Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa, dawniej używane nazwy: ziarniniak kwasochłonny, ziarniniak eozynofilowy, histiocytoza płucna X, (ang. pulmonary Langerhans cell histiocytosis) – choroba występująca głównie w płucach, gdzie dochodzi do niekontrolowanego rozrostu komórek dendrytycznych (Langerhansa). Komórki te prezentują antygeny limfocytom.

Patogeneza[edytuj | edytuj kod]

Patogeneza nie jest dokładnie poznana. Czynnik drażniący (np. dym tytoniowy) powoduje wydzielanie cytokin, które przyciągają komórki Langerhansa. Pobudzają one limfocyty, co doprowadza do powstania guzków. W skład guzków wchodzą:

Guzki występują wokół oskrzelików dystalnych i naciekają ich ściany.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

  • kaszel
  • duszność wysiłkowa
  • wzrost temperatury ciała
  • utrata masy ciała
  • poty
  • ból w klatce piersiowej

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Badania głównie obrazowe – RTG, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, która wykazuje charakterystyczny obraz choroby, nie może być jednak podstawą jej rozpoznania. Ostateczne rozpoznanie wymaga potwierdzenia cytologicznego (płukanie oskrzelowo-płucne – BAL) lub histologicznego – badanie materiału uzyskanego drogą biopsji przezoskrzelowej

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Chory powinien bezwzględnie zaprzestać palenia tytoniu, gdyż opisywane przypadki cofania się zmian płucnych w wypadku zaprzestania narażenia na dym tytoniowy. Chory powinien być regularnie kontrolowany i jedynie w przypadkach postępującego pogorszenia czynności płuc wymaga leczenia. W leczeniu stosuje się głównie kortykosteroidy, a w przypadku ich nieskuteczności metotreksat, winblastynę, cyklofosfamid i etopozyd.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Choroby wewnętrzne pod red. prof. dr. hab. Andrzeja Szczeklika, wyd.Medycyna Praktyczna Kraków 2005, wydanie I, dodruk II
  • Anatomia patologiczna pod redakcją Stefana Krusia, wyd. Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, wydanie II

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.