Ostra białaczka limfoblastyczna
| Ostra białaczka limfocytarna | |||
| lymphadenosis leucaemica acuta | |||
|
|||
Ostra białaczka limfoblastyczna (łac. leucaemia lymphoblastica acuta, lymphadenosis leucaemica acuta, skrót LLA, ang. acute lymphoblastic leukemia, ALL) – choroba, w której występuje rozrost tkanki limfatycznej i naciekanie jej w różnych okolicach ciała. Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są niebolesne.
Liczba leukocytów może być prawidłowa, niższa lub wyższa od normy, a w rozmazie 90-95% stanowią limfocyty. Występują objawy niedokrwistości i osłabienie. W przypadku obniżenia liczby płytek krwi występują cechy skazy krwotocznej – wybroczyny i skłonność do powstawania sińców.
Wymienionym objawom towarzyszą często bóle brzucha, stawów, gorączka.
Wątroba i śledziona są powiększone.
Spis treści |
Leczenie [edytuj]
Podstawową metodą leczenia ALL jest chemioterapia. Leczenie odbywa się w specjalistycznym ośrodku hematologicznym. Odpowiedź na leczenie cytostatykami jest bardzo dobra, szczególnie u dzieci (ok. 70-80% wyleczeń). Leczenie ALL składa się z 4 etapów i trwa łącznie ok. 3 lat. Protokół leczenia chorych z ALL zależy od kwalifikacji do grup zaawansowania na podstawie objawów klinicznych, wyników badań diagnostycznych i reakcji na wstępne leczenie. W przypadku ALL u dzieci od 2002 roku w Europie stosowany jest protokół ALL-IC (trzy grupy ryzyka: SR – standard risk, ryzyko standardowe, IR – intermediate risk, ryzyko pośrednie, HR – high risk, wysokie ryzyko).
Ogólny schemat leczenia[1]:
- I etap: leczenie indukujące (indukcja remisji), mające na celu osiągnięcie prawidłowego stanu psychicznego i fizycznego dziecka, prawidłowego mielogramu oraz obrazu krwi obwodowej i płynu mózgowo-rdzeniowego. Na tym etapie pełną remisję choroby uzyskuje się u 97–98% dzieci. Stosowane są:
- winkrystyna,
- antracykliny (dauno- lub doksorubicyna),
- L-asparaginaza,
- glikokortykosterydy (prednizon, deksametazon),
- leczenie wspomagające, które obejmuje profilaktykę zakażeń, nefropatii moczanowej i leukostazy (w białaczkach hiperleukocytarnych) oraz podawanie koncentratu krwinek czerwonych przy niedokrwistości.
- II etap: leczenie konsolidujące (konsolidacja remisji), trwające kilka kolejnych miesięcy, w celu redukcji resztkowych komórek białaczkowych:
- cyklofosfamid,
- arabinozyd cytozyny,
- metotreksat, podawany w dużych dawkach,
- 6-merkaptopuryna,
- 6-tioguanina
- etap II kończy się tzw. reindukcją (powtórzeniem zestawu leków z I etapu).
- III etap: profilaktyka lub leczenie zajęcia OUN:
- duże dawki metotreksatu (do płynu mózgowo-rdzeniowego jako profilaktyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego) w monoterapii lub razem z arabinozydem cytozyny i prednizonem
- (radioterapię mózgowia obecnie zarzucono z powodu skutków ubocznych u pacjentów ze wstępnym zajęciem OUN lub z T-ALL).
- IV etap: leczenie podtrzymujące, przez co najmniej 2 lata od rozpoznania ALL (nie jest wymagana hospitalizacja):
- 6-merkaptopuryna doustnie,
- metotreksat okresowo (najczęściej raz w tygodniu).
Cytogenetyka [edytuj]
Cytogenetyka jest badaniem charakterystycznych, dużych zmian w chromosomach komórek nowotworowych, które zyskuje coraz większe znaczenie w określeniu rokowania w ALL.[2]
| Zmiana cytogenetyczna | Kategoria ryzyka |
|---|---|
| chromosom Philadelphia | Złe rokowanie |
| t(4;11)(q21;q23) | Złe rokowanie |
| t(8;14)(q24.1;q32) | Złe rokowanie |
| Złożony kariotyp (więcej niż 4 nieprawidłowości) | Złe rokowanie |
| Niska hipodiploidia lub prawie triploidia | Złe rokowanie |
| Wysoka hiperdiploidia | Dobre rokowanie |
| del(9p) | Dobre rokowanie |
Dodatkowe zdjęcia [edytuj]
-
ALL, obwodowa krew dziecka, barwienie Pappenheima, powiększenie x100
-
rozmaz szpiku (duże powiększenie) od pacjenta z ALL
-
rozmaz szpiku od pacjenta z ALL
Zobacz też [edytuj]
Przypisy [edytuj]
- ↑ Antoni Dyduch (red.): Pediatria. T. 2. Katowice: ŚUM, 2009, s. 79-80. ISBN 978-83-7509-117-5.
- ↑ Moorman A, Harrison C, Buck G, Richards S, Secker-Walker L, Martineau M, Vance G, Cherry A, Higgins R, Fielding A, Foroni L, Paietta E, Tallman M, Litzow M, Wiernik P, Rowe J, Goldstone A, Dewald G. Karyotype is an independent prognostic factor in adult acute lymphoblastic leukemia (ALL): analysis of cytogenetic data from patients treated on the Medical Research Council (MRC) UKALLXII/Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 2993 trial. „Blood”, s. 3189-97, 2007. PMID 17170120.
Bibliografia [edytuj]
- Jerzy Hołowiecki: Białaczki ostre. W: Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. T II. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1477-1482. ISBN 8374300698.
