Mięsak prążkowanokomórkowy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Mięsak prążkowanokomórkowy
rhabdomyosarcoma
RMS typ pęcherzykowy. Obraz w TK bez kontrastu dużego (10 cm×6 cm×4 cm) guza okolicy zausznej u 18-miesięcznego dziecka[1]
RMS typ pęcherzykowy. Obraz w TK bez kontrastu dużego (10 cm×6 cm×4 cm) guza okolicy zausznej u 18-miesięcznego dziecka[1]
ICD-10 C49
Nowotwór złośliwy tkanki łącznej i innych tkanek miękkich
C49.0 Tkanka łączna i inne tkanki miękkie głowy, twarzy i szyi
C49.1 Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny górnej, łącznie z barkiem
C49.2 Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny dolnej, łącznie z biodrem
C49.3 Tkanka łączna i inne tkanki miękkie klatki piersiowej
C49.4 Tkanka łączna i inne tkanki miękkie brzucha
C49.5 Tkanka łączna i inne tkanki miękkie miednicy
C49.6 Tkanka łączna i inne tkanki miękkie tułowia, umiejscowienie nieokreślone
C49.8 Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie tkanki łącznej i tkanek

miękkich

C49.9 Tkanka łączna i inne tkanki miękkie, umiejscowienie nieokreślone
DiseasesDB 11485
OMIM 268210
MedlinePlus 001429
MeSH D012208

Mięsak prążkowanokomórkowy (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, łac. rhabdomyosarcoma, z gr. ραβδομυοσάρκωμα, ang. rhabdomyosarcoma, RMS) – nowotwór złośliwy tkanek miękkich wywodzący się z komórek mezenchymalnych, występujący przede wszystkim u dzieci. RMS stanowią około 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i około 10% wszystkich pozaczaszkowych złośliwych guzów litych występujących u dzieci, przez co zajmują trzecie miejsce pod względem częstości występowania po neuroblastoma i guzie Wilmsa.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Jest stosunkowo rzadką formą nowotworu. Najczęściej występuje u dzieci w wieku 1-5 lat, ale był też wykrywany w wieku 15-19. Rzadko występuje u dorosłych.

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Większość RMS jest sporadyczna. Predyspozycję genetyczną do RMS stwierdza się u chorych z:

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

Typ pęcherzykowy RMS, obraz tkanki guza w barwieniu H-E i pod powiększeniem 50×; widać skupiska komórek guza porozdzielane bogatymi w hialinę przegrodami. Wstawka ukazuje obraz komórek pod powiększeniem 200×: komórki o utraconej kohezji, duże, z hiperchromatycznymi jądrami i skąpą cytoplazmą[1]

Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy główne typy RMS:

  • typ zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale, embryonal type) - najczęstszy typ (50-60%)
    • typ groniasty (rhabdomyosarcoma botryoides) - 6-10%
    • typ wrzecionowatokomórkowy (rhabdomyosarcoma fusocellulare)
  • typ pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare, alveolar type) - około 20%
  • typ różnokształtnokomórkowy (rhabdomyosacoma pleomorphicum, pleomorphic type) - najrzadszy (około 2%)

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Najczęstszym pierwszym objawem jest guz, niekiedy bolesny. Inne objawy RMS zależą od lokalizacji ogniska pierwotnego.

Oczodół
Ucho środkowe
Jama nosowo-gardłowa
Układ moczowo-płciowy
Tułów i kończyny
  • widoczny guz
Objawy rozsiewu choroby

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Rodzaj badań obrazowych zależy od lokalizacji ogniska pierwotnego.

Staging według International Rhabdomyosarcoma Study Group (IRS)[edytuj | edytuj kod]

  • I - choroba ograniczona, bez przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych, całkowita resekcja guza, radykalność zabiegu potwierdzona histopatologicznie
  • II - choroba ograniczona lub pozostałości po resekcji guza w miejscu po resekcji
  • III - choroba lokoregionalna, niecałkowita resekcja z pozostawieniem dużej masy guza lub stan po biopsji nieoperacyjnego guza
  • IV - choroba uogólniona, przerzuty odległe do szpiku, płuc, wątroby, kośćca.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie mięsaków tkanek miękkich jest skojarzone i obejmuje chemioterapię, resekcję guza i (lub) radioterapię.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie w RMS zależy od typu histopatologicznego guza i pierwotnej lokalizacji. Dobrze rokują RMS embryonale i RMS bothryoides, korzystne lokalizacje to głowa i szyja (z wyłączeniem lokalizacji okołooponowej), okolica okołojądrowa i tułów. Najgorzej rokujące lokalizacje to okolica okołooponowa, kończyny i gruczoł krokowy.

Przypisy

  1. 1,0 1,1 Vankalakunti M., Das A., Rao NK. Postauricular congenital alveolar rhabdomyosarcoma- a case report of an unusual entity. „Diagn Pathol”. 10;1, s. 37, 2006. DOI: 10.1186/1746-1596-1-37. PMID: 17044930. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Choroby dzieci. W: Wenancjusz Domagała: Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom I. Patologia ogólna. Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała (red.). Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, s. 424-427. ISBN 83-88857-65-7.
  • Onkologia dziecięca. W: Dorota Perek: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 628-630. ISBN 83-89581-25-6.
  • Choroby nowotworowe u dzieci. W: Urszula Radwańska: Pediatria. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec (red.). Warszawa: 2003, s. 461-463. ISBN 83-200-2773-X.
  • R. Dagher, L. Helman. Rhabdomyosarcoma: an overview. „Oncologist”. 4. 1, s. 34-44, 1999. PMID 10337369. 

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.