Rak nadnercza
| Nowotwór złośliwy kory nadnerczy | |||
| carcinoma corticis glandulae suprarenalis | |||
|
|||
Rak nadnercza (ang. adrenocortical carcinoma, adrenal cortical carcinoma, adrenal cortex cancer) – rzadki nowotwór złośliwy, wywodzący się z kory nadnerczy.
Spis treści |
Epidemiologia[edytuj]
Zapadalność na raka nadnercza wynosi 1–2 przypadki na milion w ciągu roku i jest większa u kobiet[1]. Występują dwa szczyty zachorowań: poniżej 6 roku życia i w 30–40 roku życia[1].
Etiologia[edytuj]
Nieznane są główne czynniki etiologiczne raka nadnerczy. Statystycznie częściej występuje u nałogowych palaczy[2]. Pacjenci z konstytucjonalnymi mutacjami w genie TP53 i zespołem Li-Fraumeni mają podwyższone ryzyko zachorowania na ten typ nowotworu.
Objawy i przebieg[edytuj]
Objawy zależą od czynności hormonalnej guza. Raki czynne hormonalne dają zazwyczaj objawy zespołu Cushinga i jednocześnie objawy androgenizacji. Występują też objawy ogólne choroby nowotworowej (wyniszczenie, gorączka) i przerzuty.
Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych[edytuj]
W obrazie tomografii komputerowej guz zwykle ma średnicę większą niż 4 cm, nieregularny kształt, jest nieostro odgraniczony. Struktura guza jest niehomogenna – widoczne ogniska martwicy. Gęstość wynosi >10 j.H. w I fazie i >40 j.H. w 30. minucie II fazy[3].
Klasyfikacja[edytuj]
Klasyfikacja kliniczna raka kory nadnerczy wg WHO wyróżnia cztery stopnie zaawansowania choroby[4]:
- I – guz ograniczony do nadnerczy, < 5 cm średnicy
- II – guz ograniczony do nadnerczy, > 5 cm średnicy
- III – guz miejscowo inwazyjny lub przerzuty w węzłach chłonnych
- IV – naciekanie sąsiednich narządów lub przerzuty odległe
Leczenie[edytuj]
Metodą leczenia z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza z uzupełniającą farmakoterapią (mitotan, aminoglutetymid[1])[3].
Rokowanie[edytuj]
Rokowanie jest ogólnie złe[5]. 5-letnie przeżycie wynosi 20–35%[1].
Przypisy
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 MD Hellman Samuel, Vincent T. DeVita, Samuel Hellman, Steven Rosenberg: Cancer: principles & practice of oncology. Philadelphia: Lippincott-Raven, 2005. ISBN 0-7817-4865-8.
- ↑ Hsing AW, Nam JM, Co Chien HT, McLaughlin JK, Fraumeni JF. Risk factors for adrenal cancer: an exploratory study. „International journal of cancer. Journal international du cancer”. 4 (65), s. 432–6, luty 1996. PMID 8621222.
- ↑ 3,0 3,1 Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne: podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1103, 1123-1124. ISBN 83-7430-072-8.
- ↑ Endokrynologia w codziennej praktyce lekarskiej (red.) Syrenicz Anhelli. Wydawnictwo Pomorskiej Akademii Medycznej, Szczecin 2009 ISBN 9788361517146 s. 355
- ↑ Allolio B., Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update.. „The Journal of clinical endocrinology and metabolism”. 6 (91), s. 2027–37, czerwiec 2006. doi:10.1210/jc.2005-2639. PMID 16551738.
