Zespół Conna

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Pierwotny hiperaldosteronizm
ICD-10 E26.0
Gruczolak nadnerczy w obrazie sekcyjnym pacjenta z zespołem Conna.

Zespół Conna, inaczej pierwotny hiperaldosteronizm (ang. Conn syndrome, primary hyperaldosteronism) – zespół chorobowy wywołany zwiększonym wytwarzaniem aldosteronu z jednoczesnym zahamowaniem aktywności reninowej osocza. Stwierdzany jest najczęściej u osób między 3. a 5. dekadą życia.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Po raz pierwszy przypadek guza nadnercza, przebiegającego z nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią opisał w 1953 polski lekarz Michał Lityński[1]. Rok później pełny opis zespołu i jego powiązanie z podwyższonym wydzielaniem aldosteronu przedstawił Jerome W. Conn (1907-1994)[2][3]. Dlatego też w polskim piśmiennictwie medycznym postulowano swego czasu nazywanie tej jednostki chorobowej zespołem Lityńskiego-Conna.

Przyczyny[edytuj | edytuj kod]

Nadmierna produkcja tego hormonu spowodowana jest najczęściej łagodnym guzem nadnercza - gruczolakiem (ok. 40% przypadków), lub też przerostem warstwy kłębkowej kory nadnerczy (ok. 60% przypadków). Guz nadnercza bardzo rzadko ma charakter złośliwy. Innymi, rzadkimi postaciami pierwotnego hiperaldosteronizmu (maksymalnie 1% wszystkich przypadków) jest tzw. hiperaldosteronizm rodzinny. Jedną z jego form jest hiperaldosteronizm poddający się leczeniu glikokortykosteroidami (ang. glucocorticoid remediable aldosteronism GRA), w którym dochodzi do mutacji, polegającej na rekombinacji genów odpowiedzialnych za wytwarzanie aldosteronu i kortyzolu i w efekcie na powstaniu genu chimerycznego.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Diagnostyka obrazowa gruczolaków nadnerczy obejmuje tomografię komputerową i rezonans magnetyczny. Ultrasonografia ma mniejsze znaczenie w rozpoznaniu gruczolaków ze względu na ich z reguły niewielkie rozmiary (poniżej 1 cm średnicy). Cennym badaniem, przeprowadzanym w ośrodkach specjalistycznych w przypadkach wątpliwych jest scyntygrafia kory nadnerczy. Ponadto możliwe jest także cewnikowanie żył nadnerczowych z pobraniem próbek krwi i następnie oznaczeniem w nich stężenia aldosteronu i aktywności reninowej. Różnice pomiędzy uzyskanymi wartościami wskazują na autonomiczną aktywność nadnercza.

Powikłania[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu ma znaczenie z powodu istotnego zagrożenia wystąpieniem w tej jednostce chorobowej zaburzeń rytmu serca, zawału serca oraz udaru mózgu. Ponadto istnieją możliwości przeprowadzenia leczenia przyczynowego, prowadzącego często do pełnego powrotu do zdrowia.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczeniem z wyboru pierwotnego hiperaldosteronizmu w przebiegu gruczolaka nadnercza jest obecnie adrenalektomia (usunięcie całego nadnercza) lub usunięcie guza, najczęściej metodą laparoskopową. Leczenie farmakologiczne (m.in, podawanie antagonisty receptora dla aldosteronuspironolaktonu lub nowszego leku eplerenonu) zarezerwowane jest dla przerostu kory nadnerczy oraz dla przypadków gruczolaka, z różnych powodów dyskwalifikowanych od zabiegu operacyjnego. U ok. 30% chorych po adrenalektomii możliwe jest całkowite odstawienie leków hipotensyjnych ze względu na pełną normalizację ciśnienia tętniczego[potrzebne źródło].

Przypisy

  1. Lityński M. Nadciśnienie tętnicze wywołane guzami korowo-nadnerczowymi. Polski Tygodnik lekarski 8, 204-208 (1953)
  2. Conn JW: Primary aldosteronism, a new clinical syndrome. Presidential address to the Central Society for Clinical Research. The Journal of Laboratory and Clinical Medicine, St. Louis, 1955, 45: 3-17.
  3. Conn JW: Primary aldosteronism. The Journal of Laboratory and Clinical Medicine, St. Louis, 1955, 45:661-664.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.