Zespół Reye'a

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Zespół Reye`a
ICD-10 G93.7
Preparat sekcyjny wątroby pacjenta z zespołem Reye'a. Na przekroju narządu widać charakterystyczną bladość wywołaną nagromadzeniem lipidów w hepatocytach
Obraz histologiczny wątroby pacjenta z zespołem Reye'a

Zespół Reye'a – niebezpieczna choroba (około 50% śmiertelności), która powoduje patologiczne zmiany w wielu narządach, głównie w mózgu i wątrobie.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Informacje o chorobie zostały opublikowane w roku 1963 przez R. Douglasa Reye'a i wsp., którzy przedstawili opis 21 dzieci z encefalopatią i stłuszczeniem narządów wewnętrznych[1]. Artykuł opublikowany w czasopiśmie The Lancet niemal zbiegł się w czasie z publikacją George'a Johnsona i wsp. opisującą 16 dzieci z grypą B, u których wystąpiły zaburzenia neurologiczne. Czworo z nich miało objawy charakterystyczne dla zespołu Reye'a.

Pod koniec roku 1979 na rolę kwasu acetylosalicylowego w patogenezie zespołu Reye'a zwróciły uwagę ośrodki naukowe w Ohio, Michigan i Arizona. Centers for Disease Control and Prevention ostrzegły przed stosowaniem aspiryny u dzieci w chorobach wirusowych górnych dróg oddechowych[2].

Patologia[edytuj | edytuj kod]

Zespół Reye'a spowodowany jest rozlanym uszkodzeniem mitochondriów, objawia się: hipoglikemią, gwałtownymi wymiotami, encefalopatią wątrobową, stłuszczeniowym zapaleniem wątroby. Pierwotne uszkodzenie mitochondriów może być związane z wieloma czynnikami w tym z wysoką temperaturą, hipoglikemią, hipoksją, hiperamonemią, obecnością wolnych kwasów tłuszczowych, spadkiem ciśnienia tętniczego i wzrostem ciśnienia śródczaszkowego[3].

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Zazwyczaj występuje u dzieci w wieku 4-12 lat (choć może też wystąpić u niemowląt i u osób dorosłych).

Zespół Reye'a ma tendencję do występowania rodzinnego, jest potencjalnym wskazaniem do transplantacji wątroby.

Bezpośrednia przyczyna choroby jest nieznana, lecz może być ona związana z podawaniem niektórych leków, np. kwasu acetylosalicylowego (aspiryny). Badania wykazały korelację statystyczną zespołu Reye'a ze stosowaniem leków zawierających kwas acetylosalicylowy, jednak nie dowiodły związku przyczynowo-skutkowego[3]. Niektóre leki, jak np. Cholinex mogą przyczyniać się do wywoływania zespołu Reye'a, dlatego nie są zalecane dla dzieci w wieku do 12 lat[4].

Zespół Reye’a często występuje kilka dni po przebyciu infekcji wirusowej, takiej jak grypy, ospy wietrznej i innych chorób wirusowych. Ma to być może związek z podawaniem w czasie infekcji wirusowych kwasu acetylosalicylowego, dlatego też podawanie aspiryny osobom, które mają mniej niż 16 lat jest niewskazane (poza chorobą Kawasakiegi i wskazaniami do leczenia przeciwkrzepliwego)[5].

Obraz kliniczny[edytuj | edytuj kod]

Do istotnych odchyleń w badaniach laboratoryjnych należą[6]:

  • wysoki poziom amoniaku
  • wzrost stężenia mleczanów
  • wzrost aktywności aminotransferaz
  • wydłużenie czasu protrombinowego
  • prawidłowy skład płynu mózgowo-rdzeniowego lub oddający zaburzenia metaboliczne
  • hipoglikemia
  • rozlane zaburzenia z cechami napadowości w EEG
  • prawidłowy obraz mózgowia w badaniach obrazowych, lub obraz wskazujący na obrzęk mózgu.

Przypisy

  1. Reye RD, Morgan G, Baral J. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood. „Lancet”. 2 (7311), s. 749–752, 1963. doi:10.1016/S0140-6736(63)90554-3. PMID 14055046 (ang.). 
  2. Committee on Infectious Diseases. Aspirin and Reye syndrome. „Pediatrics”. 69 (6), s. 810-812, 1982. PMID 7079050. 
  3. 3,0 3,1 Rowland 2008 ↓, s. 266.
  4. Cholinex (salicylan choliny). Medycyna praktyczna. [dostęp 2013-02-13].
  5. 2.9 Antiplatelet drugs. W: British National Formulary for Children. British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain, 2007, s. 151.
  6. Rowland 2008 ↓, s. 267.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.): Interna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3249-0.
  • Gerd. Herold: Medycyna wewnętrzna: repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3380-2.
  • Lewis Rowland (red.): Neurologia Merrita. Wrocław: Elsevier Urban & Partner, 2008. ISBN 978-83-60290-29-3. (pol.)

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.