Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zaburzenia wątrobowe w ciąży, porodzie i połogu
ICD-10 O26.6

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych – rzadkie, zagrażające życiu powikłanie ciąży, które występuje w trzecim trymestrze ciąży lub bezpośrednio po porodzie[1]. Uważa się, że jest powodowane zaburzonym metabolizmem kwasów tłuszczowych w mitochondriach matki, spowodowanym niedoborem enzymu LCHAD (dehydrogenaza 3-hydroksyacyl-koenzymu A długołańcuchowych kwasów tłuszczowych)[2]. Wcześniej uważano, że ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych wiąże się z dużą umieralnością[3], ale intensywne leczenie stabilizujące stan matki poprzez dożylne podawanie płynów i produktów krwiopochodnych, z oczekiwaniem na możliwość wczesnego zakończenia ciąży, poprawiło rokowanie[4].

Epidemiologia i rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych występuje rzadko; w przybliżeniu w jednej na 7000–15 000 ciąż[3][5]. Śmiertelność w ostrym stłuszczeniu wątroby ciężarnych zmniejszyła się znacznie do 18% i jest obecnie związana przede wszystkim z powikłaniami, w szczególności zespołem rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego i zakażeniami[1][3]. Po porodzie, większość matek jest w dobrym stanie dzięki usunięciu przyczyny przeciążenia kwasami tłuszczowymi. Choroba może nawracać w przyszłych ciążach. Szacowane ryzyko genetyczne wynosi 25%, jednakże rzeczywista zapadalność jest niższa[6]. Śmiertelność płodów również uległa znacznemu zmniejszeniu, ale nadal wynosi 23%[7] i może być związana z koniecznością przedwczesnego porodu.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych manifestuje się zwykle w trzecim trymestrze ciąży, ale może wystąpić w dowolnym czasie drugiej połowy ciąży, lub w połogu (okresie bezpośrednio po porodzie)[1]. Objawy pojawiają się średnio w 35–36 tygodniu ciąży[8]. Objawy u matki są zazwyczaj niespecyficzne; nudności, wymioty, brak łaknienia i ból brzucha[8], żółtaczka i gorączka występujące u 70% pacjentów[1].

U pacjentek z cięższym przebiegiem choroby może dołączyć się stan przedrzucawkowy[8], który może doprowadzić do zajęcia dodatkowych układów, powodując wystąpienie ostrej niewydolności nerek[9] encefalopatii wątrobowej[10] i zapalenia trzustki[11]. Odnotowano także moczówkę prostą jako powikłanie tego stanu[12].

W ostrym stłuszczeniu wątroby ciężarnych obserwuje się wiele nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych. Enzymy wątrobowe są podwyższone; enzymy AspAT i AlAT mogą być podniesione od wartości minimalnych do 1000 IU/L, ale zazwyczaj mieszczą się w zakresie 300-500[1]. Bilirubina jest prawie zawsze podwyższona. Fosfataza zasadowa jest często podwyższona u kobiet w ciąży z powodu produkcji pochodzącej z łożyska, ale ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych dodatkowo podwyższa jej poziom[4]. Do innych zaburzeń należą: podwyższona liczba krwinek białych, hipoglikemia, podwyższone parametry krzepnięcia, w tym międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (INR) oraz spadek stężenia fibrynogenu[1][4][8]. Pełnoobjawowe rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC) może wystąpić u aż 70% pacjentek[1].

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych stawia się zazwyczaj na podstawie obrazu klinicznego, ale różnicowanie z innymi stanami z zajęciem wątroby może być trudne[1]. Na rozpoznanie ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych wskazuje żółtaczka z niewielkim podniesieniem enzymów wątrobowych, zwiększenie liczby krwinek białych, rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe oraz zły stan pacjentki[4].

Biopsja wątroby może dać ostateczną diagnozę[13], ale nie zawsze jest wykonywana, ze względu na zwiększoną skłonność do występowania krwawień w ostrym stłuszczeniu wątroby ciężarnych[14]. Często wykonuje się badania, aby wykluczyć bardziej powszechne stany chorobowe, których objawy wyglądają podobnie, w tym wirusowe zapalenie wątroby[15], stan przedrzucawkowy[8], zespół HELLP[4], wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych[1] i autoimmunologiczne zapalenie wątroby[3].

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

W początkowym leczeniu stosuje się infuzję dożylną płynów, glukozy i produktów krwiopochodnych, w tym świeżego mrożonego osocza i krioprecypitatu do skorygowania DIC. Płód powinien być monitorowany przy pomocy kardiotokografii. Po ustabilizowaniu stanu matki zazwyczaj planuje się poród. Może być dokonany siłami natury, ale w przypadkach ciężkiego krwawienia lub narażeniu na stan matki może być konieczne wykonanie cięcia cesarskiego[1].

Powikłania ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych mogą wymagać leczenia po porodzie, zwłaszcza jeśli wystąpi zapalenie trzustki[11]. Transplantacja wątroby jest rzadko wymagana w leczeniu tego stanu, ale może być konieczna u matek z ciężkim DIC, z pęknięciem wątroby lub z ciężką encefalopatią[16].

Historia[edytuj | edytuj kod]

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1940 roku przez Harolda Sheehana (1900–1988) jako "ostry żółty zanik" wątroby. Uważano, że jest związana z opóźnionymi objawami zatrucia chloroformem[1][17].

Przypisy

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 Ko H., Yoshida EM. Acute fatty liver of pregnancy.. „Canadian journal of gastroenterology = Journal canadien de gastroenterologie”. 1 (20), s. 25–30, styczeń 2006. PMID 16432556. 
  2. Bellig LL. Maternal acute fatty liver of pregnancy and the associated risk for long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme a dehydrogenase (LCHAD) deficiency in infants.. „Advances in neonatal care : official journal of the National Association of Neonatal Nurses”. 1 (4), s. 26–32, luty 2004. PMID 14988877. 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 Mjahed K., Charra B., Hamoudi D., Noun M., Barrou L. Acute fatty liver of pregnancy.. „Archives of gynecology and obstetrics”. 6 (274), s. 349–53, październik 2006. doi:10.1007/s00404-006-0203-6. PMID 16868757. 
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 Riely CA. Liver disease in the pregnant patient. American College of Gastroenterology.. „The American journal of gastroenterology”. 7 (94), s. 1728–32, lipiec 1999. PMID 10406228. 
  5. Reyes H., Sandoval L., Wainstein A., Ribalta J., Donoso S., Smok G., Rosenberg H., Meneses M. Acute fatty liver of pregnancy: a clinical study of 12 episodes in 11 patients.. „Gut”. 1 (35), s. 101–6, styczeń 1994. PMID 8307428. 
  6. Tein I. Metabolic disease in the fetus predisposes to maternal hepatic complications of pregnancy.. „Pediatric research”. 1 (47), s. 6–8, styczeń 2000. PMID 10625076. 
  7. Fesenmeier MF., Coppage KH., Lambers DS., Barton JR., Sibai BM. Acute fatty liver of pregnancy in 3 tertiary care centers.. „American journal of obstetrics and gynecology”. 5 (192), s. 1416–9, maj 2005. doi:10.1016/j.ajog.2004.12.035. PMID 15902124. 
  8. 8,0 8,1 8,2 8,3 8,4 Riely CA. Acute fatty liver of pregnancy.. „Seminars in liver disease”. 1 (7), s. 47–54, luty 1987. PMID 3296215. 
  9. Koroshi A., Babameto A. Acute renal failure during acute fatty liver of pregnancy.. „Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association”. 6 (17), s. 1110–2, czerwiec 2002. PMID 12032205. 
  10. Aggarwal R. Hepatic encephalopathy in pregnancy.. „Indian journal of gastroenterology : official journal of the Indian Society of Gastroenterology”, s. S78–80, grudzień 2003. PMID 15025263. 
  11. 11,0 11,1 Moldenhauer JS., O'brien JM., Barton JR., Sibai B. Acute fatty liver of pregnancy associated with pancreatitis: a life-threatening complication.. „American journal of obstetrics and gynecology”. 2 (190), s. 502–5, luty 2004. doi:10.1016/j.ajog.2003.09.022. PMID 14981397. 
  12. Kennedy S., Hall PM., Seymour AE., Hague WM. Transient diabetes insipidus and acute fatty liver of pregnancy.. „British journal of obstetrics and gynaecology”. 5 (101), s. 387–91, maj 1994. PMID 8018608. 
  13. Brunt EM. Liver biopsy interpretation for the gastroenterologist.. „Current gastroenterology reports”. 1 (2), s. 27–32, luty 2000. PMID 10981000. 
  14. Castro MA., Goodwin TM., Shaw KJ., Ouzounian JG., McGehee WG. Disseminated intravascular coagulation and antithrombin III depression in acute fatty liver of pregnancy.. „American journal of obstetrics and gynecology”. 1 Pt 1 (174), s. 211–6, styczeń 1996. PMID 8572009. 
  15. Pang WW., Lei CH., Chang DP., Yang TF., Chung YT., Huang MH. Acute jaundice in pregnancy: acute fatty liver or acute viral hepatitis?. „Acta anaesthesiologica Sinica”. 3 (37), s. 167–70, wrzesień 1999. PMID 10609353. 
  16. Pereira SP, O'Donohue J, Wendon J, Williams R. Maternal and perinatal outcome in severe pregnancy-related liver disease. „Hepatology (Baltimore, Md.)”. 5 (26), s. 1258–62, listopad 1997. doi:10.1002/hep.510260525. PMID 9362370. 
  17. Sheehan HL. The pathology of acute yellow atrophy and delayed chloroform poisoning. „J Obstet Gynaecol Br. Emp.”. 47, s. 49-62, 1940. 

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.