Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Ostre rozsiane zapalenie mózgu
ICD-10 G04.0

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ang. Acute Disseminated Encephalomyelitis ADEM) – autoimmunologiczna demielinizacyjna choroba mózgu[1][2][3] bardzo podobna do stwardnienia rozsianego (SM), które zazwyczaj jest chroniczną nawracającą i cofającą się chorobą młodych dorosłych, podczas gdy ADEM jest zazwyczaj jednofazową chorobą dzieci. Nieprawidłowe wyniki badań immunoglobulin w płynie mózgowo-rdzeniowym są znacznie rzadsze w ADEM niż w SM. W ADEM występuje uszkodzenie mózgu, które jest rzadkie w stwardnieniu rozsianym. ADEM zwykle występuje po zakażeniu z gorączką albo szczepieniu. U części chorych z początkowym rozpoznaniem ADEM, diagnozuje się później jednak stwardnienie rozsiane. Śmiertelność wynosi 5%[4] i większość przeżywających posiada co najmniej małą niepełnosprawność[5].

Mglistość rozdziału między ADEM i SM sugeruje kontinuum, w skład którego miałyby wchodzić także zapalenie nerwu wzrokowego, poprzeczne zapalenie rdzenia, zespół Devica. Z innej strony ADEM zlewa się z różnymi zapaleniami mózgu, chorobami zapalnymi naczyń, innymi jednofazowymi chorobami poinfekcyjnymi jak ostra afazja móżdżkowa. Kolejna płynna granica jest z zespołem Guillaina-Barrégo objawiająca się zespołem Millera-Fishera i encefalomieloradikuloneuropatią.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Dorośli stanowią mniej niż 3% chorych. Ponad 80% chorych dzieci ma mniej niż 10 lat. Średnia wieku zachorowania na ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia wynosi 5–8 lat[6][7][8]. Proporcja chłopców do dziewcząt wynosi 1,3:1. ADEM i rzuty SM wykazują taką samą sezonowość z maksimum w lutym i marcu oraz minimum w lipcu i sierpniu. Od 65–85% zachorowań jest między październikiem a marcem. Zachorowalność u białych jest 6 razy większa niż u czarnych.

U 85–93% chorych objawy występują od 1–20 dni po zakażeniu, w ponad 94% z gorączką, lub po szczepieniu (3–6%). Zakażenia te, przypuszczalnie wirusowe, na ogół zajmują drogi oddechowe lub przewód pokarmowy. Na ogół chorzy częściowo lub całkowicie wracają do zdrowia po infekcji zwiastującej z chwilą ataku ADEM, który jest gwałtowny u 95% chorych. Wprowadzenie szczepień gł. przeciwko odrze zmniejszyło śmiertelność ADEM.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Psychiczne i psychiatryczne zaburzenia, ataki padaczkowe i porażenie nerwu czaszkowego są znacząco rzadsze na początku SM i u dorosłych z ADEM niż u dzieci z ADEM.

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Liczba trombocytów jest podwyższona u znaczącej liczby dzieci. Stężenie podstawowego białka mieliny w płynie mózgowo-rdzeniowym jest często podwyższone.

Tomografia komputerowa wykrywa nieprawidłowości o niskiej gęstości u ponad połowy chorych. Rezonans magnetyczny ujawnia zmiany o silnym sygnale u 80–90% chorych. U 90% chorych dzieci zmiany są charakterystycznie odśrodkowe przy połączeniu istoty szarej, położonej głębiej w korze, z podkorową istotą białą. Takie zmiany obserwuje się u mniej niż 40% dorosłych z ADEM, u których wielu jest później diagnozowanych z SM. Zmiany w ADEM mają rozmyte brzegi i są znacznie bardziej zróżnicowane w porównaniu do zmian w SM o wyraźnych brzegach. Co najmniej 90% zmian ulega wzmocnieniu po zastosowaniu kontrastu (gadolinu). Wzmocnienie to jest zazwyczaj jednolite i umiarkowane w przeciwieństwie do płytek demielinizacyjnych w SM, które często różnią się stopniem wzmocnienia kontrastu. Początkowo u niektórych chorych obraz rezonansu jest prawidłowy, a staje się charakterystyczny dla ADEM po kilku tygodniach, mimo że chorzy wykazują poprawę.

Elektroencefalografia często wykazuje zaburzenia normalnego rytmu snu.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Aby zmniejszyć zapalenie standardowo stosuje się wysokie dawki kortykosterydów. W przypadku braku efektów stosuje się m.in. immunoglobuliny wykazujące większą skuteczność w połączeniu z kortykosterydami[9].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie dzieci jest szybsze, a brak gorączki jest związany z gorszymi wynikami leczenia[10]. Stopień wyzdrowienia jest niezależny od ciężkości choroby. Najmniejszy jest u chorych:

  • poniżej 2 lat,
  • z zapaleniem rdzenia,
  • ze znaczącym obrzękiem mózgu lub rdzenia.

Ryzyko rozwoju SM w ciągu 10 lat wynosi 25% i jest wyższe w przypadku gdy ADEM było:

  • bez gorączki,
  • bez zmian osobowości,
  • bez choroby zwiastującej lub szczepienia,
  • bez ogólnego zwolnienia EEG.
  • z nieprawidłowymi wynikami immunologicznymi płynu mózgowo-rdzeniowego.

ADEM i SM[edytuj | edytuj kod]

Chociaż zarówno w ADEM, jak i SM zachodzi autoimmunologiczna demielinizacja, to różnią się one w wielu aspektach klinicznych, genetycznych, obrazowania i histopatologicznych[11]. Niektórzy autorzy uważają, że SM i jej pograniczne postacie stanowią spektrum chorób różniące się tylko przewlekłością, ciężkością i przebiegiem klinicznym[12][13], podczas gdy inni uważają je za dyskretnie odmienne choroby[14].

Eksperymentalne alergiczne zapalenie mózgu i rdzenia[edytuj | edytuj kod]

Eksperymentalne alergiczne zapalenie mózgu i rdzenia (EAE) jest zwierzęcym modelem zapalenia i demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego, często używanym w celu zbadania możliwości leczenia SM[15]. Ostre monofazowe zachorowanie EAE jest znacznie bardziej podobna do ADEM niż SM[16].

Przypisy

  1. Dale RC. Acute disseminated encephalomyelitis.. „Semin Pediatr Infect Dis”. 2 (14), s. 90-5, kwiecień 2003. doi:10.1053/spid.2003.127225. PMID 12881796. 
  2. Garg RK. Acute disseminated encephalomyelitis.. „Postgrad Med J”. 927 (79), s. 11-7, styczeń 2003. PMID 12566545. 
  3. Jones CT. Childhood autoimmune neurologic diseases of the central nervous system.. „Neurol Clin”. 4 (21), s. 745-64, listopad 2004. PMID 14743647. 
  4. Menge T., Kieseier BC., Nessler S., Hemmer B., Hartung HP., Stüve O. Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain.. „Curr Opin Neurol”. 3 (20), s. 247-54, czerwiec 2007. doi:10.1097/WCO.0b013e3280f31b45. PMID 17495616. 
  5. Menge T., Kieseier BC., Nessler S., Hemmer B., Hartung HP., Stüve O. Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain.. „Curr Opin Neurol”. 20. 3, s. 247-54, 2007. doi:10.1097/WCO.0b013e3280f31b45. PMID 17495616. 
  6. Hynson JL., Kornberg AJ., Coleman LT., Shield L., Harvey AS., Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children.. „Neurology”. 22;56. 10, s. 1308–12, 2001. PMID 11376179. 
  7. Anlar B., Basaran C., Kose G., Guven A., Haspolat S., Yakut A., Serdaroglu A., Senbil N., Tan H., Karaagaoglu E., Karli Oguz K. Acute disseminated encephalomyelitis in children: outcome and prognosis.. „Neuropediatrics”. 34. 4, s. 194-9, 2003. doi:10.1055/s-2003-42208. PMID 12973660. 
  8. Schwarz S., Mohr A., Knauth M., Wildemann B., Storch-Hagenlocher B. Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients.. „Neurology”. 22;56. 10, s. 1313–8, 2001. PMID 11376180. 
  9. Shahar E., Andraus J., Savitzki D., Pilar G., Zelnik N. Outcome of severe encephalomyelitis in children: effect of high-dose methylprednisolone and immunoglobulins.. „J Child Neurol”. 17. 11, s. 810-4, 2003. PMID 12585719. 
  10. Lin CH., Jeng JS., Hsieh ST., Yip PK., Wu RM. Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study in Taiwan.. „J Neurol Neurosurg Psychiatry”. 78. 2, s. 162-7, 2007. doi:10.1136/jnnp.2005.084194. PMID 17028121. 
  11. Wingerchuk DM., Lucchinetti CF. Comparative immunopathogenesis of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis.. „Current opinion in neurology”. 3 (20), s. 343–50, czerwiec 2007. doi:10.1097/WCO.0b013e3280be58d8. PMID 17495631. 
  12. Weinshenker B, Miller D. (1999). Multiple sclerosis: one disease or many? In: Siva A, Kesselring J, Thompson A, eds. Frontiers in multiple sclerosis. London: Dunitz, p37­-46.
  13. Hartung HP., Grossman RI. ADEM: distinct disease or part of the MS spectrum?. „Neurology”. 10 (56), s. 1257–60, maj 2001. PMID 11376169. 
  14. Poser CM., Brinar VV. Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases - a critical review.. „Acta neurologica Scandinavica”. 4 (116), s. 201–6, październik 2007. doi:10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x. PMID 17824894. 
  15. Rivers TM, Schwentker FF. Encephalomyelitis accompanied by myelin destruction experimentally produced in monkeys. „J. Exp. Med.”. 61, s. 689–701, 1935. doi:10.1084/jem.61.5.689. 
  16. Sriram S., Steiner I. Experimental allergic encephalomyelitis: a misleading model of multiple sclerosis.. „Annals of neurology”. 6 (58), s. 939-45, grudzień 2005. doi:10.1002/ana.20743. PMID 16315280. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.