Zapalenie wielomięśniowe

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zapalenie wielomięśniowe
Polymyositis
Mikroskopowy preparata mięsnia z polymyositis
Mikroskopowy preparata mięsnia z polymyositis
ICD-10 M33.2
Zapalenie wielomięśniowe
MedlinePlus 000428
MeSH D017285

Zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis, skrót PM) – przewlekłe zapalenie mięśni o charakterze idiopatycznym i nabytym. Jego szczególną odmianą jest zapalenie skórno-mięśniowe. PM należy do szczególnej grupy chorób reumatycznych, zwanych układowymi schorzeniami tkanki łącznej. Zatem oprócz mięśni szkieletowych choroba będzie dotyczyć nieraz serca, płuc, przewodu pokarmowego, stawów czy naczyń krwionośnych[1].

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Etiologia nie została poznana. Naczelną rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne[1].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

  • Wiek: może wystąpić w każdym wieku. Są dwa szerokie szczyty zachorowań: postać dziecięca między 10 a 15 r.ż oraz postać dorosłych między 35 a 65 r.ż.
  • Płeć: Kobiety chorują dwa razy częściej od mężczyzn[1].

Objawy kliniczne[edytuj | edytuj kod]

Ogólne objawy[edytuj | edytuj kod]

Osłabienie, zmęczenie, stany podgorączkowe, rzadziej gorączka, spadek masy ciała[1].

Objawy mięśniowe[edytuj | edytuj kod]

  • Symetryczne osłabienie z towarzyszącym na ogół bólem lub tkliwością mięśni obręczy barkowej i/lub biodrowej, mięśni karku, grzbietu – wynikające z tego utrudnione wstawanie z pozycji siedzącej, chodzenie po schodach, unoszenie przedmiotów, czesanie włosów[1].
  • Dysfagia i dysfonia – wynikają z osłabienia mięśni gardła, krtani i przełyku. Dysfagia może przyczynić się do zachłyśnięcia pokarmem[1].
  • Czasem duszność, niewydolność oddechowa – osłabienie mięśni oddechowych[1].
  • Rzadziej: oczopląs, zaburzenia widzenia – zajęcie procesem chorobowym mięśni okoruchowych[1].

Objawy skórne[edytuj | edytuj kod]

Występują w postaci zwanej dermatomyositis (w skrócie DM)[1].

Objawy płucne[edytuj | edytuj kod]

Śródmiąższowa choroba płuc (35%) z suchym kaszlem, stopniowo narastającą dusznością. Może dojść do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej[1].

Objawy sercowe[edytuj | edytuj kod]

Przyspieszona akcja serca albo bradykardia. Rzadko cechy niewydolności serca[1].

Objawy z przewodu pokarmowego[edytuj | edytuj kod]

Refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzona motoryka przewodu pokarmowego, rzadko owrzodzenia lub krwawienia[1].

Objawy stawowe[edytuj | edytuj kod]

Nienadżerkowe zapalenie stawów – obrzęk i ból lub sam ból obwodowych stawów zwłaszcza rąk (30%)[1].

Zwapnienia[edytuj | edytuj kod]

Mogą dotyczyć skóry, tkanki podskórnej, mięśni, powięzi czy ścięgien. Czasem w postaci ciężkiej kalcynozy[1].

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Badania laboratoryjne[edytuj | edytuj kod]

a) Z krwi – wzrost poziomu markerów uszkodzenia mięśni szkieletowych – kinaza fosfokreatynowa, aminotransferaza asparaginianowa (czasem też aminotransferaza alaninowa), aldolaza. Należy zaznaczyć, że w pewnych okresach, czasem bardzo długich, aktywność enzymów mięśniowych może być prawidłowa. Wzrost stężenia białka mięśniowego – mioglobiny, przyspieszony opad krwi, podwyższona wartość CRP czy gammaglobulin. W 40–80% przypadków PM obecne są przeciwciała ANA. Oceniając ich swoistość, najczęściej w przypadku PM spotyka się dwie grupy autoprzeciwciał:

b) Badania histopatologiczne Pobrane drogą biopsji chirurgicznej:

  • wycinek mięśniowy – stwierdzenie pod mikroskopem nacieku zapalnego w mięśniu poprzecznie-prążkowanym,
  • wycinek płucny – nacieki zapalne w śródmiąższu płuca o różnej postaci[1].

Badania czynnościowe[edytuj | edytuj kod]

Badania obrazowe[edytuj | edytuj kod]

Kryteria rozpoznawcze zapalenia wielomięśniowego[edytuj | edytuj kod]

Według Bohana i Petera (1975): rozpoznanie PM jest pewne, gdy spełnione są 4 kryteria; prawdopodobne, gdy 3; możliwe, gdy występują 2 kryteria:

  1. symetryczne, narastające osłabienie mięśni pasa barkowego i/lub biodrowego,
  2. obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni,
  3. zwiększona aktywność kinazy kreatynowej lub aldolazy w surowicy,
  4. cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni w elektromiografii.

Diagnostyka różnicowa[edytuj | edytuj kod]

Przebieg i rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Choroba może mieć początek ostry (liczony w dniach), podostry (w tygodniach) lub przewlekły (w miesiącach lub latach). U pacjentów bez leczenia zachodzi zanik mięśni i powstają przykurcze. Pięcioletnie przeżycie dotyczy ok. 50% chorych. Zapalenie wielomięśniowe zwiększa dwukrotnie prawdopodobieństwo istnienia nowotworu złośliwego. Przy właściwym leczeniu 10 lat przeżywa >80% chorych. Gorsze rokowanie mają osoby z zajęciem narządów istotnych życiowo (płuca, serce)[1].

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Farmakoterapia[edytuj | edytuj kod]

  • Glikokortykosteroidy: np. prednizon 1 mg/kg/doba. Przy ostrym początku choroby lub cięższym przebiegu zastosowanie ma pulsoterapia metyloprednizolonem 0,5 do 1 g przez 3 dni. Czasem sterydoterapia jest wymagana do końca życia. Wówczas szczególnie istotna jest profilaktyka ewentualnych powikłań takiego leczenia[1].
  • Leki II rzutu (przy braku poprawy podczas steroidoterapii lub w ciężko przebiegających przypadkach chorobowych): dodatkowo do glikokortykosteroidów – metotreksat 1 raz w tygodniu (z podawaniem kwasu foliowego), azatiopryna, cyklosporyna A, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, immunoglobulina ludzka[1].

Leczenie usprawniające[edytuj | edytuj kod]

  • Kinezyterapia – w ostrej fazie choroby tylko ćwiczenia bierne zapobiegające skurczom; podczas rekonwalescencji ćwiczenia izometryczne i w odciążeniu, potem stopniowo trening izotoniczny i aerobowy. Dobry efekt dają ćwiczenia w wodzie[1].

Przypisy

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). T. II. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2006. ISBN 8374300698.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.