Przewlekła rzekoma niedrożność jelit

Przewlekła rzekoma niedrożność jelit (ang. chronic intestinal pseudo-obstruction, CIPO) – zespół objawów i cech niedrożności przewodu pokarmowego w badaniach dodatkowych, spowodowany istotnymi zaburzeniami motoryki jelit. W zespole tym nie stwierdza się czynnika blokującego światło jelita.

Etiopatogeneza

Przyczyna zaburzenia jest nieznana. W powstawaniu przewlekłej rzekomej niedrożności jelit biorą prawdopodobnie udział:

• zmienione przekaźnictwo wapniowe
• dysfunkcja mitochondriów
• wolne rodniki

Czynniki te powodują degenerację i upośledzenie funkcji komórek nerwowych. W patogenezie ma też prawdopodobnie swój udział zmniejszenie ekspresji genu BCL-2, co nasila apoptozę komórek.

Ze względu na patogenezę przewlekłą rzekomą niedrożność jelit dzieli się na postać:

• neuropatyczną – związaną z uszkodzeniem układu nerwowego (neuronów i zwojów nerwowych)
• miopatyczną – związaną z uszkodzeniem błony mięśniowej jelita zbudowanej z mięśni gładkich (ulega ona degeneracji i tworzą się w niej wakuole w nadmiernej ilości); w tej postaci uszkodzeniu ulec może również błona mięśniowa innych narządów, np. pęcherza moczowego

Postać neuropatyczna może się dziedziczyć autosomalnie, zarówno dominująco, jak i recesywnie. Może to być również cecha sprzężona z chromosomem X. Występują też postacie sporadyczne, niepojawiające się u innych członków rodziny. Postacie neuropatyczne mogą być pierwotne, wśród nich znajdują się rodzinne i nie tylko neuropatie trzewne. W przypadkach sporadycznych za przyczynę pierwotnej niedrożności rzekomej uznaje się np. zakażenia, toksyny, niedotlenienie.

Postać miopatyczna może się dziedziczyć autosomalnie, zarówno dominująco, jak i recesywnie, może być sporadyczna. Rozwija się w każdym wieku, również w noworodkowym.

Postacie wtórne niedrożności rzekomej pojawiają się w przebiegu twardziny układowej, tocznia rumieniowatego układowego, skrobiawicy, cukrzycy, niedoczynności tarczycy, nadczynności i niedoczynności przytarczyc, pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, dystrofii mięśniowej, zespołu Downa, zespołu Silvera-Russella, nerwiakowłókniakowatości. Opisywano też przypadek niedrożności rzekomej w przebiegu choroby Kawasakiego.

Wtórna przewlekła rzekoma niedrożność jelit występuje również jako zespół paranowotworowy, głównie w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc, a także w rakowiaku. Może ona towarzyszyć zakażeniom cytomegalowirusem (CMV), wirusem opryszczki (HSV), wirusem Epsteina-Barr (EBV), a także pierwotniakiem Trypanosoma cruzi. W publikacji Lennona i wsp. z 1991 zasugerowano, że w patogenezie wtórnej postaci choroby w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc mogą brać udział reakcje autoimmunologiczne. Z kolei w chorobie Chagasa wywołanej przez świdrowca Trypanosoma cruzi dochodzi do reakcji immunologicznej skierowanej przeciwko komórkom zwojowym obecnym w śródściennych splotach nerwowych jelita.

Objawy i wyniki badań dodatkowych

Pacjenci odczuwają nudności, szybko nasycają się pokarmem, mogą pojawić się wymioty. Ponadto obserwuje się ból brzucha, wzdęcie brzucha, zaparcie stolca. W przypadku uogólnionych zaburzeń nerwowo-mięśniowych mogą pojawić się zaburzenia czynności pęcherza moczowego i poszerzenie moczowodów, a także hipotonia ortostatyczna. Niedrożność rzekoma zazwyczaj jest przyczyną wyniszczenia chorego. W badaniu fizykalnym jamy brzusznej stwierdza się opukowo odgłos bębenkowy. Osłuchowo stwierdza się przelewanie w jelitach, spowolnienie albo całkowity brak perystaltyki jelit. W badaniu rentgenowskim widoczne mogą być cechy typowe dla niedrożności przewodu pokarmowego. Badanie histopatologiczne ma sens jedynie przy pobraniu materiału obejmującego całą grubość ściany jelita, wówczas stwierdza się zmiany w błonie mięśniowej i śródściennych splotach nerwowych.

Leczenie

Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Zaleca się modyfikację diety (obniżenie spożycia tłuszczów i laktozy). Próbowano stosować leki prokinetyczne, takie jak cyzapryd, metoklopramid, tegaserod. W przypadku zespołu rozrostu bakteryjnego jelita cienkiego podaje się antybiotyki. W przypadku istotnego niedożywienia zaleca się żywienie dojelitowe lub pozajelitowe. Stosuje się również leczenie operacyjne (usuwanie całkowicie niedrożnych odcinków jelita, wytworzenie gastrostomii lub jejunostomii odżywczej), podejmowane są próby przeszczepiania jelit.

Bibliografia

• Krzysztof Fyderek: Przewlekła rzekoma niedrożność jelit, w rozdziale: Choroby jelita cienkiego. W: Stanisław J. Konturek: Gastroenterologia i hepatologia kliniczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 300–1. ISBN 83-200-3188-5.
• Tadataka Yamada: Podręcznik gastroenterologii. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2006, s. 86, 87, 284–5. ISBN 978-83-89309-92-1.
• Paweł Petryszyn: Choroby nerwowo-mięśniowe przewodu pokarmowego. W: Leszek Paradowski: Zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego. Wrocław: Cornetis, 2007, s. 227. ISBN 83-919540-8-0.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.