Rak neuroendokrynny skóry
| Inne nowotwory złośliwe skóry | |||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||
Rak neuroendokrynny skóry, rak z komórek Merkla (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis, ang. Merkel cell carcinoma, MCC) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla.
Spis treści |
Epidemiologia [edytuj]
Rak z komórek Merkla występuje przede wszystkim w 8. dekadzie życia. Istnieją przesłanki o wirusowym podłożu (poliomawirusy) tego nowotworu[1][2]
Obraz kliniczny i przebieg [edytuj]
Rak z komórek Merkla jest nowotworem o bardzo agresywnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych, objawy endokrynologiczne rzadko stanowią część obrazu klinicznego tej choroby. Zwykle objawia się jako twardy, niebolesny guzek, o gładkiej powierzchni, najczęściej w skórze głowy i szyi (50% przypadków) oraz kończyn (40%). W obrębie skóry głowy najczęstszymi lokalizacjami są powieki i okolice nadoczodołowe. Rzadko guz jest mnogi. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty w węzłach chłonnych, w 35% występują też przerzuty odległe, przede wszystkim do płuc, mózgu, wątroby i kości. U połowy pacjentów może wystąpić nawrót choroby po leczeniu[3].
Obraz histologiczny [edytuj]
Mikroskopowo MCC jest rakiem drobnokomórkowym, nisko zróżnicowanym; zbudowany jest z drobnych komórek (nieco większych od limfocytu), o skąpej cytoplazmie. okrągłych jądrach o drobnoziarnistej chromatynie. Liczne są figury podziałów mitotycznych, komórki apoptotyczne i ogniska martwicy. W podścielisku dużo jest naczyń włosowatych. Na preparatach barwionych hematoksyliną i eozyną wybarwieniu ulegają konglomeraty filamentów pośrednich w postaci kul w pobliżu biegunów jądra komórkowego (ang. IF bodies), diagnostyczne dla tego typu raka. Komórki tego nowotworu wykazują również obecność ziarnistości neurosekrecyjnych. Histologicznie wyróżniamy trzy typy MCC:
- trabekularny
- pośredni
- drobnokomórkowy.
Leczenie [edytuj]
W leczeniu MCC stosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi, radio- i chemioterapię.
Bibliografia [edytuj]
- Jerzy Stachura: Patologia: znaczy słowo o chorobie. T. 2.. Kraków: PAU, 2003. ISBN 83-88857-65-7.
Przypisy
- ↑ Our Viruses - MCV. [dostęp 2010-01-29].
- ↑ Study Links Virus To Some Cases Of Common Skin Cancer(ang.)
- ↑ PJ. Allen, WB. Bowne, DP. Jaques, MF. Brennan i inni. Merkel cell carcinoma: prognosis and treatment of patients from a single institution.. „J Clin Oncol”. 23 (10), s. 2300-9, Apr 2005. doi:10.1200/JCO.2005.02.329. PMID 15800320.