Czerwienica prawdziwa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
(Przekierowano z Poliglobulia)
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Czerwienica prawdziwa
polycythemia vera
ICD-10 D45

Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera, ang. primary polycythemia, polycythemia vera, PCV, polycythemia rubra vera, PRV, erythremia) – inaczej nazywana erytrocytozą; pierwotna choroba mieloproliferacyjna przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Występuje z częstością 2:100 000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową (CML).

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Powikłania[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Kryteria rozpoznania czerwienicy prawdziwej wg WHO[edytuj | edytuj kod]

Kryteria główne
  • A1 – wzrost masy krążących erytrocytów >25% normy dla płci i wieku lub Hb> 18,5 g/dl u mężczyzn, 16,5 g/dl u kobiet, lub zwiększenie Ht > 60% u mężczyzn i > 56% u kobiet
  • A2 – wykluczenie czerwienicy wtórnej i czerwienicy rzekomej
  • A3 – splenomegalia
  • A4 – brak transkryptu genu fuzyjnego BCR/ABL
  • A5 – samoistny wzrost kolonii erytroidalnych przez komórki prekursorowe linii erytropoetycznej.
Kryteria mniejsze
  • B1 – PLT > 400 000/μl
  • B2 – WBC >10 000/μl (12 500 u palaczy)
  • B3 – bogatokomórkowy szpik z przewagą rozrostu linii erytropoetycznej i megakariopoetycznej
  • B4 – zmniejszone lub prawidłowe stężenie EPO w surowicy

Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie pierwszych dwóch głównych kryteriów i innego dowolnego głównego lub pierwszych dwóch głównych kryteriów i dwóch dowolnych kryteriów mniejszych.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata. U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.