Proteinoza pęcherzyków płucnych

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania

Proteinoza pęcherzyków płucnych (łac. proteinosis alveolorum, ang. pulmonary alveolar proteinosis, PAP) – bardzo rzadka choroba o nieznanej etiologii, polegająca na upośledzeniu wymiany gazów w płucach wywołanej gromadzeniem się w pęcherzykach płucnych substancji podobnej do surfaktantu.

Prawdopodobnie w mechanizmie patogenetycznym choroby biorą udział uszkodzone makrofagi, co powoduje zaburzenie usuwania surfaktantu z pęcherzyków płucnych. Poza postacią pierwotną opisywano wrodzone przypadki choroby, a także postać wtórną w przebiegu nowotworów układu krwiotwórczego i chłonnego oraz zakażeń Nocardia, Histoplasma, cytomegalowirusem.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

  • duszność,
  • zmęczenie,
  • spadek masy ciała,
  • stan podgorączkowy,
  • suchy kaszel,
  • palce pałeczkowate,
  • sinica,
  • zmiany osłuchowe nad płucami w postaci trzeszczeń.

Badania dodatkowe[edytuj | edytuj kod]

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższoną aktywność LDH w surowicy krwi. W surowicy można także wykazać obecność przeciwciał przeciw GM-CSF. W badaniu RTG i HRCT płuc stwierdza się tzw. "obraz mlecznej szyby", ponadto w tym drugim badaniu widoczny jest tzw. "obraz kamienia brukowego". Popłuczyny oskrzelowo-płucne mają wygląd mleczny. W badaniu cytologicznym popłuczyn stwierdza się dużą ilość białka, tłuszczów oraz wypełnione nimi makrofagi.

Leczenie i rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Podstawowym elementem leczenia jest wypłukiwanie z płuc zalegającego w nich materiału za pomocą płynu wlewanego przez specjalną rurkę. Prowadzone są też badania nad wykorzystaniem w terapii GM-CSF. Nieleczona choroba prowadzi do niewydolności oddechowej. Leczenie poprawia rokowanie.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  1. Andrzej Szczeklik (red): Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 588-9. ISBN 83-7430-031-0.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.