Niedokrwistość aplastyczna

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Niedokrwistość aplastyczna
Anaemia aplastica
ICD-10 60 – D 61 D 60 – D 61

Niedokrwistość aplastyczna, aplazja szpiku, anemia aplastyczna – (łac. anaemia aplastica, ang. aplastic anaemia – AA) – to stan, w którym dochodzi do niewydolności szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub aplazji prowadząca do pancytopenii, czyli obniżenia ilości wszystkich linii komórek krwi, to znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Występuje z częstością 1–2/1000 000 osób/rok w krajach zachodnich, a w Japonii, południowo-wschodniej Azji i w Chinach częściej[1][2]. Może wystąpić w każdym wieku, ale największa zachorowalność występuje między 15 a 25. rokiem życia oraz po 60. roku życia, z przewagą u mężczyzn. Pierwszy opis tej choroby pochodzi z 1888 i został podany przez Ehrlicha. Na niedokrwistość aplastyczną zmarła m.in. Maria Skłodowska-Curie[potrzebne źródło].

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

U źródeł choroby leży zaburzenie dotyczące komórek macierzystych krwi, prowadzące do zahamowania dzielenia i różnicowania się komórek. Nabyte niedokrwistości aplastyczne są wynikiem reakcji autoimmunologicznej przeciwko tym komórkom, zależnej od aktywacji limfocytów T i zwiększenia produkcji cytokin hamujących hematopoezę oraz pobudzeniem zjawiska apoptozy. W zależności od mechanizmu wyróżnia się następujące postacie AA:

Objawy chorobowe[edytuj | edytuj kod]

Objawy chorobowe zależą od współistnienia i przeplatania się objawów zaburzonej hematopoezy: niedokrwistości (zależnej od uszkodzenia szlaku rozwoju czerwonokrwinkowego), skłonności do zakażeń (zależnych od uszkodzenia powstawania neutrofilów) oraz skazy krwotocznej (zależnej od uszkodzenia powstawania płytek krwi).

Rozróżnia się 3 stopnie ciężkości AA w zależności od spadku liczby komórek (tak zwanej cytopenii) we krwi obwodowej:

  • postać nieciężka
    • liczba neutrofilów < 1500 komórek w 1μl krwi
    • liczba płytek krwi < 50 000 komórek w 1μl krwi
    • liczba retikulocytów < 60 000 komórek w 1μl krwi
  • postać ciężka
    • liczba neutrofilów < 500 komórek w 1μl krwi
    • liczba płytek krwi < 20 000 komórek w 1μl krwi
    • liczba retikulocytów < 20 000 komórek w 1μl krwi
  • postać bardzo ciężka
    • liczba neutrofilów < 200 komórek w 1μl krwi
    • liczba płytek krwi < 20 000 komórek w 1μl krwi
    • liczba retikulocytów < 10 000 komórek w 1μl krwi

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu przynajmniej 2 z 3 objawów: neutropenii, małopłytkowości i retikulocytopenii. Zakres norm podano powyżej. Oprócz opisywanych powyżej zmian widocznych we krwi obwodowej, wykonuje się punkcję szpiku, która wykazuje zmniejszenie liczby komórek krwiotwórczych poniżej 30%, dużą ilość tkanki tłuszczowej, zmniejszenie liczby megakariocytów. W obrazie trepanobiopsji występują nieliczne pola zawierające komórki.

Choroba wymaga różnicowania z następującymi jednostkami chorobowymi:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Choroba przebiega jako postać ostra i przewlekła. Postacie ostre, w przypadku braku leczenia lub jego nieskuteczności, doprowadzają do zgonu w ciągu 6–12 miesięcy. Postacie przewlekłe przebiegają powoli i opisywane są przypadki samoistnej poprawy. Ciężkość przebiegu zależy od stopnia cytopenii. Najczęstszą przyczyną śmierci w przebiegu AA są sepsa (zakażenie) bakteryjna lub grzybicza.

Leczenie przyczynowe:

Leczenie uzupełniające:

  • profilaktyka zakażeń bakteryjnych i grzybiczych: w postaciach z neutropenią poniżej 200 komórek w 1μl krwi – antybiotykoterapia w oparciu o doustne podawanie fluorochinonu z lekiem przeciwgrzybiczym. Konieczna jest także profilaktyka pneumocystozy przez okres 6 miesięcy po leczeniu immunosupresyjnym lub przeszczepieniu szpiku
  • czynnik wzrostu G-CSF w ciężkich zakażeniach opornych na antybiotyki i/lub leki przeciwgrzybicze
  • objawowe przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych i płytkowych. Przetoczeń należy unikać w przypadku planowanego przeszczepu szpiku.

Zobacz też[edytuj | edytuj kod]

Przypisy

  1. Young NS., Maciejewski J. The pathophysiology of acquired aplastic anemia.. „The New England journal of medicine”. 19 (336), s. 1365–72, maj 1997. PMID 9134878. 
  2. N. K. Shinton: Desk reference for hematology. Boca Raton: CRC Press, 2008, s. 6. ISBN 978-0-8493-3393-4.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.