Pęcherzyca liściasta

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Pęcherzyca liściasta
pemphigus foliaceus
ICD-10 L10.2

Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) – autoimmunologiczna choroba skóry należąca do dermatoz pęcherzowych, charakteryzująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi, krótkotrwałymi pęcherzami i powolnym przebiegiem. Zmiany nie występują na błonach śluzowych. Powstałe przeciwciała (choroba autoimmunologiczna) są klasy IgG i skierowane są przeciwko desmogleinie 1 (kadherynie występującej w naskórku o m. 160 kDa). Antygen ten występuje tylko w powierzchownych warstwach naskórka (w przeciwieństwie do desmogleiny 3 – przeciwko której skierowane są przeciwciała w pęcherzycy zwykłej – która występuje we wszystkich warstwach naskórka). Poza kilkoma odmianami klinicznymi choroby dzieli się ją na postać nieendemiczną, spotykaną na całym świecie, i endemiczną (fogo selvagem), występującą w Brazylii, Kolumbii i Tunezji.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

  • wiotkie, łatwo pękające pęcherze na skórze tułowia
  • rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerki po zejściu pęcherzy (dominują w obrazie klinicznym)
  • objaw Nikolskiego
  • objaw Asboe-Hansena
  • czasem zmiany o charakterze poronnym, mniej rozległe
  • niekiedy troficzne zmiany paznokci i włosów
  • erytrodermia w najbardziej zaawansowanej postaci choroby

Przebieg pęcherzycy liściastej zwykle jest bardzo przewlekły. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry.

Typy pęcherzycy liściastej[edytuj | edytuj kod]

Obraz pęcherzycy liściastej jest stosunkowo zmienny, dlatego w jej obrębie wyróżniamy kilka odmian różniących się objawami i przebiegiem.

  • Pęcherzyca rumieniowata (pemphigeus erythematosus)
  • Pęcherzyca łojotokowa (pemphigeus seborrhoicus)
  • Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigeus herpetiformis)

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Podobnie jak w pęcherzycy zwykłej, stosuje się terapię skojarzona kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, przede wszystkim cyklofosfamidem i azatiopryną. W pęcherzycy liściastej, szczególnie w przypadku odmiany opryszczkowatej, stosuje się kortykosteroidy w połączeniu z sulfonami, np. dapsonem. Czasem korzystne wyniki osiąga się podawaniem leków przeciwmalarycznych, takich jak Arechin. W uzupełnieniu leczenia systemowego wdraża się leczenie miejscowe odkażające.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie w pęcherzycy liściastej jest lepsze niż w pęcherzycy zwykłej[1][2], jednakże w jednym z badań stwierdzono podobny przebieg obu chorób[3]. Zachorowanie może trwać miesiące lub lata[4].

Przypisy

  1. LS. Krain. Pemphigus. Epidemiologic and survival characteristics of 59 patients, 1955-1973.. „Arch Dermatol”. 110 (6), s. 862-5, Dec 1974. PMID 4613278. 
  2. FR. Rosenberg, S. Sanders, CT. Nelson. Pemphigus: a 20-year review of 107 patients treated with corticosteroids.. „Arch Dermatol”. 112 (7), s. 962-70, Jul 1976. PMID 820270. 
  3. I. Zaraa, M. Mokni, M. Hsairi, S. Boubaker i inni. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: similar prognosis?. „Int J Dermatol”. 46 (9), s. 923-6, Sep 2007. doi:10.1111/j.1365-4632.2007.03103.x. PMID 17822493. 
  4. Artykuł w emedicine

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.