Przewlekła rzekoma niedrożność jelit

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Przewlekła rzekoma niedrożność jelit (ang. chronic intestinal pseudo-obstruction, CIPO) – zespół objawów i cech niedrożności przewodu pokarmowego w badaniach dodatkowych, spowodowany istotnymi zaburzeniami motoryki jelit. W zespole tym nie stwierdza się czynnika blokującego światło jelita.

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Przyczyna zaburzenia jest nieznana. W powstawaniu przewlekłej rzekomej niedrożności jelit biorą prawdopodobnie udział:

Czynniki te powodują degenerację i upośledzenie funkcji komórek nerwowych. W patogenezie ma też prawdopodobnie swój udział zmniejszenie ekspresji genu BCL-2, co nasila apoptozę komórek.

Ze względu na patogenezę przewlekłą rzekomą niedrożność jelit dzieli się na postać:

Postać neuropatyczna może się dziedziczyć autosomalnie, zarówno dominująco, jak i recesywnie. Może to być również cecha sprzężona z chromosomem X. Występują też postacie sporadyczne, niepojawiające się u innych członków rodziny. Postacie neuropatyczne mogą być pierwotne, wśród nich znajdują się rodzinne i nie tylko neuropatie trzewne. W przypadkach sporadycznych za przyczynę pierwotnej niedrożności rzekomej uznaje się np. zakażenia, toksyny, niedotlenienie.

Postać miopatyczna może się dziedziczyć autosomalnie, zarówno dominująco, jak i recesywnie, może być sporadyczna. Rozwija się w każdym wieku, również w noworodkowym.

Postacie wtórne niedrożności rzekomej pojawiają się w przebiegu twardziny układowej, tocznia rumieniowatego układowego, skrobiawicy, cukrzycy, niedoczynności tarczycy, nadczynności i niedoczynności przytarczyc, pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, dystrofii mięśniowej, zespołu Downa, zespołu Silvera-Russella, nerwiakowłókniakowatości. Opisywano też przypadek niedrożności rzekomej w przebiegu choroby Kawasakiego[1].

Wtórna przewlekła rzekoma niedrożność jelit występuje również jako zespół paranowotworowy, głównie w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc, a także w rakowiaku. Może ona towarzyszyć zakażeniom cytomegalowirusem (CMV), wirusem opryszczki (HSV), wirusem Epsteina-Barr (EBV), a także pierwotniakiem Trypanosoma cruzi. W publikacji Lennona i wsp. z 1991 zasugerowano, że w patogenezie wtórnej postaci choroby w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc mogą brać udział udział reakcje autoimmunologiczne[2]. Z kolei w chorobie Chagasa wywołanej przez świdrowca Trypanosoma cruzi dochodzi do reakcji immunologicznej skierowanej przeciwko komórkom zwojowym obecnym w śródściennych splotach nerwowych jelita.

Objawy i wyniki badań dodatkowych[edytuj | edytuj kod]

Pacjenci odczuwają nudności, szybko nasycają się pokarmem, mogą pojawić się wymioty. Ponadto obserwuje się ból brzucha, wzdęcie brzucha, zaparcie stolca. W przypadku uogólnionych zaburzeń nerwowo-mięśniowych mogą pojawić się zaburzenia czynności pęcherza moczowego i poszerzenie moczowodów, a także hipotonia ortostatyczna. Niedrożność rzekoma zazwyczaj jest przyczyną wyniszczenia chorego. W badaniu fizykalnym jamy brzusznej stwierdza się opukowo odgłos bębenkowy. Osłuchowo stwierdza się przelewanie w jelitach, spowolnienie albo całkowity brak perystaltyki jelit. W badaniu rentgenowskim widoczne mogą być cechy typowe dla niedrożności przewodu pokarmowego. Badanie histopatologiczne ma sens jedynie przy pobraniu materiału obejmującego całą grubość ściany jelita, wówczas stwierdza się zmiany w błonie mięśniowej i śródściennych splotach nerwowych.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Zaleca się modyfikację diety (obniżenie spożycia tłuszczów i laktozy). Próbowano stosować leki prokinetyczne, takie jak cyzapryd, metoklopramid, tegaserod[3][4]. W przypadku zespołu rozrostu bakteryjnego jelita cienkiego podaje się antybiotyki. W przypadku istotnego niedożywienia zaleca się żywienie dojelitowe lub pozajelitowe[5][6][7]. Stosuje się również leczenie operacyjne (usuwanie całkowicie niedrożnych odcinków jelita, wytworzenie gastrostomii lub jejunostomii odżywczej[6]), podejmowane są próby przeszczepiania jelit[8][9][10].

Przypisy

  1. JD. Akikusa, RM. Laxer, JN. Friedman. Intestinal pseudoobstruction in Kawasaki disease.. „Pediatrics”. 113 (5), s. e504-6, May 2004. PMID 15121996. 
  2. VA. Lennon, DF. Sas, MF. Busk, B. Scheithauer i inni. Enteric neuronal autoantibodies in pseudoobstruction with small-cell lung carcinoma.. „Gastroenterology”. 100 (1), s. 137–42, Jan 1991. PMID 1845756. 
  3. KV. Panganamamula, HP. Parkman. Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction.. „Curr Treat Options Gastroenterol”. 8 (1), s. 3–11, Feb 2005. PMID 15625029. 
  4. MT. Muñoz, JA. Solís Herruzo. [Chronic intestinal pseudo-obstruction]. „Rev Esp Enferm Dig”. 99 (2), s. 100–11, Feb 2007. PMID 17417923. 
  5. J. Benjamin, N. Singh, GK. Makharia. Enteral nutrition for severe malnutrition in chronic intestinal pseudo-obstruction.. „Nutrition”, Dec 2009. doi:10.1016/j.nut.2009.07.012. PMID 20018487. 
  6. 6,0 6,1 S. Cucchiara, O. Borrelli. Nutritional challenge in pseudo-obstruction: the bridge between motility and nutrition.. „J Pediatr Gastroenterol Nutr”. 48 Suppl 2, s. S83-5, Apr 2009. doi:10.1097/MPG.0b013e3181a15bfe. PMID 19300134. 
  7. A. Amiot, F. Joly, A. Alves, Y. Panis i inni. Long-term outcome of chronic intestinal pseudo-obstruction adult patients requiring home parenteral nutrition.. „Am J Gastroenterol”. 104 (5), s. 1262–70, May 2009. doi:10.1038/ajg.2009.58. PMID 19367271. 
  8. AJ. Millar, G. Gupte, K. Sharif. Intestinal transplantation for motility disorders.. „Semin Pediatr Surg”. 18 (4), s. 258–62, Nov 2009. doi:10.1053/j.sempedsurg.2009.07.007. PMID 19782308. 
  9. H. Seidl, C. Pehl, W. Schepp, T. Schmidt. [Chronic intestinal pseudo-obstruction--review and update 2008]. „Z Gastroenterol”. 46 (7), s. 704–11, Jul 2008. doi:10.1055/s-2008-1027153. PMID 18618383. 
  10. F. Joly, A. Amiot, B. Coffin, A. Lavergne-Slove i inni. [Chronic intestinal pseudo-obstruction]. „Gastroenterol Clin Biol”. 30 (8–9). s. 975–85. PMID 17075444. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  1. Krzysztof Fyderek: Przewlekła rzekoma niedrożność jelit, w rozdziale: Choroby jelita cienkiego. W: Stanisław J. Konturek: Gastroenterologia i hepatologia kliniczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 300–1. ISBN 83-200-3188-5.
  2. Tadataka Yamada: Podręcznik gastroenterologii. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2006, s. 86, 87, 284–5. ISBN 978-83-89309-92-1.
  3. Paweł Petryszyn: Choroby nerwowo-mięśniowe przewodu pokarmowego. W: Leszek Paradowski: Zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego. Wrocław: Cornetis, 2007, s. 227. ISBN 83-919540-8-0.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.