Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Pierwotna marskość żółciowa
cirrhosis biliaris primaria
Pierwotna marskość żółciowa
Pierwotna marskość żółciowa
ICD-10 K74.3
Pierwotna marskość żółciowa – Przewlekłe nieropiejące uszkadzające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotna marskość żółciowa wątroby (ang. primary biliary cirrhosis, PBC) – przewlekłe schorzenie wątroby o etiologii immunologicznej przebiegające z niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych i następową cholestazą. Towarzyszy temu odczyn zapalny, a następnie zwłóknienie i przebudowa marska. Może prowadzić do niewydolności wątroby.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Zachorowalność szacuje się na 5:100 000 osób/rok. PBC stanowi ok. 1% wszystkich przypadków marskości wątroby. Chorują tylko osoby dorosłe (nie występuje nigdy u dzieci). Zdecydowaną większość chorych stanowią kobiety. Szczyt zachorowalności przypada na 5. i 6. dekadę życia. Stosunkowo często stwierdza się rodzinne występowanie PBC (związane z obecnością antygenu HLA -DR3, -DR8, -DR52a). Obserwuje się sukcesywne zwiększanie liczby zachorowań na pierwotną marskość żółciową[potrzebne źródło].

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Piewrotna marskość żółciowa należy do grupy chorób autoimmunologicznych. Polega na niszczeniu nabłonka dróg żółciowych przez własny układ odpornościowy. W PBC dochodzi do reakcji pomiędzy przeciwciałami przeciwmitochondrialnymi (AMA) a komponentem E2 kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej zlokalizowanej w wewnętrznej błonie mitochondriów.

Przeciwciała przeciwmitochondrialne AMA nie są specyficzne tylko dla tej choroby. Występują także w polekowych uszkodzeniach wątroby, toczniu trzewnym, kardiomiopatii, gruźlicy i innych schorzeniach. Ściśle swoisty jest typ M2 AMA. Jest wykrywany u 95% pacjentów z PBS.

Nieznany jest czynnik, który indukuje reakcję immunologiczną.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Nawet do 60% chorych może nie mieć żadnych objawów klinicznych. U pozostałej części najczęściej występuje:

W zaawansowanym stadium choroby:

U małej grupy chorych występuje tzw. przedwczesna, duktopeniczna postać PBC z szybko postępującą żółtaczką i zaawansowanym zanikiem dróg żółciowych, ale bez cech marskości w badaniu histologicznym.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Do rozpoznania PBC niezbędne jest stwierdzenie przynajmniej dwóch z trzech kryteriów:

Badania pomocnicze[edytuj | edytuj kod]

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

  • faza I – uszkodzenie dróg żółciowych; naciek zapalny z komórek jednojądrzastych; nieliczne granulocyty w przestrzeniach wrotnych
  • faza II i III – reakcja przewodzikowa; nacieki zapalne w przestrzeniach okołowrotnych; żółciowa martwica kęsowa; zanik przewodzików żółciowych; włóknienie
  • faza IV – dokonana marskość wątroby; makroskopowo wątroba jest ciemnozielona.

Rozpoznanie różnicowe[edytuj | edytuj kod]

PBC należy różnicować z:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie niefarmakologiczne[edytuj | edytuj kod]

  • umiarkowany wysiłek fizyczny
  • regularne ćwiczenia

Mogą one zmniejszyć poziom zmęczenia u chorego.

Leczenie farmakologiczne[edytuj | edytuj kod]

Przeszczepienie wątroby[edytuj | edytuj kod]

Wskazania:

 Osobny artykuł: Przeszczepienie wątroby.

5-letnie przeżycia po przeszczepie wątroby u chorych na PBC kształtują się na poziomie około 85% procent.

Powikłania[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Dobre rokowanie, gdy rozpoznano chorobę we wczesnym stadium (faza I lub II w badaniu histologicznym), lub u chorych bez objawów klinicznych. W innych przypadkach rokowanie jest gorsze. Średni czas przeżycia wynosi około 12 lat.

Przypisy

  1. Y. Liang, Z. Yang, R. Zhong. Primary biliary cirrhosis and cancer risk: a systematic review and meta-analysis.. „Hepatology”. 56 (4), s. 1409-17, Oct 2012. doi:10.1002/hep.25788. PMID 22504852. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. T. 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 929-931.
  • Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 1. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 572-573. ISBN 83-200-2871-X (t. 1).
  • Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 635-637. ISBN 83-200-3322-5.
  • Kumagi T, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. „Orphanet J Rare Dis”. 3, 2008. doi:10.1186/1750-1172-3-1. PMID 18215315. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.