Toczeń rumieniowaty układowy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Toczeń rumieniowaty układowy
Lupus erythematosus systemicus
Charakterystyczny rumień w kształcie skrzydeł motyla.
Charakterystyczny rumień w kształcie skrzydeł motyla.
ICD-10 M32
Toczeń rumieniowaty układowy
M32.0 Toczeń rumieniowaty układowy polekowy
M32.1 Toczeń rumieniowaty układowy z zajęciem narządów lub układów
M32.8 Inne postacie tocznia rumieniowatego układowego
M32.9 Toczeń rumieniowaty układowy, nieokreślony
ICD-10 L93
Toczeń rumieniowaty
L93.0 Toczeń rumieniowaty krążkowy
L93.1 Podostry toczeń rumieniowaty skórny
L93.2 Inne miejscowe postacie tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy (łac. lupus erythematosus systemicus, ang. systemic lupus erythematosus, SLE) lub toczeń rumieniowaty trzewny – choroba autoimmunologiczna, należąca do grupy toczni rumieniowatych, rozwijająca się na tle złożonych i niejasnych zaburzeń układu odpornościowego, doprowadzająca do procesu zapalnego wielu tkanek i narządów.

Zachorowalność szacuje się na 40–50 przypadków na 100 000; kobiety chorują 10-krotnie częściej. Szczyt zachorowań występuje w wieku 16–55 lat. Choroba charakteryzuje się bardzo zróżnicowanym nasileniem i przebiegiem naturalnym. Przez dłuższy czas mogą dominować objawy z jednego narządu (co może być niewystarczające do pewnego rozpoznania SLE), mogą pojawiać się częściowe remisje i zaostrzenia. W miarę trwania choroby mogą pojawiać się objawy z kolejnych narządów, jednak objawy uprzednio występujące nie ulegają wycofaniu.

Podgrupy kliniczne[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie – kryteria[edytuj | edytuj kod]

Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym krążkowym (DLE)

Kryteria klasyfikacyjne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego[1]:

  1. Zmiany skórne typu rumienia (często w kształcie motyla na twarzy), nigdy nie przekraczają bruzd nosowo-wargowych.
  2. Zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące - rumień krążkowy (typu DLE).
  3. Nadwrażliwość na światło.
  4. Nadżerki w jamie ustnej.
  5. Zapalenie lub ból stawów – dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez zmian w obrazie RTG.
  6. Zapalenie błon surowiczych – opłucnej (pleuritis) lub osierdzia (pericarditis), stwierdzone w wywiadzie lub w chwili badania.
  7. Zmiany w nerkach – utrzymująca się proteinuria (białkomocz) powyżej 0,5 g/dobę lub obecność wałeczków nerkowych w moczu.
  8. Zaburzenia neuropsychiatryczne – szeroki wachlarz, najczęściej napady drgawek lub psychoza (po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych, mocznicy).
  9. Zaburzenia hematologiczne – niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub limfopenia (poniżej 1500 w 1 mm³) lub leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm³) lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1 mm³)
  10. Zaburzenia immunologiczne – obecność komórek LE lub przeciwciał przeciw dsDNA (natywne DNA), lub przeciwciał anty-Sm, lub fałszywie dodatnie serologiczne odczyny kiłowe przy ujemnym teście na immobilizację krętków.
  11. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – w mianie nie niższym niż 80 (zwykle ANA>160), badane metodą immunofluorescencji lub inna odpowiednia jeśli nie stosowano leków powodujących lekowe zespoły LE.

Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej czterech spośród 11 kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania lub w wywiadzie. Spełnienie dwóch lub trzech kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej. U ok. 5% chorych nie wykrywa się obecności przeciwciał przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń seronegatywny. Nie można rozpoznać SLE, jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.

Kryteria pomocnicze poza kryteriami ACR (wcześniej ARA):

  1. objaw Raynauda
  2. przerzedzenie włosów (allopecia)
  3. obniżenie stężenia dopełniacza
  4. obecność kompleksów immunologicznych w skórze pozornie nie zmienionej
  5. hipergammaglobulinemia[potrzebne źródło]
  6. charakterystyczne zmiany histologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w nerkach (biopsja)

Postępowanie diagnostyczne[edytuj | edytuj kod]

Aby potwierdzić zmiany narządów w SLE należy wykonać:

  1. Skóra, błony śluzowe, narząd wzroku: LBT, badanie okulistyczne, badanie laryngologiczne
  2. Układ ruchu: RTG stawów.
  3. Układ oddechowy: RTG klatki piersiowej, dodatkowo: HRCT klatki piersiowej, scyntygrafię płuc, testy czynnościowe płuc, badanie płynu opłucnowego (ogólne lub bakteriologiczne)
  4. Układ sercowo-naczyniowy: EKG, echokardiogram, dodatkowo: przepływy naczyniowe.
  5. Układ wydalniczy: ogólne badanie moczu i posiew moczu, proteinuria dobowa, kreatynina z klirensem i mocznik, USG jamy brzusznej, dodatkowo: biopsja nerki.
  6. Układ nerwowy: badanie neurologiczne, badanie psychiatryczne, badanie psychologiczne, EEG, tomografia komputerowa głowy, MRI głowy/kręgosłupa, EMG

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Stosuje się leczenie objawowe, najczęściej farmakologiczne, oparte na lekach immunosupresyjnych i przeciwmalarycznych. Zwiększenie spożycia omega-3 wielonienasyconych kwasów tłuszczowych może mieć korzystny wpływ na objawy choroby[2].

Toczeń polekowy[edytuj | edytuj kod]

Information icon.svg Osobny artykuł: Toczeń rumieniowaty polekowy.

Znanych jest 38 leków, które wywołują objawy toczniopodobne, lecz największa liczba przypadków występuje po:

Do leków o umiarkowanie niskim ryzyku wystąpienia objawów toczniopodobnych należą:

Kryteria do postawienia diagnozy tocznia polekowego (DIL) nie zostały dokładnie opracowane. Do objawów DIL należą: gorączka, podniesione ciśnienie tętnicze krwi, zmiany skórne oraz zapalenie stawów. Ogólnie, objawy cofają się po odstawieniu leków[4].

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Przypisy

  1. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal N, Winchester RJ. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. „Arthritis and rheumatism”. 11 (25), s. 1271–7, listopad 1982. PMID 7138600.  PDF.
  2. C. Galli, PC. Calder. Effects of fat and fatty acid intake on inflammatory and immune responses: a critical review.. „Ann Nutr Metab”. 55 (1–3), s. 123–39, 2009. doi:10.1159/000228999. PMID 19752539. 
  3. Robert L. Rubin: Drug-Induced Lupus Erythematosus. February 4, 2005. [dostęp 2006-11-03].
  4. Peter H. (ed.) Schur: The Clinical Management of Systemic Lupus Erythematosus. Nowy Jork: Grune & Stratton, lipiec 1983, s. 221. ISBN 0-8089-1543-6.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.