Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) – skaza krwotoczna małopłytkowa prowadząca do niedokrwienia narządów na skutek współistniejących mikroangiopatii indukujących niedokrwistość hemolityczną. Niedokrwienie często dotyczy ośrodkowego układu nerwowego.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Epizody TTP występują u 4-6 mln ludzi rocznie[1]. Częściej chorują kobiety niż mężczyźni (3:2) w wieku 30-40 lat. Zwiększoną częstość występowania obserwuje się w ciąży i okresie poporodowym.

Patogeneza[edytuj | edytuj kod]

Za objawy TTP odpowiedzialne są zakrzepy z płytek krwi i nieznacznej ilości włóknika powstające w naczyniach włosowatych i drobnych tętniczkach wszystkich narządów. Do tworzenia skrzepów dochodzi na skutek uszkodzenia śródbłonka oraz niedoboru mieloproteinazy ADAMTS-13, która rozkłada "niezwykle wielkie multimery czynnika von Willebranda" (ULvWF - ultra large von Willebrand factor multimers) wiążące się z antygenami powierzchniowymi trombocytów powodując ich agregację. Wrodzony niedobór ADAMTS-13 mogący dziedziczyć się autosomalnie recesywnie (zespół Upshawa-Schulmana) jest charakterystyczny dla formy przewlekłej TTP z powtarzającymi się epizodami. Za ostre postacie choroby jest odpowiedzialne pojawiające się przeciwciało anty-ADAMTS-13 (wykrywa się je u 59-100% chorych z nabytym niedoborem ADAMTS-13).

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Choroba przeważnie rozpoczyna się nagle. Najczęstsze objawy to:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej polega obecnie na:

  • intensywnym przetaczaniu świeżo mrożonego osocza 40-60ml/kg m.c. dziennie, wraz z plazmaferezą w celu suplementacji ADAMTS-13 oraz usunięcia przeciwciał anty-ADAMTS-13; schemat ten stosuje się aż do ustąpienia objawów neurologicznych, wyrównania liczby płytek krwi oraz normalizacji aktywności LDH,
  • metyloprednizolon,
  • w razie niepowodzenia terapii glikokortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne (winkrystyna, cyklofosfamid)
  • rytuksymab u chorych z wysokim mianem przeciwciał anty-ADAMTS-13 (4-8 tyg.),
  • splenektomia dająca poprawę u części chorych powinna być wykonana po pierwszym epizodzie TTP,
  • koncentrat krwinek czerwonych podaje się w przypadku znacznej niedokrwistości,
  • przeciwwskazane jest podawanie heparyn oraz koncentratu krwinek płytkowych.

Pomimo leczenia śmiertelność u osób dorosłych dotkniętych TTP jest wysoka i wynosi około 20%. Przed wprowadzeniem terapii śmiertelność sięgała 90%. Ryzyko kolejnego epizodu TTP wynosi 30%. Do nawrotu najczęściej dochodzi w ciągu około 2 miesięcy od pierwszego epizodu.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Zakrzepowa plamica małopłytkowa została opisana po raz pierwszy w 1924 roku przez nowojorskiego lekarza Eli Moschcowitza u jego 16-letniej pacjentki[2]. Moschcowitz nieprawidłowo przyczyny choroby upatrywał w działaniu toksyn.

Przypisy

  1. JE. Sadler. Von Willebrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. „Blood”. 112 (1), s. 11-8, lipiec 2008. doi:10.1182/blood-2008-02-078170. PMID 18574040. 
  2. Moschcowitz E. An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: a hitherto undescribed disease. „Proc NY Pathol Soc”. 24, s. 21-4, 1924. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.