Rak sromu

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Nowotwór złośliwy sromu
ICD-10 C51
C51.0 Wargi sromowe większe
C51.1 Wargi sromowe mniejsze
C51.2 Łechtaczka
C51.8 Zmiana przekraczająca granicę sromu
C51.9 Srom, nie określone

Rak sromunowotwór złośliwy sromu, pierwotny lub przerzutowy. Jest rzadką chorobą nowotworową stanowiącą 3–5% nowotworów ginekologicznych. Występuje najczęściej u kobiet w starszym wieku. Pierwotnego raka sromu poprzedza wystąpienie nieinwazyjnego stanu przedrakowego określanego jako neoplazja wewnątrznabłonkowa sromu (ang. vulvar intraepithelial neoplasia, VIN)[1].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Rak sromu jest rzadkim nowotworem, odpowiadającym za około 3–5% nowotworów ginekologicznych[2]. Zazwyczaj dotyczy kobiet w wieku pomenopauzalnym, najczęściej po 60. roku życia[3], szczyt zachorowań przypada na 65.–70. rok życia.

Patogeneza[edytuj | edytuj kod]

W patogenezie raka sromu bierze się pod uwagę udział przewlekłej infekcji bakteryjnej bądź wirusowej. Głównym czynnikiem jest prawdopodobnie wirus brodawczaka ludzkiego (HPV, serotypy 6, 11, 16, 18).

Rakowi sromu często towarzyszą tzw. dystrofie sromu, które nie są jednak uważane za zmiany przedrakowe, o ile nie stwierdza się w ich obrębie zmian dysplastycznych (VIN). Należą do nich dystrofia przerostowa (squamous hyperplasia) i dystofia zanikowa (liszaj twardzinowy sromu)[3].

Patomorfologia[edytuj | edytuj kod]

Histologicznie rak sromu dzieli się na typy: płaskonabłonkowy rogowaciejący (65–90% przypadków[4]), brodawczakowaty, jasnokomórkowy, gruczołowy i rak Pageta.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Choroba może przebiegać długo bezobjawowo lub objawiać się nieswoiście: świądem sromu, bólem w okolicy łechtaczki, zaburzeniami mikcji, cuchnącą wydzieliną z pochwy. Rak nacieka przez ciągłość struktury miednicy mniejszej i krocza, daje przerzuty drogą chłonną do regionalnych węzłów chłonnych.

Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa[edytuj | edytuj kod]

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne zmiany nowotworowe, takie jak czerniak złośliwy. Wśród chorób nienowotworowych sromu należy uwzględnić liszaja twardzinowego i hiperplazję komórek nabłonkowych. Zmiany mogą być wywołane przez choroby zakaźne takie jak opryszczka genitalna, ludzki wirusa brodawczaka (kłykciny kończyste), kiła (kłykciny płaskie), wrzód weneryczny, ziarniniak pachwinowy i ziarnica weneryczna pachwin.

Niespecyficznym markerem raka sromu może być podjednostka β hCG, ale nie określono jej roli w przypadkach tego nowotworu[5]. Wykazano, że w inwazyjnych rakach sromu podwyższony jest poziom SCC-Ag[6].

Stopnie klinicznego zaawansowania[edytuj | edytuj kod]

Stopień TNM Opis
0 TIS Rak śródnabłonkowy (VIN III)
I T1N0M0 Guz ograniczony do sromu i (lub) krocza, o średnicy < 2 cm, bez przerzutów do węzłów chłonnych
II T2N0M0 Guz ograniczony do sromu i (lub) krocza, o średnicy > 2 cm, bez przerzutów do węzłów chłonnych
III T3N0M0
T3N1M0
T3N1M1
T1N1M0
T1N1M2
T2N1M0
Guz naciekający dolną część cewki moczowej i (lub) pochwy lub odbytnicy i (lub) jednostronne przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych
IVa T1N2M0
T2N2M0
T3N2M0
T4NXM0
Guz naciekający górną część cewki moczowej, błonę śluzową pęcherza moczowego, błonę śluzową odbytnicy, kości miednicy i (lub) obustronne przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych
IVB TXNXM1 Każdy odległy przerzut, w tym przerzuty w obrębie miednicy

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby. Stosowane metody to proste lub miejscowe wycięcie (stopień 0), usunięcie sromu z regionalnymi węzłami (I), radykalne usunięcie sromu z obustronnym usunięciem węzłów pachwinowych (II), z głębokimi węzłami chłonnymi, resekcją części cewki moczowej i odbytnicy (III), z napromienianiem radykalnym lub paliatywnym (IV).

Chemioterapia jako jedyna metoda leczenia nie ma zastosowania w raku sromu[7].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania procesu chorobowego w momencie rozpoznania[3]. W stopniu I i II skorygowane 5-letnie przeżycie wynosi ponad 90% (dla I stopnia 98%), dla stopni I–IV 75%[8].

Markerami prognostycznymi raka sromu mogą być ekspresja kaspazy-3 (brak ekspresji koreluje ze złym rokowaniem) i ekspresja cyklooksygenazy-2 (nadekspresja koreluje z gorszym rokowaniem)[9][10].

Przypisy

  1. Edward J Wilkinson: Atlas of vulvar disease. Keith Stone. Lippincott Williams & Wilkins, 2008. ISBN 0781789397.
  2. Hunter DJ. Carcinoma of the vulva: a review of 361 patients.. „Gynecologic oncology”. 2 (3), s. 117–23, czerwiec 1975. PMID 1183864. 
  3. 3,0 3,1 3,2 Radzisław Kordek: Onkologia : podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 250-251. ISBN 978-83-7555-016-0.
  4. De Hullu JA, Hollema H, Lolkema S, Boezen M, Boonstra H, Burger MP, Aalders JG, Mourits MJ, Van Der Zee AG. Vulvar carcinoma. The price of less radical surgery. „Cancer”. 11 (95), s. 2331–8, grudzień 2002. doi:10.1002/cncr.10969. PMID 12436439. 
  5. Markery nowotworowe w praktyce klinicznej PDF
  6. PG Rose, BE Nelson, L Fournier, RE Hunter. Serum squamous cell carcinoma antigen levels in invasive squamous vulvar cancer.. „Journal of surgical oncology”. 50 (3), s. 183-6, Jul 1992. PMID 1619942. 
  7. Grzegorz H Bręborowicz, Beata Banaszewska: Położnictwo i ginekologia. T. 2, Ginekologia. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2007, s. 812–816. ISBN 978-83-200-3541-4 (t. 2).
  8. Alan H. DeCherney, Lauren Nathan: Current diagnosis treatment: obstetrics gynecology. New York: McGraw-Hill Medical, 2007, s. 823. ISBN 0-07-143900-5.
  9. G Fons, MP Burger, FJ Ten Kate, J van der Velden. Identification of potential prognostic markers for vulvar cancer using immunohistochemical staining of tissue microarrays.. „International journal of gynecological pathology : official journal of the International Society of Gynecological Pathologists”. 26 (2), s. 188-93, Apr 2007. doi:10.1097/01.pgp.0000228140.94339.db. PMID 17413988. 
  10. G Fons, MP Burger, FJ ten Kate, J van der Velden. Assessment of promising protein markers for vulva cancer.. „International journal of gynecological cancer : official journal of the International Gynecological Cancer Society”. 19 (4), s. 756-60, May 2009. doi:10.1111/IGC.0b013e3181a4071d. PMID 19509584. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.