Napadowa hemoglobinuria z zimna

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Napadowa zimna hemoglobinuria
ICD-10 D59.5

Napadowa hemoglobinuria z zimna, napadowa zimna hemoglobinuria, zespół Donata-Landsteinera (ang. paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH) – rzadka choroba cechująca się nieraz bardzo masywną hemolizą po ekspozycji na zimno, co daje objawy od kilku minut do kilku godzin. Należą do nich: bóle brzucha, pleców, głowy i kończyn, czerwony mocz, powiększenie śledziony, gwałtowny spadek hemoglobiny oraz obecność sferocytów w rozmazie mikroskopowym krwi.

Atak (przełom hemolityczny) ustępuje samoistnie. Wywołany jest pojawieniem się we krwi przeciwciał przeciwkrwinkowych klasy IgG aktywowanych niską temperaturą i skierowanych przeciwko antygenowi P erytrocytów. Do hemolizy dochodzi po ponownym ogrzaniu. Może być powikłaniem kiły i infekcji wirusowych. Profilaktyka to unikanie zimna.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.