Naczyniakomięśniakotłuszczak

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Obraz histologiczny naczyniakomięśniakotłuszczaka. Preparat z nefrektomii
Obraz histologiczny naczyniakomięśniakotłuszczaka. Preparat z nefrektomii
ICD-10 D.30
Niezłośliwy nowotwór nerki
angiomyolipoma

Naczyniakomięśniakotłuszczak (łac. angiomyolipoma) – rzadko występujący łagodny guz nerki. Jest przedmiotem kontrowersji charakter guza: jedni autorzy uważają, że jest to pierwotny łagodny nowotwór nerki pochodzenia nienabłonkowego (który potrafi jednak dawać przerzuty[1]), inni, że jest to zaburzenie rozwojowe typu hamartoma albo choristoma[2].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Guz występuje u 0,3-3% populacji[3], czterokrotnie częściej u kobiet. W około 20% przypadków guz występuje jako objaw stwardnienia guzowatego (sclerosis tuberosa), w pozostałych 80% przypadków występuje sporadycznie; zwykle jest pojedynczy i bezobjawowy.

Morfologia[edytuj | edytuj kod]

Makroskopowo guz przypomina raka nerki, ma żółtą barwę i znajdują się w nim ciemne ogniska krwotoczne. Zgodnie z nazwą, guz zawiera tkankę tłuszczową, mięśnie gładkie i naczynia krwionośne. Naczynia są grubościenne i często tętniakowato poszerzone. W obrazie histologicznym widać przemieszane komórki tkanki tłuszczowej, włókna mięśni gładkich i naczynia; miocyty mogą wykazywać polimorfizm, a niekiedy obecne są w nich figury podziałów mitotycznych. Guz daje dodatnią reakcję immunohistochemiczną z przeciwciałami HMB-45, co ułatwia różnicowanie go z rakiem nerki albo onkocytomą.

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek zwykle są wykrywane przypadkowo w badaniach obrazowych jamy brzusznej: ultrasonografii, rentgenowskim zdjęciu przeglądowym, tomografii komputerowej albo rezonansie magnetycznym. W badaniu USG widać w nerce obszary o zwiększonej echogeniczności, chociaż krwotoki do guza, martwica i poszerzone miedniczki nerkowe mogą zmieniać echogeniczność zmiany. Podobny obraz dają też inne guzy nerek, takie jak rak nerki, tłuszczak nerki, guz Wilmsa, potworniak i onkocytoma.

W badaniu RTG jamy brzusznej niekiedy można stwierdzić obecność guza, zwłaszcza gdy zawartość tkanki tłuszczowej w naczyniakomięśniakotłuszczaku jest znaczna. Badanie to jednak nie jest zalecane do obrazowania nerek u pacjentów u których spodziewa się zmian tego typu, ze względu na jego niewielką czułość i specyficzność.

W badaniu CT naczyniakomięśniakotłuszczaki są zazwyczaj dobrze odgraniczonymi guzami w warstwie korowej nerki; uważa się, że wartości sygnału mniejsze niż -20 jednostek Hounsfielda (HU) potwierdzają diagnozę naczyniakomięśniakotłuszczaka. Rzadko guz wapnieje, co może powodować podwyższenie sygnału ponad tę granicę[4].
W badaniu MRI, zarówno w przypadku obrazów T1- i T2-zależnych, duża ilość tkanki tłuszczowej powoduje, że guz daje silny sygnał, o podobnej intensywności jak ten pochodzący z tkanki tłuszczowej okołonerkowej.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Uważa się, że guzy nie przekraczające średnicy 3 cm (według innych autorów 4 cm) wymagają jedynie okresowej kontroli radiologicznej. Większe guzy są wskazaniem do embolizacji albo częściowej nefrektomii, ponieważ wraz ze średnicą guza rośnie ryzyko krwotoku z guza, mogącego być nawet przyczyną śmierci.

Przypisy

  1. Baert J, Vandamme B, Sciot R, Oyen R, van Poppel H, Baert L. Benign angiomyolipoma involving the renal vein and vena cava as a tumor thrombus: case report. „J Urol”. 153. 4, s. 1205-1207, 1995. PMID 7869500. 
  2. Saxena A, Alport EC, Custead S, Skinnider LF. Molecular analysis of clonality of sporadic angiomyolipoma. „J Pathol”. 189. 1, s. 79-84, 1999. PMID 10451492. 
  3. Rakowski SK, Winterkorn EB, Paul E, Steele DJ, Halpern EF, Thiele EA. Renal manifestations of tuberous sclerosis complex: Incidence, prognosis, and predictive factors. „Kidney Int”. 70. 10, s. 1777-82, 2006. PMID 17003820. 
  4. Kim JK, Park SY, Shon JH, Cho KS. Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. „Radiology”. 230. 3, s. 677-84, 2004. PMID 14990834. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
  • Wajed JR, Taylor-Robinson SD, Jackson JE, Stamp GW. Retroperitoneal haemorrhage in renal angiomyolipoma causing hepatic functional decompensation: a case report. „J Med Case Reports”. 1. 82, 2007. PMID 17822527.  DOI:10.1186/1752-1947-1-82

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.