Malformacja tętniczo-żylna

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Obraz malformacji tętniczo-żylnej w preparacie sekcyjnym. Na czołowym przekroju mózgowia widać naczyniową zmianę zajmującą większość płata ciemieniowego i wywierającą niewielki efekt masy
Obraz AVM w tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym

Malformacje tętniczo-żylne (naczyniaki tętniczo-żylne, łac. angioma arteriovenosum, ang. arteriovenous malformations, AVM) – ogniska konglomeratów nieprawidłowo poszerzonych tętnic i żył mózgowia, charakteryzujących się utratą prawidłowej organizacji naczyń drobniejszych niż tętniczki i brakiem łożyska naczyń kapilarnych, skutkującym przeciekiem tętniczo-żylnym. AVM mogą występować w każdym miejscu ośrodkowego układu nerwowego. Małe tętnice wchodzące w skład AVM nie posiadają warstwy mięśni gładkich[1]. Nieprawidłowe naczynia tętnicze i żylne w kłębku, (gnieździe) (często określanym jako arteriovenous malformation nidus) są połączone przetoką, lub, częściej, wieloma przetokami. Bezpośrednie połączenie naczyń tętniczych i żylnych sprawia, że gradient ciśnienia między nimi jest bardzo wysoki; ścieńczenie ściany żył zwiększa ryzyko ich pęknięcia, którego skutki mogą być śmiertelne.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Postęp w technikach obrazowania spowodował, że liczba diagnozowanych przypadków AVM, często bezobjawowych, znacznie wzrosła[2]. Badania kliniczne wskazują na występowanie AVM u 0,14% populacji, w badaniach sekcyjnych częstość wady ocenia się na 0,5%. AVM są 7-10 razy rzadsze niż tętniaki wewnątrzczaszkowe.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Najczęstszym objawem prowadzącym do rozpoznania AVM jest krwotok: śródmózgowy podpajęczynówkowy i (lub) dokomorowy (dotyczy 42-72% pacjentów z AVM). Pierwszy krwotok następuje najczęściej między 20. a 40. rokiem życia. Istnieją sprzeczne doniesienia dotyczące ewentualnych zależności między wiekiem a ryzykiem krwotoku; jedne badania sugerowały większe ryzyko u starszych pacjentów, inne u młodych, a w jeszcze innych stwierdzano dwa szczyty częstości krwotoków w młodszym i starszym wieku albo stałą częstość niezmieniającą się z wiekiem. Drugim pod względem częstości objawem prowadzącym do rozpoznania jest napad padaczkowy. Częstym, ale niecharakterystycznym objawem są bóle głowy. Poza tym duże i olbrzymie malformacje mogą być przyczyną ogniskowych objawów neurologicznych powstałych w mechanizmie "zespołu podkradania".

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie AVM opiera się na badaniach neuroobrazowych:

Klasyfikacja[edytuj | edytuj kod]

Do określenia stopnia ciężkości zabiegu operacyjnego malformacji tętniczo-żylnych używa się ośmiopunktowej skali Spetzlera-Martina[3].

Skala Spetzlera-Martina
Kryterium Punkty
Średnica < 3 cm 1
3 – 6 cm 2
> 6 cm 3
Umiejscowienie Obszar nieistotny czynnościowo 0
Obszar ważny czynnościowo 1
Żyły drenujące Powierzchowne 0
Głębokie 1

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie operacyjne[edytuj | edytuj kod]

dopracować

Embolizacja[edytuj | edytuj kod]

Embolizacja jest jedną z metod małoinwazyjnej próby wyłączenia naczyniaka (także tętniaków). Polega ona na wewnątrznaczyniowym zaklejeniu naczynia za pomocą kleju, przez co w miejscu gdzie naczyniak się rozwinął ściana naczynia ulega wzmocnieniu, przez co eliminuje się możliwość pęknięcia i krwawienia. Zaklejanie polega na podejściu za pomocą mikrocewników w pachwiny do zmienionego chorobowo miejsca w mózgowiu. Zabieg trwa ok. 1-3 godzin, pacjent jest wybudzany zaraz po jego zakończeniu i przez ok. 1-2 doby powinien odpoczywać w pozycji leżącej. Należy jednak pamiętać, iż całkowite wyłączenie naczyniaków o rozległych sieciach naczyń wymaga kilku a nawet kilkunastu embolizacji, zaś z każdą następną wzrasta nieznacznie możliwość krwawienia. W przypadku dużych naczyniaków należy liczyć się z brakiem możliwości wyłączenia jego całości, co niesie za sobą jedynie tradycyjne leczenie chirurgicznie.

Przypisy

  1. Mandybur TI, Nazek M. Cerebral arteriovenous malformations: a detailed morphological and immunohistochemical study using actin. „Arch Pathol Lab Med”. 114, s. 970-3, 1990. PMID 1697158. 
  2. Brown RD Jr, Wiebers DO, Torner JC, O’Fallon WM. Incidence and prevalence of intracranial vascular malformations in Olmsted County, Minnesota, 1965 to 1992. „Neurology”. 46, s. 949-52, 1996. PMID 8780070. 
  3. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. „J Neurosurg”. 65, s. 476-83, 1986. PMID 3760956. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Robert M. Friedlander. Arteriovenous Malformations of the Brain. „New England Journal of Medicine”. 356. 26, s. 2704-2712, 2007. PMID 17596605. 
  • Naczyniaki mózgu. W: Tomasz Trojanowski: Zarys neurochirurgii. Mirosław Ząbek (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1999, s. 43, 349-367. ISBN 83-200-2320-3.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.