Zespół Cronkhite'a-Canady
Zespół Cronkhite'a i Canady (ang. Cronkhite-Canada syndrome) – bardzo rzadki, niedziedziczny zespół chorobowy cechujący się zaburzeniami rozwojowymi błony śluzowej, manifestujący się współwystępowaniem polipowatości żołądka i jelit oraz objawów skórnych. Dotyczy zwykle osób pomiędzy 30. i 85. rokiem życia.
Spis treści |
Historia [edytuj]
Zespół został opisany po raz pierwszy przez Leonarda W. Cronkhite'a i Wilmę J. Canadę na łamach New England Journal of Medicine w 1952 roku[1]. Piśmiennictwo notuje około 400 przypadków wystąpienia zespołu, w tym około 65% u osób pochodzenia japońskiego.
Etiologia [edytuj]
Przyczyny powstawania zespołu nie są znane.
Diagnostyka [edytuj]
W badaniach obrazowych i endoskopowych stwierdza się polipowatość żołądka i jelit. W niektórych przypadkach obserwuje się olbrzymie fałdy błony śluzowej żołądka, podobne jak w chorobie Ménétriera. Badanie histopatologiczne wykazuje w przewodzie pokarmowym zmiany typu hamartomatosis.
Objawy [edytuj]
Zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego:
- bóle brzucha
- biegunki
- zaburzenia elektrolitowe
- utrata masy ciała (zaburzenia wchłaniania)
Zmiany skórne:
- rozsiana plamkowa hiperpigmentacja (najczęściej kończyn górnych)
- szybko postępujące łysienie
- zaniki paznokci rąk i stóp (onychodystrofia)
Leczenie [edytuj]
Brak rekomendacji i schematów leczenie choroby. Stosuje się leczenie objawowe, uzupełnia niedobory, postuluje się leczenie glikokortykosteroidami lub podawanie ranitydyny.
Leczenie chirurgiczne rezerwuje się dla powikłań choroby, średnie ryzyko zezłośliwienia polipów szacuje się na około 10% (większe w populacji japońskiej).
Przypisy
- ↑ Cronkhite LW Jr, Canada WJ. Generalized gastrointestinal polyposis: an unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia. „N Engl J Med”. 252 (24), s. 1011-5, 1955-01-16. PMID 14383952.
Bibliografia [edytuj]
- Katarzyna Wróbel. Objawy dermatologiczne w chorobach przewodu pokarmowego. „Przewodnik Lekarza”. 6, 2003. ISSN 15058409.
- Simon S Rabinowitz, Manoj Sheth: Cronkhite-Canada Syndrome (ang.). eMedicine.com. [dostęp 2010-06-10].
