Heyman M, Paltiel M, Gaspari A. Livedoid vasculopathy associated with plasminogen activator inhibitor-1 promoter homozygosity (4G/4G) treated successfully with tissue plasminogen activator.. „Arch Dermatol.”. 142(11), s. 1466-9, 2006. 
  9. 9,0 9,1 Camille Francès, Stéphane Barete. Difficult Management of Livedoid Vasculopathy. „Arch Dermatol.”. 8 (140), 2004. 
  10. Pizzo SV, Murray JC, Gonias SL. Atrophie blanche. A disorder associated with defective release of tissue plasminogen activator. „Arch Pathol Lab Med.”. 110(6), s. 517-9, 1986. PMID 3085632. 
  11. Massimo Papi, Biagio Didona, Ornella De Pità, Alessandra Frezzolini, Stefano Di Giulio, Walter De Matteis, Domenico Del Principe, Rino Cavalieri. Livedo Vasculopathy vs Small Vessel Cutaneous Vasculitis. „Arch Dermatol.”. 134(4), s. 491-493, 1998. 
  12. Neide Kalil-Gaspar, Patricia Shu Kurizky, Antônio Pedro A. Gaspar, Joelma Maria de Oliveira. Livedoid vasculopathy: report of a case with evidence for a possible neurovascular etiopathogenesis. „An. Bras. Dermatol.”. 82 (4), 2007. 
  13. 13,0 13,1 Joseph L. Jorizzo. Livedoid vasculopathy: what is it?. „Arch Dermatol.”. 4 (134), s. 491-493, 1998. 
  14. 'Atrophie blanche' na stronie dermnetnz.org (ang.). [dostęp 30.10.08].
  15. Sunderkötter C, de Groot K. Therapy of vasculitides and vasculopathies. „Hautarzt”. 59(5), s. 382-93, 2008. PMID 18777639. 
  16. Meiss F, Marsch WC, Fischer M. Livedoid vasculopathy. The role of hyperhomocysteinemia and its simple therapeutic consequences. „Eur J Dermatol.”. 16(2), s. 159-62, 2006. PMID 16581568. 
  17. Zeev Abraham, Michael Rozenbaum, Elena Portnoy, Itzhak Rosner. Severe livedo vasculitis treated with potassium iodide. „Rheumatology International”. 23(2), s. 96-98, 2003. 

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

  • Opisy przypadków wraz ze zdjęciami:
    • 1 (ang.). [dostęp 15.12.2008].
    • 2 (ang.). [dostęp 15.12.2008].
    • 3. [dostęp 15.12.2008].

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.