Zespół POEMS

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Zespół POEMS – (ang.POEMS syndrome) znany także pod innymi nazwami zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki, choroba Castelmana jest bardzo rzadką odmianą szpiczaka plazmocytowego. Nazwa choroby pochodzi od pierwszych liter najczęstszych objawów – polineuropatii, organomegalii, endokrynopatii (zaburzeń endokrynologicznych), monoklonalnej gammmapatii i zaburzeń skórnych.

Zespół po raz pierwszy opisany był w 1956 przez Crowe'a i następnie dokładniej w 1968, w Japonii przez Fukase. W 1980 Bardwick zaproponował akronim POEMS odnoszący się do wiodących objawów zespołu i ta nazwa powszechnie przyjęła się na świecie.

Do dnia dzisiejszego nie ustalono jednolitych kryteriów rozpoznania zespołu, jednakże większość badaczy[1] uważa, aby rozpoznać zespół POEMS, konieczne jest występowanie co najmniej 3 z 5 wiodących objawów.

Występowanie[edytuj | edytuj kod]

Do tej pory w literaturze opisano kilkaset przypadków zespołu POEMS. Uważa się jednak, że wiele przypadków pozostaje nierozpoznanych. Choroba występuje częściej u mężczyzn, niż kobiet (2,5:1). Szczyt zachorowalności przypada na 5 i 6 dekadę życia, z tym że u mężczyzn średni wiek wystąpienia objawów to 48 lat, u kobiet natomiast 59 lat. Czas przeżycia od rozpoznania do śmierci jest szacowany średnio na 8 lat.

Objawy chorobowe[edytuj | edytuj kod]

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Etiologia choroby jest nieznana, jednakże u chorych obserwuje się podwyższenie stężeń czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), interleukiny 1, interleukiny 6 i TNF-α. Wystąpienie zespołu było obserwowane w przypadkach nietypowego (osteosklerotycznego) przebiegu szpiczaka plazmocytowego, makroglobulinemii Walderströma i MGUS.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

  • Chorzy ze zmianami ograniczonymi mogą być leczeni chirurgicznie i poprzez radioterapię.
  • Chorzy poniżej 65 roku życia mogą być leczeni w oparciu o wysokodawkową chemioterapię w oparciu o schemat VAD (winkrystyna, adriamycyna, deksametazon) wspomaganej autologicznym przeszczepianiem komórek macierzystych z krwi obwodowej.
  • Chorzy powyżej 65 roku życia – terapia melfalanem, jako jedynym lekiem lub w skojarzeniu z cyklofosfamidem, doksorubicyną, wepezidem lub innymi. W przypadku braku odpowiedzi na takie leczenie stosuje się leczenie immunomodulujące, stosując talidomid i bortezomib.
  • Badacze z Mayo Clinic sugerują również wyrównanie zaburzeń endokrynologicznych[3].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

W przypadku odpowiedzi na leczenie i remisji (brak białka M w surowicy lub moczu) zmniejszają się lub też całkowicie ustępują pozostałe zmiany.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  1. "Choroby wewnętrzne" pod red. A. Szczeklika, str. 1540 ISBN 83-7430-069-8

Przypisy

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.