Zespół hemolityczno-mocznicowy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zespół hemolityczno-mocznicowy
ICD-10 D59.3

Zespół hemolityczno-mocznicowy (ang. haemolytic-uraemic syndrome, HUS) – wielonarządowy zespół chorobowy występujący głównie u niemowląt i małych dzieci, przebiegający z hemolizą erytrocytów, trombocytopenią i będący najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności nerek u dzieci[1]. Opisany po raz pierwszy w 1955[2][3]

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Szczyt zachorowań przypada na 6 miesiąc – 4 rok życia[1].

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Najczęstszym identyfikowanym czynnikiem etiologicznym zespołu jest zakażenie Escherichia coli serotyp O157:H7, rzadziej inne Gram-ujemne bakterie shigatoksyczne (Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter wytwarzające toksynę Shiga – werotoksynę) lub Streptococcus pneumoniae.

Wykazano, że rezerwuarem patogenu są zwierzęta domowe (zwłaszcza bydło) u których jest składnikiem normalnej flory jelitowej. Spożycie przez człowieka zanieczyszczonej żywności (mięsa, mleka, wody) lub też bezpośredni kontakt z bezobjawowymi nosicielami (np. krowami) może spowodować rozwój choroby[4].

HUS może być także związany z infekcjami wirusowymi (wirus ospy wietrznej i półpaśca, wirusy ECHO, Coxsackie A i B, HIV), rozwojem nowotworu złośliwego (prostaty, żołądka, trzustki), a także występować jako postać polekowa (leczenie mitomycyną C, takrolimusem, cyklosporyną, przyjmowanie środków antykoncepcyjnych, heroiny)[potrzebne źródło].

Część przypadków być może jest uwarunkowana genetycznie, jednak związek z mutacją genu dla proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda (von Willebrand factor cleaving protease – vWF-CP), znanego jako ADAMTS13 pozostaje wątpliwy[5].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Zespół hemolityczno-mocznicowy rozwija się u dzieci zwykle po infekcjach przewodu pokarmowego przebiegających z biegunką (postać typowa – 90% przypadków, D+HUS), także krwistą lub po zakażeniach górnych dróg oddechowych. Przebieg bez biegunki jest atypowy (D-HUS).

Po okresie prodromalnym występuje triada zaburzeń:

Można zaobserwować gorączkę, skąpomocz lub bezmocz, podwyższone ciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca i objawy neurologiczne, a na skórze petechiae. HUS może przebiegać z krwawieniem do przewodu pokarmowego lub zapaleniem trzustki manifestując się jako ostry brzuch.

Śmiertelność ocenia się na 5-15%, w przypadkach nawrotowych na 30%. Wystąpienie choroby u starszych dzieci rokuje gorzej.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

O rozpoznaniu decyduje obraz kliniczny, ale pomocne są także wyniki badań laboratoryjnych:

Wykonuje się także posiew stolca w kierunku Escherichia coli O157:H7.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie przyczynowe możliwe jest przy pomocy leku ekulizumab [potrzebne źródło]. Leczenie objawowe zespołu z monitorowaniem funkcji życiowych jest w większości przypadków choroby wystarczające. W razie konieczności stosuje się dializoterapię. Najcięższe przypadki leczy się plazmaferezą z podawaniem świeżo mrożonego osocza (FFP).

Antybiotykoterapia jest (poza HUS wywołanym Shigella dysenteriae) nieskuteczna, a nawet może pogarszać rokowanie, gdyż powoduje uwalnianie większych ilości werotoksyny[6].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Śmiertelność w typowym zespole hemolityczno-mocznicowym wynosi 3–5%. Starsze dzieci i dorośli mają gorsze rokowanie[7], podobnie przypadki nawracającego, rodzinnie występującego zespołu hemolityczno-mocznicowego.

Przypisy

  1. 1,0 1,1 Corrigan JJ., Boineau FG. Hemolytic-uremic syndrome.. „Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics”. 11 (22), s. 365–9, listopad 2001. PMID 11691946. 
  2. Anagnou NP., Papanicolaou N., Fessas P. Recurrent attacks of hemolytic uremic syndrome.. „Haematologia”. 2 (24), s. 101–5, 1991. PMID 1816053. 
  3. GASSER C., GAUTIER E., STECK A., SIEBENMANN RE., OECHSLIN R. [Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia.]. „Schweizerische medizinische Wochenschrift”. 38-39 (85), s. 905–9, wrzesień 1955. PMID 13274004. 
  4. Osek J., Shigatoksyczne szczepy Escherichia coli
  5. Postępy w hematologii dziecięcej w 2003 roku, Medycyna Praktyczna Pediatria 2004/02.
  6. Panos GZ., Betsi GI., Falagas ME. Systematic review: are antibiotics detrimental or beneficial for the treatment of patients with Escherichia coli O157:H7 infection?. „Alimentary pharmacology therapeutics”. 5 (24), s. 731–42, wrzesień 2006. doi:10.1111/j.1365-2036.2006.03036.x. PMID 16918877. 
  7. Judith E. Tintinalli, Gabor D. Kelen, J. Stephan Stapczynski: Emergency medicine: a comprehensive study guide. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division, 2004. ISBN 0-07-138875-3.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 670-671. ISBN 83-89581-25-6.
  • Jacek J Pietrzyk, Adam Bysiek: Wybrane zagadnienia z pediatrii : podręcznik dla studentów medycyny i lekarzy. T. 3, Choroby układu pokarmowego, choroby układu nerwowego, choroby układu moczowego. Kraków: Wydaw. Uniwersytetu Jagiellońskiego, 2004, s. 435–441. ISBN 83-233-1859-X.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.