Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Ostre rozsiane zapalenie mózgu
ICD-10 G04.0

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ang. Acute Disseminated Encephalomyelitis ADEM) – autoimmunologiczna demielinizacyjna choroba mózgu[1][2][3] bardzo podobna do stwardnienia rozsianego (SM), które zazwyczaj jest chroniczną nawracającą i cofającą się chorobą młodych dorosłych, podczas gdy ADEM jest zazwyczaj jednofazową chorobą dzieci. Nieprawidłowe wyniki badań immunoglobulin w płynie mózgowo-rdzeniowym są znacznie rzadsze w ADEM niż w SM. W ADEM występuje uszkodzenie mózgu, które jest rzadkie w stwardnieniu rozsianym. ADEM zwykle występuje po zakażeniu z gorączką albo szczepieniu. U części chorych z początkowym rozpoznaniem ADEM, diagnozuje się później jednak stwardnienie rozsiane. Śmiertelność wynosi 5%[4] i większość przeżywających posiada co najmniej małą niepełnosprawność[5].

Mglistość rozdziału między ADEM i SM sugeruje kontinuum, w skład którego miałyby wchodzić także zapalenie nerwu wzrokowego, poprzeczne zapalenie rdzenia, zespół Devica. Z innej strony ADEM zlewa się z różnymi zapaleniami mózgu, chorobami zapalnymi naczyń, innymi jednofazowymi chorobami poinfekcyjnymi jak ostra afazja móżdżkowa. Kolejna płynna granica jest z zespołem Guillaina-Barrégo objawiająca się zespołem Millera-Fishera i encefalomieloradikuloneuropatią.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Dorośli stanowią mniej niż 3% chorych. Ponad 80% chorych dzieci ma mniej niż 10 lat. Średnia wieku zachorowania na ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia wynosi 5–8 lat[6][7][8]. Proporcja chłopców do dziewcząt wynosi 1,3:1. ADEM i rzuty SM wykazują taką samą sezonowość z maksimum w lutym i marcu oraz minimum w lipcu i sierpniu. Od 65–85% zachorowań jest między październikiem a marcem. Zachorowalność u białych jest 6 razy większa niż u czarnych.

U 85–93% chorych objawy występują od 1–20 dni po zakażeniu, w ponad 94% z gorączką, lub po szczepieniu (3–6%). Zakażenia te, przypuszczalnie wirusowe, na ogół zajmują drogi oddechowe lub przewód pokarmowy. Na ogół chorzy częściowo lub całkowicie wracają do zdrowia po infekcji zwiastującej z chwilą ataku ADEM, który jest gwałtowny u 95% chorych. Wprowadzenie szczepień gł. przeciwko odrze zmniejszyło śmiertelność ADEM.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Psychiczne i psychiatryczne zaburzenia, ataki padaczkowe i porażenie nerwu czaszkowego są znacząco rzadsze na początku SM i u dorosłych z ADEM niż u dzieci z ADEM.

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Liczba trombocytów jest podwyższona u znaczącej liczby dzieci. Stężenie podstawowego białka mieliny w płynie mózgowo-rdzeniowym jest często podwyższone.

Tomografia komputerowa wykrywa nieprawidłowości o niskiej gęstości u ponad połowy chorych. Rezonans magnetyczny ujawnia zmiany o silnym sygnale u 80–90% chorych. U 90% chorych dzieci zmiany są charakterystycznie odśrodkowe przy połączeniu istoty szarej, położonej głębiej w korze, z podkorową istotą białą. Takie zmiany obserwuje się u mniej niż 40% dorosłych z ADEM, u których wielu jest później diagnozowanych z SM. Zmiany w ADEM mają rozmyte brzegi i są znacznie bardziej zróżnicowane w porównaniu do zmian w SM o wyraźnych brzegach. Co najmniej 90% zmian ulega wzmocnieniu po zastosowaniu kontrastu (gadolinu). Wzmocnienie to jest zazwyczaj jednolite i umiarkowane w przeciwieństwie do płytek demielinizacyjnych w SM, które często różnią się stopniem wzmocnienia kontrastu. Początkowo u niektórych chorych obraz rezonansu jest prawidłowy, a staje się charakterystyczny dla ADEM po kilku tygodniach, mimo że chorzy wykazują poprawę.

Elektroencefalografia często wykazuje zaburzenia normalnego rytmu snu.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Aby zmniejszyć zapalenie standardowo stosuje się wysokie dawki kortykosterydów. W przypadku braku efektów stosuje się m.in. immunoglobuliny wykazujące większą skuteczność w połączeniu z kortykosterydami[9].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie dzieci jest szybsze, a brak gorączki jest związany z gorszymi wynikami leczenia[10]. Stopień wyzdrowienia jest niezależny od ciężkości choroby. Najmniejszy jest u chorych:

  • poniżej 2 lat,
  • z zapaleniem rdzenia,
  • ze znaczącym obrzękiem mózgu lub rdzenia.

Ryzyko rozwoju SM w ciągu 10 lat wynosi 25% i jest wyższe w przypadku gdy ADEM było:

  • bez gorączki,
  • bez zmian osobowości,
  • bez choroby zwiastującej lub szczepienia,
  • bez ogólnego zwolnienia EEG.
  • z nieprawidłowymi wynikami immunologicznymi płynu mózgowo-rdzeniowego.

ADEM i SM[edytuj | edytuj kod]

Chociaż zarówno w ADEM, jak i SM zachodzi autoimmunologiczna demielinizacja, to różnią się one w wielu aspektach klinicznych, genetycznych, obrazowania i histopatologicznych[11]. Niektórzy autorzy uważają, że SM i jej pograniczne postacie stanowią spektrum chorób różniące się tylko przewlekłością, ciężkością i przebiegiem klinicznym[12][13], podczas gdy inni uważają je za dyskretnie odmienne choroby[14].

Eksperymentalne alergiczne zapalenie mózgu i rdzenia[edytuj | edytuj kod]

Eksperymentalne alergiczne zapalenie mózgu i rdzenia (EAE) jest zwierzęcym modelem zapalenia i demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego, często używanym w celu zbadania możliwości leczenia SM[15]. Ostre monofazowe zachorowanie EAE jest znacznie bardziej podobna do ADEM niż SM[16].

Przypisy

  1. Dale RC. Acute disseminated encephalomyelitis.. „Semin Pediatr Infect Dis”. 2 (14), s. 90-5, kwiecień 2003. DOI: 10.1053/spid.2003.127225. PMID: 12881796. 
  2. Garg RK. Acute disseminated encephalomyelitis.. „Postgrad Med J”. 927 (79), s. 11-7, styczeń 2003. PMID: 12566545. 
  3. Jones CT. Childhood autoimmune neurologic diseases of the central nervous system.. „Neurol Clin”. 4 (21), s. 745-64, listopad 2004. PMID: 14743647. 
  4. Menge T., Kieseier BC., Nessler S., Hemmer B., Hartung HP., Stüve O. Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain.. „Curr Opin Neurol”. 3 (20), s. 247-54, czerwiec 2007. DOI: 10.1097/WCO.0b013e3280f31b45. PMID: 17495616. 
  5. Menge T., Kieseier BC., Nessler S., Hemmer B., Hartung HP., Stüve O. Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain.. „Curr Opin Neurol”. 20. 3, s. 247-54, 2007. DOI: 10.1097/WCO.0b013e3280f31b45. PMID: 17495616. 
  6. Hynson JL., Kornberg AJ., Coleman LT., Shield L., Harvey AS., Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children.. „Neurology”. 22;56. 10, s. 1308–12, 2001. PMID: 11376179. 
  7. Anlar B., Basaran C., Kose G., Guven A., Haspolat S., Yakut A., Serdaroglu A., Senbil N., Tan H., Karaagaoglu E., Karli Oguz K. Acute disseminated encephalomyelitis in children: outcome and prognosis.. „Neuropediatrics”. 34. 4, s. 194-9, 2003. DOI: 10.1055/s-2003-42208. PMID: 12973660. 
  8. Schwarz S., Mohr A., Knauth M., Wildemann B., Storch-Hagenlocher B. Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients.. „Neurology”. 22;56. 10, s. 1313–8, 2001. PMID: 11376180. 
  9. Shahar E., Andraus J., Savitzki D., Pilar G., Zelnik N. Outcome of severe encephalomyelitis in children: effect of high-dose methylprednisolone and immunoglobulins.. „J Child Neurol”. 17. 11, s. 810-4, 2003. PMID: 12585719. 
  10. Lin CH., Jeng JS., Hsieh ST., Yip PK., Wu RM. Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study in Taiwan.. „J Neurol Neurosurg Psychiatry”. 78. 2, s. 162-7, 2007. DOI: 10.1136/jnnp.2005.084194. PMID: 17028121. 
  11. Wingerchuk DM., Lucchinetti CF. Comparative immunopathogenesis of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis.. „Current opinion in neurology”. 3 (20), s. 343–50, czerwiec 2007. DOI: 10.1097/WCO.0b013e3280be58d8. PMID: 17495631. 
  12. Weinshenker B, Miller D. (1999). Multiple sclerosis: one disease or many? In: Siva A, Kesselring J, Thompson A, eds. Frontiers in multiple sclerosis. London: Dunitz, p37­-46.
  13. Hartung HP., Grossman RI. ADEM: distinct disease or part of the MS spectrum?. „Neurology”. 10 (56), s. 1257–60, maj 2001. PMID: 11376169. 
  14. Poser CM., Brinar VV. Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases - a critical review.. „Acta neurologica Scandinavica”. 4 (116), s. 201–6, październik 2007. DOI: 10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x. PMID: 17824894. 
  15. Rivers TM, Schwentker FF. Encephalomyelitis accompanied by myelin destruction experimentally produced in monkeys. „J. Exp. Med.”. 61, s. 689–701, 1935. DOI: 10.1084/jem.61.5.689. 
  16. Sriram S., Steiner I. Experimental allergic encephalomyelitis: a misleading model of multiple sclerosis.. „Annals of neurology”. 6 (58), s. 939-45, grudzień 2005. DOI: 10.1002/ana.20743. PMID: 16315280. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.