Zespół Takayasu

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zespół łuku aorty (zespół Takayasu)
arteriitis Takayasu
Angiografia pokazuje zapalenie tętnic Takayasu.
Angiografia pokazuje zapalenie tętnic Takayasu.
ICD-10 M31.4
Zespół łuku aorty [zespół Takayasu]
Badanie DSA z podaniem kontrastu do prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej uwidacznia tętniak dalszego odcinka A1 tętnicy mózgu przedniej u 18-miesięcznego dziecka z zapaleniem tętnic Takayasu[1]

Zespół Takayasu (choroba Takayasu, zapalenie tętnic Takayasu, zapalna postać zespołu łuku aorty, choroba bez tętna, łac. arteriitis Takayasu, ang. Takayasu's arteritis) – zapalna choroba naczyń tętniczych o średnim i dużym kalibrze, mogąca zajmować każdą tętnicę, ale najczęściej przebiegająca z objawami zajęcia naczyń łuku aorty. Jest zaliczana do chorób układowych, najczęściej pojawia się u młodych kobiet i związana jest z predyspozycją genetyczną w zakresie układu HLA - do jej rozwoju predysponuje HLA-DR2, MB1 (w Japonii) i HLA-DR4, MB3 (w USA).

Historia[edytuj | edytuj kod]

Okładka Kitsuo-Idan autorstwa Rokushu Yamamoto (po lewej) i podobizna Yamamoty (po prawej)

Zmiany oczne w przebiegu choroby zostały opisane po raz pierwszy u 22-letniej pacjentki przez japońskiego oftalmologa Mikito Takayasu. Takayasu przedstawił swój opis na 12. Kongresie Japońskiego Towarzystwa Oftalmologicznego w Fukaoka, 1 kwietnia 1908 roku[2]. Katsutomo Onishi i Tsurukichi Kagoshima obecni na tym samym spotkaniu donieśli o braku tętna na nadgarstku u osób z podobnymi zmianami ocznymi.

Prawdopodobnie chorobę opisano w ojczyźnie Takayasu już wcześniej. W 1830 roku Rokushu Yamamoto opublikował książkę Kitsuo-Idan (co oznacza "Zapisy medyczne z mojego prywatnego szpitala pod dużym drzewem pomarańczowym"). Yamamoto przedstawił przypadek 45-letniej kobiety która zgłosiła się do niego z wysoką gorączką. Rok później pacjentka nie miała tętna na prawej tętnicy promieniowej i bardzo słaby puls na jednoimiennej tętnicy po lewej stronie. Yamamoto zaznaczył, że na kończynach dolnych tętno było zachowane. Po jedenastu latach prowadzenia chorej przez Yamamoto, pacjentka zmarła[3].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Objawy ogólne[edytuj | edytuj kod]

Mogą występować na wiele miesięcy przed pojawieniem się objawów miejscowych:

  • gorączka
  • bóle i zawroty głowy
  • osłabienie
  • ziębnięcie, drętwienie palców
  • zaburzenia widzenia
  • nocne poty
  • bóle stawowe
  • brak apetytu i utrata masy ciała

Objawy miejscowe[edytuj | edytuj kod]

Są zależne od lokalizacji zajętej tętnicy. Objawy miejscowe (w zależności od częstości występowania):

Objawy chorobowe mogą rozwijać się powoli lub wystąpić nagle.

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

  • podwyższenie OB
  • brak tętna na tętnicy objętej procesem chorobowym
  • angiografia wykazuje zmianę zwężającą naczynie tętnicze

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Kryteria klasyfikacyjne choroby Takayasu (wg American College of Rheumatology, 1990). Do rozpoznania wystarcza 3 z 6 punktów:

  1. Początek choroby w wieku < 40 lat
  2. Chromanie którejkolwiek kończyny, zwłaszcza górnej
  3. Osłabienie tętna na tętnicy ramiennej
  4. Różnice pomiędzy wartościami ciśnienia tętniczego na obu kończynach górnych > 10 mmHg
  5. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną
  6. Nieprawidłowy arteriogram (zwężenie aorty, zwężenie lub zamknięcie jej głównych odgałęzień lub proksymalnych tętnic kończyn; zmiany o charakterze odcinkowym lub ogniskowym).

Klasyfikacja[edytuj | edytuj kod]

Rozróżnia się cztery typy choroby Takayasu, z których najczęściej występuje typ III:

  • typ I (Shimizu-Sano) (objawy niedokrwienia mózgu z powodu zmian w łuku aorty)
  • typ II (Kimoto) (nadciśnienie tętnicze z powodu zmian w tętnicach nerkowych lub aorcie)
  • typ III (Inada) (zmiany w aorcie powyżej i poniżej przepony - łączy cechy typu I i II)
  • typ IV (z którym zwykle współistnieją zmiany w ścianie aorty lub jej odgałęzień odpowiadające typom I-III)

Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]

Powikłania[edytuj | edytuj kod]

  • niedokrwienny udar mózgu
  • utrata wzroku
  • nadciśnienie płucne (w przypadku zajęcia tętnic płucnych)
  • nadciśnienie układowe (w przypadku zajęcia tętnic nerkowych)
  • niedomykalność zastawki aorty
  • niewydolność krążenia.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Zwykle stosuje się kortykosterydy w dawkach w przeliczeniu na prednizon rzędu 40–60 mg. W razie nieskuteczności tego leczenia podaje się dodatkowo cyklofosfamid. Opisywane są też próby leczenia metotreksatem (brak długotrwałej obserwacji), innymi lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, cyklosporyna, mykofenolan mofetylu) oraz zabiegami udrażniającymi naczynia – angioplastyka, zespolenia omijające.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Z uwagi na brak w pełni skutecznego leczenia, rokowania są niepomyślne.

Przypisy

  1. Weiss PF, Corao DA, Pollock AN, Finkel TH, Smith SE. Takayasu arteritis presenting as cerebral aneurysms in an 18 month old: A case report. „Pediatric Rheumatology”. 6. 4, 2008. doi:10.1186/1546-0096-6-4. PMID 18237436. 
  2. M Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. „Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae (Tokyo)”. 12, s. 554, 1908. 
  3. Numano F, Kakuta T. Takayasu arteritis—five doctors in the history of Takayasu arteritis. „Int J Cardiol”. 54. Suppl, s. 1–10, 1996. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy. Gerd Herold (red.). PZWL, 2005. ISBN 83-200-3380-2.
  • Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005 ISBN 83-200-3249-0
  • Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
  • Gail S. Kerr et al. Takayasu Arteritis. „Annals of Internal Medicine”. 11. 120, s. 919-929, 1994. 
  • Johnston SL et al. Takayasu arteritis: a review. „J Clin Pathol”. 55, s. 481-486, 2002. 
  • Numano F. Takayasu's arteritis. „Lancet”. 356, s. 1023–5, 2000. 
  • Numano F. The story of Takayasu arteritis. „Rheumatology (Oxford)”. 41. 1, s. 103-6, 2002. PMID 11792888. 
  • Liapis C.D.(chief editor). Vascular surgery. Springer. s.643

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.