Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Preparat sekcyjny wątrobotrzustki u martwo urodzonego noworodka, uwidaczniający mnogie torbiele trzustki[1]

Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej (zespół Ivemarka, ang. renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome, Ivemark's syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się triadą objawów: zwłóknieniem trzustki, dysplazją nerek i dysgenezją wątroby. Opisany został w 1959 roku przez szwedzkiego patologa Biörna I. Ivemarka i wsp. jako "rodzinna dysplazja nerek, wątroby i trzustki"[2]. Ten zespół wad jest niemal zawsze letalny, a zgony mają miejsce jeszcze w okresie noworodkowym[1].

Przypisy

  1. 1,0 1,1 Vankalakunti M, Gupta K, Kakkar N, Das A. Renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome (Ivemark's syndrome). „Diagn Pathol”. 2, s. 24, 2007. PMID 17605805. 
  2. Ivemark BI, Oldfelt V, Zetterstrom R. Familial dysplasia of kidneys, liver, and pancreas: a probably genetically determined syndrome. „Acta Pediatr Scand”. 48, s. 1-11, 1959. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.