Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a
ICD-10 I45.6

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (zespół WPW, ang. Wolff-Parkinson-White syndrome) – wrodzone zaburzenie przewodzenia impulsu elektrycznego w sercu, należące do tzw. zespołów preekscytacji. Polega na obecności dodatkowej drogi przewodzenia impulsów elektrycznych z przedsionków do komór przez pęczek Kenta, z pominięciem węzła przedsionkowo-komorowego i pęczka Hisa.

Historia[edytuj | edytuj kod]

W 1913 roku lekarze z Nowego Jorku, Cohn i Fraser, przedstawili opis "przypadku napadowego częstoskurczu o wątpliwym, prawdopodobnie komorowym, pochodzeniu". Obecnie uważa się, że był to pierwszy opis zespołu. W 1915 roku choroba została opisana przez Franka Normana Wilsona. Kolejny przypadek 19-letniego studenta został opublikowany przez Wedda w 1921 roku. W 1930 roku, opierając się na wcześniejszych dwóch przypadkach, obraz choroby opisali wspólnie John Parkinson, Paul Dudley White i Louis Wolff[1][2]. W 1932 Holtzmann i Scherf zaproponowali, że podłożem zespołu jest połączenie omijające węzeł przedsionkowo-komorowy, a w 1933 Wolfarth i Wood postulowali zależność kształtu zespołu QRS od położenia dodatkowej drogi przedsionkowo-komorowej.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Częstość występowania szacuje się na około 0,1–3% ogólnej populacji[3][4][5][6]. Częściej dotyka mężczyzn (1,5-2 razy)[7].


Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Zespół WPW - droga dodatkowa i krążenie impulsów w czasie częstoskurczu

Pęczek dodatkowy (w tym przypadku pęczek Kenta) zazwyczaj szybciej przewodzi impuls niż węzeł przedsionkowo-komorowy (w węźle następuje fizjologiczne zwolnienie szybkości przewodzenia)[8]. Takie jednoczesne (szybkie i wolne) przewodzenie objawia się skróceniem odstępu PQ w elektrokardiogramie. Wcześniejsza depolaryzacja komór jest widoczna jako fala δ (delta) na ramieniu wstępującym załamka R. Fizjologiczne pobudzenie przechodzące przez węzeł przedsionkowo-komorowy odpowiada za właściwy załamek R. W EKG widoczne jest także poszerzenie zespołu QRS.

Dodatkowy pęczek tworzy pętlę anatomiczną, w której jedną odnogą są jego włókna a drugą prawidłowy szlak przewodzenia. Jako że obydwie drogi różnią się szybkością przewodzenia i czasem refrakcji odpowiednio zsynchronizowany bodziec może wyzwolić rytm nawrotny (re-entry)[9].

Z zespołem WPW bezpośrednio związane są następujące zaburzenia rytmu:

  • ortodromowy częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy (występuje w utajonym i jawnym zespole WPW) – występuje najczęściej. Przewodzenie początkowo zstępuje przez węzeł przedsionkowo-komorowy, a następnie wraca przez przez drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z wąskimi zespołami QRS,
  • antydromowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (występuje tylko w jawnym zespole WPW) – przewodzenie początkowo zstępuje drogą dodatkową, a następnie wstecznie przez węzeł przedsionkowo-komorowy lub drugą drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS.

Istnienie WPW może też zmieniać charakter innych powszechnych arytmii:

Zmiany w EKG[edytuj | edytuj kod]

Charakterystyczny obraz zespołu WPW w odprowadzeniu V2 (EKG). Czerwony kolor obrazuje skrócenie odstępu PQ. Niebieski – falę δ, a suma niebieskiego i zielonego – poszerzony zespół QRS
12-odprowadzeniowe EKG osoby z zespołem WPW. Dodatkowa droga przewodzenia znajduje się w lewym regionie tylno-przegrodowym

Objawy[edytuj | edytuj kod]

W ok. 50% przypadków przebieg jest bezobjawowy. Najczęściej występują:

Niekiedy może współistnieć anomalia Ebsteina, zespół wypadania płatka zastawki mitralnej, kardiomiopatia, zwężenie ujścia aorty, wrodzone przełożenie pni tętniczych. W przypadku częstoskurczów uporczywych (trwających większą część dnia, zwykle o mniejszej czestotliwości) może dojść do rozwoju kardiomiopatii tachyarytmicznej.

U chorych na zespół WPW pierwszym objawem może być migotanie komór. Istnieje zwiększone ryzyko nagłego zgonu sercowego, które szacuje się na około 0,02–0,15% rocznie[11][12][13].

Typy[edytuj | edytuj kod]

  • typ A – obecność fali δ w odprowadzeniu V1pęczek Kenta leżący po lewej stronie
  • typ B – brak fali δ w odprowadzeniu V1pęczek Kenta leżący po prawej stronie[14]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie farmakologiczne[edytuj | edytuj kod]

Leczenie w czasie napadu[edytuj | edytuj kod]

W przypadku częstoskurczu o wąskich zespołach komorowych stosuje się manewry zwiększające napięcie nerwu błędnego, np. próbę Valsalvy. Lekami pierwszego wybory w tym typie częstoskurczu jest podawana dożylnie adenozyna, werapamil, diltiazem lub lek beta-adrenolityczny. W przypadku częstoskurczu o szerokich zespołach komorowych stosuje się dożylnie ibutilid, prokainamid, lub flekainid (leki te są również lekami drugiego rzutu przy nieskuteczności leków pierwszego rzutu w leczeniu pacjenta z częstoskurczem o wąskich zespołach komorowych), łącznie z lekami blokującymi przewodzenie w łączu przedsionkowo-komorowym. Przy nieskuteczności leków można zastosować stymulację serca, lub kardiowersję elektryczną. Jest ona stosowana również w przypadku niestabilnego hemodynamicznie, lub opornego na inne formy leczenia częstoskurczu. [7][15]


Leczenie przewlekłe[edytuj | edytuj kod]

Żaden znany lek nie znosi całkowicie arytmii. Stosuje się następujące leki:

W monoterapii u pacjentów z drogą dodatkową, która jest zdolna do szybkiego przewodzenia impulsów w czasie migotania przedsionków przeciwwskazanedigoksyna, werapamil i diltiazem .

Leczenie inwazyjne[edytuj | edytuj kod]

Stosuje się przezskórną ablację drogi dodatkowej. Wskazania:

  • nieskuteczność leczenia farmakologicznego
  • duże objawy niepożądane leczenia farmakologicznego
  • przebyte migotanie komór związane z zespołem WPW
  • tachyarytmia z niestabilnością hemodynamiczną
  • częste napady arytmii
  • napady migotania przedsionków z szybką akcją komór

Przypisy

  1. Wolff-Parkinson-White syndrome w bazie Who Named It (ang.)
  2. Wolff L., Parkinson J., White PD., Wolff L., Parkinson J., White PD. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. 1930.. „Annals of noninvasive electrocardiology : the official journal of the International Society for Holter and Noninvasive Electrocardiology, Inc”. 4 (11), s. 340–53, październik 2006. doi:10.1111/j.1542-474X.2006.00127.x. PMID 17040283. 
  3. A.Szczeklik (red.), Choroby wewnętrzne, Kraków, Medycyna Praktyczna, str. 190, t. I, 2005, ISBN 83-7430-031-0
  4. Rosner MH., Brady WJ., Kefer MP., Martin ML. Electrocardiography in the patient with the Wolff-Parkinson-White syndrome: diagnostic and initial therapeutic issues.. „The American journal of emergency medicine”. 7 (17), s. 705–14, listopad 1999. PMID 10597097. 
  5. Sorbo MD., Buja GF., Miorelli M., Nistri S., Perrone C., Manca S., Grasso F., Giordano GM., Nava A. [The prevalence of the Wolff-Parkinson-White syndrome in a population of 116,542 young males]. „Giornale italiano di cardiologia”. 6 (25), s. 681–7, czerwiec 1995. PMID 7649416. 
  6. Munger TM., Packer DL., Hammill SC., Feldman BSJ., Bailey KR., Ballard DJ., Holmes DR., Gersh BJ. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.. „Circulation”. 3 (87), s. 866–73, marzec 1993. PMID 8443907. 
  7. 7,0 7,1 Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2011, s. 224-226. ISBN 978-83-7430-289-0.
  8. Sławomir Maśliński, Jan Ryżewski: Patofizjologia : podręcznik dla studentów medycyny. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2000, s. 606. ISBN 83-200-2404-8.
  9. L.S. Lilly (red.), Patofizjologia chorób serca, Wrocław, Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, str. 199, 1996, ISBN 83-85842-01-2
  10. W. Januszewicz, F. Kokot (red.), Interna, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, tom I, s. 68, ISBN 83-200-2871-X
  11. Pytania i odpowiedzi Przygotowanie do Państwowego Egzaminu Lekarskiego część 2, Wrocław, Urban&Partner, 2007, str. 71, ISBN 978-83-60290-52-1
  12. Fitzsimmons PJ., McWhirter PD., Peterson DW., Kruyer WB. The natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in 228 military aviators: a long-term follow-up of 22 years.. „American heart journal”. 3 (142), s. 530–6, wrzesień 2001. doi:10.1067/mhj.2001.117779. PMID 11526369. 
  13. Munger TM., Packer DL., Hammill SC., Feldman BJ., Bailey KR., Ballard DJ., Holmes DR., Gersh BJ. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.. „Circulation”. 3 (87), s. 866–73, marzec 1993. PMID 8443907. 
  14. Gerd. Herold: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 316. ISBN 83-200-3322-5.
  15. Blomström-Lundqvist C., Scheinman MM., Aliot EM.. ACC/AHA/ESC guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias-executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias) developed in collaboration with NASPE-Heart Rhythm Society.. „Journal of American College of Cardiology”. 42 (8), s. 1493–531, listopad 2003. PMID 14563598. 

Zobacz też[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.