Neurologiczne zespoły paranowotworowe

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Neurologiczne zespoły paranowotworowe to odrębna pod względem klinicznym grupa zespołów paranowotworowych (paraneoplastycznych) obejmująca zaburzenia funkcjonowania układu nerwowego u chorych z nowotworem umiejscowionym poza układem nerwowym, nie związane zatem z przerzutami, ani miejscowym działaniem guza. Często towarzyszy temu podostra neuropatia czuciowa z powodu zajęcia zwojów korzeni czuciowych rdzenia. U 80 % chorych przyczyną jest rak płuca, zazwyczaj z drobnokomórkowy. Około 0,4 % chorych na raka płuc ma dolegliwości neurologiczne, które poprzedzają wykrycie raka u 80 % przypadków tych dolegliwości.

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Najlepiej poznanym patomechanizmem neurologicznych zespołów paranowotworowych są reakcje immunologiczne. Niezbędne do rozwoju tych schorzeń jest uszkodzenie bariery krew-mózg przez cytokiny. Reakcja immunologiczna organizmu, skierowana przeciwko komórkom nowotworu, w których dochodzi do ekspresji białek onkoneuronalnych, kieruje się również przeciw układowi nerwowemu, najczęściej poprzez IgG anty Hu. IgG anty Hu łączą się z białkami wiążącymi RNA: HuD, PLE21/HuC i Hel-N1, a także wszechobecnym białkiem HuR. Białka te są niezbędne dla układu nerwowego.

Główne przeciwciała w stanach paraneoplastycznych i związane z nimi nowotwory[1]
Przeciwciało (inna nazwa) Zespół paraneoplastyczny Nowotwory
Hu-Ab (ANNA1-Ab) Neuropatia czuciowa
Encephalomyelitis
Przewlekłe rzekome porażenie przewodu pokarmowego
Ataksja móżdżkowa
Zapalenie układu limbicznego
SCLC
Yo-Ab (PCA1-Ab) Podostra ataksja móżdżkowa Nowotwory jajnika, persi, macicy
CV2-Ab (CRMP5-Ab) Ataksja móżdżkowa
Neuropatia czuciowo-ruchowa
Zapalenie naczyniówki, retinopatia
Encephalomyelitis
SCLC
Grasiczak
Ri-Ab (ANNA2-Ab) Mioklonia/opsoklonia
Ataksja móżdżkowa
Rak sutka
SCLC
Amphiphysin-Ab Zespół sztywnego człowieka
Neuropatia czuciowa
Encephalomyelitis
Rak sutka
SCLC
Tr-Ab Ataksja móżdżkowa Choroba Hodgkina
Ma2-Ab (Ta-Ab) Zapalenie układu limbicznego Guzy jąder
CAR-Ab Retinopatia Rak sutka
SCLC

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Po podostrym początku choroba rozwija się w tygodniami lub miesiącami aż do stabilizacji. Objawy zależą od określonego zespołu paranowotworowego:

Postaci kliniczne[edytuj | edytuj kod]

Zespoły paranowotworowe w obrębie ośrodkowego układu nerwowego[edytuj | edytuj kod]

Zespoły paranowotworowe w obrębie obwodowego układu nerwowego[edytuj | edytuj kod]

Podział w zależności od przeciwciał[edytuj | edytuj kod]

Zespoły anty-Hu[edytuj | edytuj kod]

  • podostra neuropatia czuciowa
  • zapalenie mózgu i rdzenia
  • zapalenie układu limbicznego
  • zapalenie pnia mózgu
  • zapalenie rdzenia
  • ganglioradiculoneuritis
  • neuropatia autonomiczna

Zespoły anty-CV2[edytuj | edytuj kod]

  • Zwyrodnienie móżdżku
  • Zapalenie tęczówki/neuropatia nerwu wzrokowego
  • Polineuropatia czuciowo-ruchowa (typ aksonalno-demielinizacyjny)
  • LEMS

W 20% przypadków w zespołach anty-CV2 współistnieją przeciwciała anty-Hu.

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Testy:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Polega na leczeniu raka i zmniejszeniu zapalenia. Podaje się leki przeciwzapalne (kortykosteroidy) i immunosupresyjne (cyklofosfamid, immunoglobuliny G.). Stężenie przeciwciał paranowotworowych wiąże się z pomyślnością rokowania.

Przypisy

  1. Honnorat J, Antoine JC. Paraneoplastic neurological syndromes. „Orphanet Journal of Rare Diseases”. 2. 22, 2007. doi:10.1186/1750-1172-2-22. PMID 17480225. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.