Zespół sztywności uogólnionej

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Inne określone zaburzenia pozapiramidowe i zaburzenia czynności ruchowych
ICD-10 G25.8

Zespół sztywności uogólnionej (zespół sztywnego człowieka, zespół Moerscha-Woltmanna, ang. stiff man syndrome, stiff person syndrome, Moersch-Woltmann syndrome) – rzadkie schorzenie neurologiczne o nieznanej etiologii, polegające na postępującej w ciągu miesięcy i lat uogólnionej sztywności ciała, z czasem ulegającej stabilizacji.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Zespół sztywności uogólnionej jest bardzo rzadkim schorzeniem, występującym jednakowo często u obu płci (stąd odchodzi się od terminu "stiff man syndrome"), występującym także u dzieci (czego nie odzwierciedla termin "stiff person syndrome"). Rzadko występuje rodzinnie.

Patogeneza[edytuj | edytuj kod]

Patogeneza zespołu pozostaje niewyjaśniona. Najpopularniejsze teorie postulują mechanizm autoimmunologiczny albo etiologię paraneoplastyczną.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

W zespole sztywności uogólnionej objawy przypominają przewlekły tężec: występuje sztywność całego ciała, zaakcentowana osiowo i proksymalnie (w neuromiotonii zmiany dominują w częściach dystalnych). Może przebiegać z zajęciem mięśni twarzy i gardła. Sztywności towarzyszą bolesne i bardzo silne skurcze mięśni, nasilane przez bodźce egzogenne, ruchy albo emocje. Skurcze mogą prowadzić do zniekształceń kręgosłupa, a nawet przerwań mięśni i złamań kości. Skurcze mięśni ustępują we śnie i w znieczuleniu ogólnym. Odruchowy skurcz trwający kilka sekund występuje też przy biernym prostowaniu kończyny. Zmiany nasilają się przez miesiące i lata, z czasem się stabilizują.

Nie stwierdza się zmian neuroradiologicznych ani anatomopatologicznych w ośrodkowym układzie nerwowym, badanie EMG wykazuje stałą aktywność jednostek motorycznych; stwierdza się tzw. okresową ciszę (ang. silent period), pozwalającą zróżnicować zespół sztywności uogólnionej z tężcem.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Lekiem z wyboru w zespole sztywności uogólnionej jest diazepam. Dobre efekty daje też stosowanie fenytoiny, baklofenu i tyzanidyny.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Zespół jako pierwsi opisali Moersch i Woltmann z Mayo Clinic w 1956 roku[1].

Przypisy

  1. Moersch, FP, Woltmann, HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm ("stiff-man" syndrome); report of a case and some observations in 13 other cases. „Mayo Clin Proc”. 31. 15, s. 421-427, 1956. PMID 13350379. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Marco Mumenthaler, Heinrich Mattle Neurologia. Wydanie III polskie, Urban & Partner, Wrocław 2001 ISBN 3-13-380010-8.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.