Rak neuroendokrynny skóry

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Inne nowotwory złośliwe skóry
ICD-10 C44
C44.0 Skóra wargi
C44.1 Skóra powieki, łącznie z kątem oka
C44.2 Skóra ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego
C44.3 Skóra innych i nieokreślonych części twarzy
C44.4 Skóra owłosiona głowy i szyi
C44.5 Skóra tułowia
C44.6 Skóra kończyny górnej, łącznie z barkiem
C44.7 Skóra kończyny dolnej, łącznie z biodrem
C44.8 Zmiany przekraczające granice określone kodami
C44.9 Nowotwór złośliwy skóry, nie określony

Rak neuroendokrynny skóry, rak z komórek Merkla (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis, ang. Merkel cell carcinoma, MCC) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Rak z komórek Merkla występuje przede wszystkim w 8. dekadzie życia. Istnieją przesłanki o wirusowym podłożu (poliomawirusy) tego nowotworu[1][2]

Obraz kliniczny i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Rak z komórek Merkla jest nowotworem o bardzo agresywnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych, objawy endokrynologiczne rzadko stanowią część obrazu klinicznego tej choroby. Zwykle objawia się jako twardy, niebolesny guzek, o gładkiej powierzchni, najczęściej w skórze głowy i szyi (50% przypadków) oraz kończyn (40%). W obrębie skóry głowy najczęstszymi lokalizacjami są powieki i okolice nadoczodołowe. Rzadko guz jest mnogi. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty w węzłach chłonnych, w 35% występują też przerzuty odległe, przede wszystkim do płuc, mózgu, wątroby i kości. U połowy pacjentów może wystąpić nawrót choroby po leczeniu[3].

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

Guz nowotworowy ze skóry pośladka 45-letniej kobiety, histologicznie będący rakiem neuroendokrynnym skóry (z komórek Merkla)
Obraz histologiczny raka z komórek Merkla naciekającego skórę; komórki nowotworu wybarwione na brązowo przy użyciu metod immunohistochemicznych

Mikroskopowo MCC jest rakiem drobnokomórkowym, nisko zróżnicowanym; zbudowany jest z drobnych komórek (nieco większych od limfocytu), o skąpej cytoplazmie. okrągłych jądrach o drobnoziarnistej chromatynie. Liczne są figury podziałów mitotycznych, komórki apoptotyczne i ogniska martwicy. W podścielisku dużo jest naczyń włosowatych. Na preparatach barwionych hematoksyliną i eozyną wybarwieniu ulegają konglomeraty filamentów pośrednich w postaci kul w pobliżu biegunów jądra komórkowego (ang. IF bodies), diagnostyczne dla tego typu raka. Komórki tego nowotworu wykazują również obecność ziarnistości neurosekrecyjnych. Histologicznie wyróżniamy trzy typy MCC:

  • trabekularny
  • pośredni
  • drobnokomórkowy.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

W leczeniu MCC stosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi, radio- i chemioterapię.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Jerzy Stachura: Patologia: znaczy słowo o chorobie. T. 2.. Kraków: PAU, 2003. ISBN 83-88857-65-7.

Przypisy

  1. Our Viruses - MCV. [dostęp 2010-01-29].
  2. Study Links Virus To Some Cases Of Common Skin Cancer(ang.)
  3. PJ. Allen, WB. Bowne, DP. Jaques, MF. Brennan i inni. Merkel cell carcinoma: prognosis and treatment of patients from a single institution.. „J Clin Oncol”. 23 (10), s. 2300-9, Apr 2005. doi:10.1200/JCO.2005.02.329. PMID 15800320. 

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.