Mięsak Kaposiego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Mięsak Kaposiego
Kaposi sarcoma
ICD-10 C46
C46.0 Mięsak Kaposiego skóry
C46.1 Mięsak Kaposiego tkanki miękkiej
C46.2 Mięsak Kaposiego podniebienia
C46.3 Mięsak Kaposiego węzłów chłonnych
C46.7 Mięsak Kaposiego innych umiejscowień
C46.8 Mięsak Kaposiego licznych narządów
C46.9 Mięsak Kaposiego, nie określony

Mięsak Kaposiego (łac. sarcoma Kaposi) – nowotwór związany z zakażeniem wirusem opryszczki (ludzki typ wirusa opryszczki 8 – HHV-8).

Mięsak Kaposiego z nadkażeniem drożdżakowym w jamie ustnej chorego na AIDS
Grudkowe zmiany w mięsaku Kaposiego

Obraz kliniczny i podział[edytuj | edytuj kod]

Wyróżniamy cztery, bardzo różniące się klinicznie i epidemiologicznie postaci choroby:

  1. Klasyczna (przewlekła, europejska) postać mięsaka Kaposiego – została opisana w 1872 roku przez węgierskiego dermatologa, Moritza Kaposiego. Spotykana jest głównie u starszych mężczyzn w Europie Wschodniej i w obszarze basenu Morza Śródziemnego. Zwiększona częstość występowania tej postaci choroby cechuje Żydów Aszkenazyjskich. Klasyczna postać mięsaka Kaposiego nie ma związku z zakażeniem HIV i w USA występuje bardzo rzadko. Klinicznie charakteryzuje się występowaniem licznych drobnych guzków, czerwonawej lub fioletowej barwy, na skórze odsiebnych części kończyn, o tendencji do rozprzestrzeniania się i powiększania. W przebiegu choroby występują okresy remisji i nawrotów, a zmiany skórne mają dziwaczny, "wędrujący" przebieg.
  2. Afrykańska (endemiczna) postać mięsaka Kaposiego – jest charakterystyczna dla dzieci z plemienia Bantu w Afryce południowej. Cechą charakterystyczną tej odmiany jest miejscowa lub uogólniona limfadenopatia i wyjątkowo agresywny przebieg. Zmiany skórne nie są nasilone, występuje czasem zajęcie trzewi.
  3. Postać mięsaka Kaposiego związana z przeszczepieniem – występuje u biorców z silną immunosupresją w kilka miesięcy lub lat po transplantacji narządów litych. Zmiany ograniczone są do skóry lub mają charakter rozsianych przerzutów. Niekiedy zachodzi regresja zmian skórnych po zmniejszeniu dawki leków immunosupresyjnych. Zajęcie trzewi w tej postaci mięsaka Kaposiego rokuje źle.
  4. Postać mięsaka Kaposiego związana z AIDS – bardziej agresywna forma nowotworu. W latach 90 występowała u 10-15% homoseksualnych mężczyzn (USA); obecnie w tej podgrupie wynosi około 2% i jest to częstość podobna do innych grup chorych na AIDS[1]. Wyższa częstość wiązała się prawdopodobnie z nadkażeniami innymi wirusami[2][3]; potwierdzałby to fakt, że nieaktywni seksualnie homoseksualiści mieli niższe ryzyko mięsaka Kaposiego od aktywnych seksualnie osób. Zmiany nie mają charakterystycznej lokalizacji: mięsak wcześnie rozwija się w narządach wewnętrznych (nerki, płuca, błonie śluzowej przewodu pokarmowego), węzłach chłonnych. Uważa się, że zmiany skórne na koniuszku nosa są patognomoniczne dla tego typu choroby. Choroba może pojawić się u osób na każdym z etapów rozwoju zakażenia HIV, także (w bardzo rzadkich przypadkach) leczonych HAART[4]. Mięsak zwykle ustępuje po rozpoczęciu terapii antyretrowirusowej[potrzebne źródło].

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

Nowotwór składa się z naczyń włosowatych, między którymi znajdują się wrzecionowate komórki przypominające mięsaka o dużej dojrzałości. Morfologicznie można wyróżnić trzy etapy rozwoju nowotworu. W pierwszym etapie (postaci zapalnej) widać ognisko poszerzonych naczyń krwionośnych z naciekami zapalnymi z limfocytów, plazmocytów i makrofagów oraz niewielkie złogi hemosyderyny; obraz przypomina ziarninę. W następnym etapie (postaci naczyniakowej) postępuje nowotworzenie naczyń, a naciek zapalny jest stosunkowo mniejszy: obraz przypomina naczyniaka. Na zewnątrz od komórek śródbłonka naczyń zaczynają się pojawiać wydłużone, podobne do fibroblastów komórki, nieraz zawierające szkliste, wybarwiające się różowo kuliste masy o niejasnym pochodzeniu. Obraz uzupełniają złogi hemosyderyny i wynaczynione erytrocyty. Z czasem (postać guzowata) coraz bardziej proliferują komórki podobne do fibroblastów; w szczelinach między nimi obecne są erytrocyty.

Wbrew nazwie nie jest powszechnie uznawany za prawdziwy mięsak, który jest guzem pochodzącym z mezenchymy. Mięsak Kaposiego powstaje jako rak śródbłonka limfatycznego i tworzy kanały naczyniowe wypełniające się komórkami krwi nadające guzowi jego charakterystyczny wygląd przypominający siniec. Białka wirusa HHV-8 są zawsze wykrywane w jego komórkach rakowych.

Przypisy

  1. Kaposi Sarcoma: eMedicine Oncology
  2. Silvestris N. AIDS-related Kaposi's sarcoma: principal pathogenic mechanisms.. „Journal of experimental & clinical cancer research : CR”. 3 (18), s. 311–5, wrzesień 1999. PMID 10606175. 
  3. Plancoulaine S., Gessain A. [Epidemiological aspects of human herpesvirus 8 infection and of Kaposi's sarcoma]. „Médecine et maladies infectieuses”. 5 (35), s. 314–21, maj 2005. doi:10.1016/j.medmal.2005.02.009. PMID 15907610. 
  4. aidsmap.com | Kaposi's sarcoma

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Antman K, Chang Y. Kaposi's sarcoma New Engl J Med 2000;342(14):1027-38
  • V. Kumar, R. Cotran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II – Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.